呈肾上腺素能依赖性检查

肾上腺素依赖性检查

ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病,约2/3基因携带者发生晕厥,猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下(发作呈肾上腺素依赖性特点),例如剧烈运动、劳累、排便、精神紧张、疼痛、恐惧、焦虑、噩梦、声光刺激等。心率逐渐加快并出现室性期前收缩,从而诱发TDP,有时可转化为心室颤动而猝死。

症状轻者意识不丧失,仅出现黑、眩晕,可有视力模糊、忧虑、呻吟、喊叫等。重者发生晕厥、意识丧失、抽搐、尿失禁、猝死,易被误诊为癫痫。发作后24h内常有倦怠或嗜睡。TDP或晕厥发作次数多至一天数次,少则数年1次或终生仅发作1~2次。随年龄增长,Q-T间期逐渐缩短,发作次数相应减少。JLNS伴有先天性耳聋及骨骼畸形。家族成员中可见有Q-T间期延长、不明原因晕厥发作或猝死者。临床上可将肾上腺素依赖性TDP分为下列3型:  

1.典型性:本病初为婴儿和儿童期,也可见延迟至30岁或成年期。主要特征是发作性晕厥。其原因是TDP引起。常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发,呈肾上腺素能依赖性。易误认为癫痫。  

2.不典型性:此型发生率比典型性高,在运动和精神紧张时U波增大并出现TDP,临床表现轻型多,常因运动试验或因室性期前收缩接受ⅠA类抗心律失常药治疗发生TDP,激发试验 如运动试验和滴注异丙肾上腺素可诱发。  

3.中间型LQTS 部分患者在肾上腺素能兴奋时发生TDP,在出现心跳长间歇时也发生TDP。前者治疗用β受体阻滞药,后者治疗可用异丙肾上腺素终止TDP。另一部分人心电图有明显U波,TDP发作时没有长间歇,与体力负荷或情绪激动亦无明显关系。

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