着色性干皮病的发病原因

着色性干皮病发病原因

遗传因素(65%):

多见于皮肤色素较深的人种,一般为常染色体隐性遗传,偶有性联隐性遗传,由核酸内切酶缺陷造成DNA修复功能异常所致,部分基因的杂合子表现为雀斑 样损害,患者有明显对日光过敏素质,有些对280~310nm波长敏感,有些则完全正常,由于紫外线长期照射,使表皮细胞核的DNA受损伤,表皮成纤维细胞完全或部分缺乏修复功能,造成本病的临床表现,部分患者可出现氨基酸尿,血清酮升高。

细胞缺乏核酸内切酶(15%):

本病的主要生化缺陷是由于皮肤部位细胞缺乏核酸内切酶,而使日光损伤的DNA不能正常修复,多自幼年发病,家族中常有近亲结婚史。

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