外阴恶性淋巴瘤的发病原因

外阴恶性淋巴瘤发病原因

(一)发病原因

外阴恶性淋巴瘤 的发生可能与局部的感染有关,在外阴恶性淋巴瘤 病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病 淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤,某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂,农药的使用均可导致该病发生。

(二)发病机制

恶性淋巴瘤的瘤细胞,包括淋巴细胞,淋巴母细胞,网织细胞等多有不同程度的间变,瘤细胞呈散在或密集分布,并有核分裂象,肿瘤与周围组织分界不清。

1.组织学分类

依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤 和霍奇金病,非霍奇金淋巴瘤 的组织学分类主要有Rappaport分类(1966),Lukes and Collins分类(1975),国际NHL工作分类(1981),美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989),但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型,同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型,所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-“修订的欧美淋巴瘤的分类”(Revised European-American Lymphoma REAL)。

2.免疫组化

白细胞共同抗原CD45均为阳性,B细胞型还表现为CD20,CD45RA,CD45RB,CD74和CD79a阳性,T细胞型大多为CD3,CD4,CD45RO阳性,CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

3.外阴恶性淋巴瘤的类型

Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤 ,1例为淋巴肉瘤,如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型,Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL,10例(77%)为弥漫性大细胞型,小细胞型1例,弥漫大小细胞混合型为2例,其中有6例进行了免疫分型,4例为B细胞型,Vang等将患者按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准重新分类,发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型,另外,弥漫混合型,外周T细胞淋巴瘤,滤泡大细胞型各1例,其中8例进行了免疫分型,B细胞型为6例;8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型,外周T细胞淋巴瘤,滤泡型小裂细胞,小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病 各1例,在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型,还有伯基特淋巴瘤,血管中心细胞淋巴瘤,淋巴浆细胞样淋巴瘤等。

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