小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的典型症状

小儿斯科特-奥尔德里奇综合征的典型症状

典型症状:

紫癜
血尿
湿疹
贫血
脑膜炎
咯血
黑便
反复感染
出血倾向
败血症

症状内容:

1.出血倾向 出血常在生后6个月内,甚至出生时出现,包括紫癜 ,黑便 ,咯血 和血尿 ,血小板明显减少,血小板体积变小为该病的特点,糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量,一些病儿血小板减少 和出血倾向是惟一的临床表现,称为X-连锁血小板减少症(XLT)。

2.异位性湿疹 见于80% WAS病儿,常发生于出生后,程度可轻可重,细菌感染 和食物过敏 可加重湿疹。

3.感染 化脓性外耳道炎发生率为78%,鼻窦炎24%,肺炎45%,严重感染如败血症 发生率为24%,脑膜炎 7%,肠道感染13%,患者可发生严重的病毒感染,如巨细胞病毒,水痘病毒,单纯疱疹 病毒等,卡氏肺囊虫和念珠菌感染 的发生率分别为9%和10%,同时存在血小板减少,反复感染 ,湿疹三联征 者只占27%,5%的病例在诊断前惟一的表现是血小板减少。

4.其他表现

(1)自身免疫性疾病发生率为40%,最常见为溶血性贫血 ,其次为血管炎 ,肾脏疾病,过敏性紫癜和炎症性肠道疾病,其他有中性粒细胞减少 症,皮肌炎,复发性神经血管性水肿 ,虹膜炎和脑血管炎。

(2)13%的病例发生肿瘤,平均年龄为9.5岁,随年龄增长,其发生率还要高些,主要为淋巴网状恶性肿瘤,个别为胶质瘤,听神经瘤和睾丸癌。

(3)其肝脾及淋巴结肿大 。

原文链接:https://www.diseasewiki.com/jibing/18480.html,转载请注明出处。

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