小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病应该做哪些检查?

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病应该做哪些检查?

检查项目:

染色体颅脑CT检查心电图浆细胞血常规便常规肝功能检查肾功能检查CT检查

检查内容:

1.EBV感染前的实验室检查

一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常,此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。

2.EBV感染后的实验室检查

(1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同:

①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞,骨髓髓系增生活跃,伴核左移。

②中期:外周血全血象减少,骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞 ,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。

③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。

(2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。

T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常,NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低,皮肤迟发反应呈阴性。

3.病毒学检查

XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%),

4.其他检查

FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶,乳酸脱氢酶和胆红素升高,噬异凝集反应阳性。

应常规做X线检查,B超检查,脑CT检查 等,以了解心,肝,脾,肾,脑及肠(回盲区)的病变情况。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

原文链接:https://www.diseasewiki.com/jibing/16547.html,转载请注明出处。

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