小儿周期性低血钾性麻痹的发病原因

小儿周期性低血钾性麻痹的发病原因

(一)发病原因

在欧美各国多为常染色体显性遗传,国内则以散发病例较为多见,饱食,酗酒,寒冷,剧烈运动,精神过于紧张,注射葡萄糖和胰岛素,使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病,病因尚未明确,目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。

(二)发病机制

由于发作前钾排出量未见增加,故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致,电生理研究证实,肌细胞外钾浓度降低时,肌膜处于超极化状态,肌肉对神经的刺激反应降低,可能导致肌肉麻痹,病理学所见,于发作期间进行肌肉活检发现,肌浆空泡形成,空泡内含有糖原,提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致,当肌肉功能恢复,空泡即消失,一般本病发作间期的肌活检应显示正常,当病变成为不可逆时,则为永久性肌病(permanent myopathy,PM),因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。

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