先天性性联无γ-球蛋白血症的发病原因

先天性性联无γ-球蛋白血症发病原因

病因:

病因为 X 染色体性联遗传。

发病机制:

周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全,淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻,不能形成浆细胞,以致不能产生γ-球蛋白,即自身不能合成免疫球蛋白,本病基因定位于 Xq21.3~Xq22.6,为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码, btk 基因表达于B细胞发育早期,在 T 细胞和浆细胞不表达,可能为B细胞成熟所必需,其所有部分的若干突变已被鉴定。

原文链接:https://www.diseasewiki.com/jibing/5042.html,转载请注明出处。

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