何杰金病的典型症状

何杰金病的典型症状

典型症状

血小板减少
体重减轻
免疫性溶血
淋巴结肿大
呼吸功能衰竭
高热
干咳
腹痛
低热
盗汗

症状内容:

霍奇金淋巴瘤常见临床表现如下:

1)淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现,90%患者以淋巴结肿大就诊,约70%表现颈部淋巴结肿大,50%具有纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。淋巴结肿大可以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现。如一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等。

2)淋巴结外器官受累的临床表现:霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织的少见(<10%),原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。常见部位是小肠、胃和咽淋巴环。可累及神经系统造成截瘫、累及骨骼出现病理性骨折,可侵犯骨髓、乳腺、甲状腺等。

3)全身症状在55%患者初诊时可以出现,20%~30%患者表现发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,1/6的患者出现周期性发热(Pel-Ebstein 热),特点为数日内体温逐渐升高,达到38~40℃,持续数天后逐渐下降,经过10天或更长时间的间歇期,体温又复上升,周而复始,并且逐渐缩短间歇期。此外可有瘙痒、乏力、饮酒后淋巴结疼痛等。

4)不同组织学类型的临床表现:结节性淋巴细胞为主型占HL的4%~5%。发病中位年龄为35岁,男性多见,男女之比3∶1。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10 年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤约占6%,平均年龄较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期限局性病变,罕见巨块病灶、纵隔病变及B症状,预后较好,但生存率较NLPHL低。经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在发达国家最常见,占60%~80%。多见于年轻成人及青少年,女性略多。常表现纵隔及隔上其他部位淋巴结病变。预后较好。混合细胞型在欧美国家占 15%~30%。不同年龄均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞消减型少见,约1%。多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,诊断时通常已广泛播散,易发生血行播散。常伴全身症状,病情进展迅速,预后不良。

临床分期

霍奇金淋巴瘤的病变范围采用Ann Arbor分期系统:

Ⅰ期 病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(IE)受累。

Ⅱ期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区,或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。

Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。

Ⅳ期 一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。

A组: 无全身症状。

B组: 有全身症状:包括不明原因发热(>38℃, 连续三天〕或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)。

原文链接:https://www.diseasewiki.com/jibing/4126.html,转载请注明出处。

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