先天性胆道闭锁的典型症状

先天性胆道闭锁典型症状

典型症状

眼干
维生素缺乏
维生素K缺乏
维生素D缺乏
生理性黄疸
肝脏肿大
肝脾肿大
肝功能衰竭
胆道梗阻
胆道闭锁

症状内容:

渐进性黄疸 ,巩膜黄染 是最早的体征,黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸 消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重,随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色,有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色,尿色加深,犹如浓茶色。

最初3个月患儿营养发育,身高和体重无明显变化,3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡 ,贫血 ,5~6个月后因胆道梗阻 ,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏 ,全身状态迅速恶化,维生素A缺乏引起眼干 ,指甲畸形,皮肤干燥 缺乏弹性;维生素D缺乏 引起维生素D缺乏病,抽搐 ;维生素K缺乏 ,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血 等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻 。

体检可见腹部膨胀,肝脏肿大 ,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆 ,肝纤维变性,胆汁性肝硬化 ,可出现脾大 ,腹壁静脉曲张 和腹水 等门脉高压 症状,最后导致肝功能衰竭 ,肝性脑病常是本病死亡的直接原因,如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。

胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸,陶土色粪便,浓茶样尿和肝脾肿大 ,晚期可表现为胆汁性肝硬化,腹水,腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍 ,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀 及杵状指。

胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查,胆道造影及肝穿刺活检,对诊断困难者主张早期手术探查。

原文链接:https://www.diseasewiki.com/jibing/5296.html,转载请注明出处。

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