小儿先天性卵巢发育不全的典型症状

小儿先天性卵巢发育不全的典型症状

典型症状

外阴幼稚
外阴呈幼稚型无阴毛
水肿
生长缓慢
女性第二性征消失
卵巢缺如或发育不全
颈短
后发际低
闭经

症状内容:

典型的先天性卵巢发育不全患者在出生时就有身高,体重落后,在新生儿时期可见颈后皮肤过度折叠以及手,足背发生水肿 等特殊症状,患者为女性表型,生长缓慢 ,成年期身高约135~140cm,除生殖器,乳腺不发育,原发性闭经 及缺乏第二性征之外,尚有呆板面容,智力正常或稍低,约有18%的患者有智能落后,颈短 ,50%有颈蹼,后发际低 ,两乳头距离增宽,随年龄增长而乳头色素变深,还有肘外翻,皮肤多痣 等症状,约35%患儿伴有心脏畸形 ,以主动脉缩窄为多见,最近有报道,用超声心动图检查Turner综合征患者,查出有34%病例并发主动脉瓣二叶型,但无狭窄,患者还可并发肾脏畸形,手的第4,5掌骨较短。

患者多因生长迟缓,青春期无性征发育,原发性闭经等而就诊,其血清FSH,LH在婴儿期即已升高,而雌二醇水平很低。

原文链接:https://www.diseasewiki.com/jibing/16734.html,转载请注明出处。

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