特発性青春期遅延

　　特発性青春期遅延はどのように引き起こされるのか？以下に簡単に説明します。

　　青春期発達遅延の原因は、一時的な促性腺激素と性ホルモン分泌障害、下視丘-下垂体病变による促性腺激素分泌障害、性腺機能不全による青春期発達遅延の三大類に分類されます。

　　一、一時的な促性腺激素と性ホルモン分泌障害

　　1、栄養不良または慢性消耗性疾患：結核、糖尿病、慢性肝疾患、小腸吸収不良症候群、喘息などが神経系や体の器官の発達に影響を与え、患者が青春期に達しても骨齢は同年代の正常な人に比べて全身の発達が遅れており、性腺の発達の全身的な基礎を持っていません。

　　2、正常な生理的変異：青春期の開始年齢、発達速度、成熟年齢、発達の程度には大きな個体差があります。種族間だけでなく、男女間にも違いがあり、正常な状況下でも同性別、同種族、一般的な環境条件が似ている場合でもそれぞれ異なります。男女ともに早熟、平均、遅熟の3種類のタイプがあり、この違いの原因は遺伝、栄養、感情、他の環境や社会的経済的要因などが考えられます。家族性や散在性の可能性もあります。

　　3、他の原因：成長ホルモン欠如症の患者では成長遅延、骨齢の遅延が見られ、性腺の発達も遅延することが多く、体質性青春期遅延に非常に似ています。甲状腺ホルモン欠如や高プロラクチン血症、長期の可的松製剤の使用も性ホルモンの分泌を抑制し、青春期遅延を引き起こす可能性があります。

　　二、下視丘-下垂体病变による青春期遅延

　　1、Kallmann症候群：遺伝性疾患で、通常は常染色体優性遺伝またはX染色体連鎖性隔世隐性遺伝を示します。患者は下垂体促性腺激素が低下しており、嗅球や中隔の発達不良が常伴しています。嗅覚喪失、顎裂、唇裂などが引き起こされます。

　　2、単一の促性腺激素欠如症：散在性の発症または遺伝性疾患の可能性があります。

　　3、部分的促性腺激素欠如：以下の症状が見られます。黄体生成ホルモン（. LH)分泌欠如、下垂体が卵胞刺激ホルモン（. FSH)分泌は正常。雄性ホルモン低下、精子の発達が阻害される。

　　4、下垂体の全機能低下または部分低下：下垂体腫瘍、または鞍上鞍辺腫瘍、下垂体浸潤性疾患、放射線治療。外傷、手術でも下垂体機能低下が引き起こされることがある。

　　三、性腺機能不全による青春期の遅延

　　1、Turner症候群：性染色体の欠如または異常による性腺発達異常です。女性の発病率は約1/2500です。患者の表現型は女性で、性不発達、無子孫、身長が低く、頸蹼などがあります。

　　2、遺伝性の性ホルモン合成障害および周辺作用不全：性分化異常を併発することがよくあります。典型的な例は17-アミノレボシライド酸脱水素酶欠乏症、アンドロゲン合成不全または部分不応性です。患者は乳房が発達するが、原発性無月経および陰毛の発達がありません。

　　3、獲得性の原発性腺機能低下：外傷、化学療法、放射線、感染などが性腺の発達を阻害し、性腺ホルモンの合成および生殖細胞の生成に影響を与えます。

　　4、性腺発達障害：性腺機能の発達が障害された場合、青春期の遅延も引き起こします。

　　特発性青春期遅延が引き起こす病気はどのようなものですか？以下に簡潔に説明します：

　　1、女性の青春期遅延は一時的に結婚後の生育に影響を与えることがありますが、正常に発達すると、ほとんどの人々は正常人と同じように生育に影響を与えません。なぜなら、女性の青春期遅延は存在しなくなるからです。

　　2、特発性青春期遅延は栄養不良や慢性消耗性疾患（結核、糖尿病、慢性肝炎、小腸吸収不全症候群、喘息など）を引き起こし、神経系および体の器官の発達に影響を与え、患者の年齢が青春期に達しても、骨齢は全身の発達が同齢の正常な人々に比べて遅れていることを示しています。全身は性腺発達の基礎を持ち合わせていません。

　　特発性青春期遅延の症状はどのようなものですか？以下に簡潔に説明します：

　　症例は成長が停止し、同齢子供より身長が低く、骨齢が遅れているが、成長速度と骨齢は一致しています。副腎皮質機能の初現は遅れており、これは孤立性の性腺刺激ホルモン欠乏症の症例とは異なります。後者の副腎皮質機能の初現は期日通りに発生しています。第二性徴の発達の兆候はなく、血清の性腺刺激ホルモンおよび性ホルモンは青春前期の子供のレベルに留まっています。青春期遅延の家族歴が多く、父は14～18歳で青春期が始まるか、母は乳房発達や初潮が遅れることがあります。また、体の他の部分の発達は正常で、両側の睾丸は陰嚢に降り込まれており、尿道下裂や嗅覚欠如、先天性の体の奇形はありません。血清黄体生成ホルモン（. LH（黄体生成素）下垂体が卵胞刺激ホルモン（. FSH（卵胞刺激ホルモン）およびテストステロンまたはE2のレベルは同齢子供より低いですが、症例の骨齢と相当しています。性腺激素放出激素（. GnRH（黄体生成素释放激素）の興奮反応は視床下部-下垂体軸の成熟度を反映しており、特発性青春期遅延症例の反応は青春前期の正常な子供と同様、弱い反応または反応なしです。100μgのGnRH静脈推注の刺激下で、血清LHのピーク値が2.0U/Lを超えると、症例は1年以内に青春期の開始が確実です。特発性青春期遅延症例のうち、少数は最終身長が正常ですが、多くの場合、予期される身長に達しません。その原因は、これらの患者の脊柱の成長が青春前期に正常に開始する群よりも低いと考えられています。また、これらの患者の多くは家族性の矮小体型を併発しているとされています。

　　特発性青春期遅延はどのように予防するべきか

　　特発性青春期遅延の予防方法は以下の通りです：

　　1、青春期遅延の原因は非常に複雑で、先天的な遺伝的要因や後天的な栄養や病気の要因などがあります。青春期遅延が見られた場合は、すぐに医療機関を受診してください。

　　2、青春期に近づく子供たちに対して、親は彼らに青春期の衛生知識を説明する必要があります。女性は青春期以降の月経衛生に注意する必要があります。婦科検査が必要な場合は、病気を隠さずに検査を受け、治療の機会を逃がさないようにしてください（例：処女膜閉鎖）。

　　4、男の子の場合、出生時から睾丸が陰嚢に存在しているか、または睾丸の発達状況に注意する必要があります。1歳までに睾丸が下降しない場合や他の異常が見られた場合、治療の最適時期を逃がさないために、すぐに病院を受診してください。隐睾が青春期に至る場合、手術的に再配置された後であっても、生精機能は深刻な損傷により回復することができません。流行性耳下腺炎や睾丸炎の合併症を積極的に予防（治療）する必要があります。

　　5、青年期には生殖器を守り、不当な運動で睾丸に損傷を与えないように注意する必要があります；強い放射線の照射を避け、長期間にわたって縛り締めた下着を着用しないでください。

　　6、ビタミンAの摂取量が減少することは青春期遅延の原因の1つであり、ビタミンAと鉄を補給する必要があります。

　　7、青春期の長期遅延は骨の骨格化に影響を与え、成人期の骨折リスクを増加させます。したがって、性ホルモン短期的治療を指導的に行い、青春期の開始を促進する必要があります。

　　特発性青春期遅延ではどのような検査を行うべきか、以下に簡潔に述べます：

　　1、内分泌ホルモン検査。性腺発達不全による青春期遅延の場合、下垂体が卵胞刺激ホルモン（. FSH）、黄体生成ホルモン（. LHが顕著に上昇し、T、E2が低下；視床下部-下垂体以上の機能が低下している場合、FSH、LHが低下します。TSH、F、PRLの検査は診断に重要です。甲状腺機能低下. 、库欣症候群、高プロラクチン血症による青春期遅延に意味があります。

　　2、成長ホルモン刺激試験。性発達遅延による成長遅延や成長ホルモン不足による成長遅延の区別に非常に重要です。なぜなら、前者は性発達を誘導することで成長を促進することができますが、後者は成長ホルモンの治療が必要です。そのため、必要に応じて成長ホルモン刺激試験を行う必要があります。

　　3、GnRH刺激試験。視床下部の病変によるものは、性腺激素放出激素（. GnRH試験では反応が見られることがありますが、下垂体が性腺細胞を分泌する能力が正常であることを示唆しますが、私たちの経験から、GnRH治療を5～7日間施用した後にGnRH試験を行うのが一般的です。反応は明確です。下垂体の病変によるものは、GnRH刺激試験の反応が不良です。

　　4、CTまたはMRI。臨床的に下丘腎-下垂体病变の兆候がある場合、CTやMRIが非常に価値があります。

　　5、視力、視野検査。視神経に腫瘍が圧迫されているかどうかを判断するのに役立ちます。

　　6、超音波検査。女性に対して卵巣や子宮の発達状況を確認することができます。

　　7、精巣生検。一般的には少なく使用されますが、生殖細胞の分化が正常であるかどうかを明確にすることができます。

　　8、骨齢。単一の促性腺激素機能低下では骨齢の遅延が軽い場合、体質性および下垂体機能低下による場合は骨齢の遅延が明らかに見られます。

　　特発性青春期遅延患者の食事療法に注意すべき点は何ですか？以下に簡単に説明します：

　　青春期は身体が成長する時期ですので、栄養を補給し、健康的な食事を心がける必要があります。また、ビタミンAの摂取量が減少することは青春期遅延の原因の1つであり、ビタミンAと鉄を補給する必要があります。

　　特発性青春期遅延の治療法はどのようなものがありますか？以下に簡単に説明します：

　　男性の患者には14～15歳から十一酸テストステロンを経口投与40mg/dまたは十一酸テストステロン注射剤またはテストステロン注射剤100mgを肌内注射し、4週間ごとに1回、4ヶ月間が1回の治療期間です。治療が終わった後、治療反応を全体的に評価します。

　　女性の患者には13歳からエチニルエストラジール（エチニルエストラジオール）5ug/dまたは結合エストロゲン0.3mg/dを経口投与し、3～4ヶ月間が1回の治療期間です。1回の治療で第二性徴の発達を開始することができる可能性があり、骨齢の早熟や目標の最終的な身長に影響を与えることはありません。

　　1回の治療が終わった後、3～6ヶ月間で自発的な青春期がまだ始まらない場合、2回目の治療を開始することができます。通常、1～2回の治療で目的を達成できます。骨齢が男性で13歳、女性で12歳に達した場合、1年以内に青春期が始まります。

　　現在、成長ホルモン治療による矮小児の治療については議論が続いています。成長ホルモン治療による特発性青春期遅延は一時的に成長速度を向上させることができますが、最終的な身長を顕著に増加させることはできません。成長ホルモン治療を推奨しません。