Ritardo della pubertà idiopatica

　　Come si verifica il ritardo della pubertà idiopatica? Ecco una descrizione sintetica:

　　Le cause della ritardo dello sviluppo della pubertà sono spesso divise in disturbi temporanei della secrezione di ormone ipofosforico e ormone sessuale, ipotalamo-I problemi di secrezione di ormone ipofosforico causati da lesioni ipofisarie e i ritardi dello sviluppo della pubertà causati da una funzionalità incompleta degli organi sessuali, queste tre grandi categorie.

　　Un: disturbi temporanei della secrezione di ormone ipofosforico e ormone sessuale

　　1Malnutrizione o malattie croniche di consumo: come la tubercolosi, il diabete, la malattia epatica cronica, la sindrome di assorbimento intestinale, l'asma bronchiale e altri, che influenzano lo sviluppo del sistema nervoso e degli organi del corpo, portando a pazienti che, anche se sono giunti alla pubertà, l'età ossea indica che lo sviluppo generale è molto più lento rispetto al livello normale degli individui della stessa età, non ha una base generale per lo sviluppo degli organi sessuali.

　　2Altri: come ritardo della crescita nei pazienti con difetto di ormone della crescita, ritardo dell'età ossea e spesso associato a ritardo dello sviluppo degli organi sessuali, molto simile al ritardo costituzionale della pubertà. La carenza di ormone tiroideo e l'ipergalattatorrea, o l'uso a lungo termine di corticosteroidi, possono inibire la secrezione degli ormoni sessuali, causando un ritardo della pubertà.3Tipi, le cause di queste differenze possono essere genetiche, nutrizionali, emotive e altri fattori ambientali e sociali economici, possono essere familiari o sporadici.

　　3Altri: come ritardo della crescita nei pazienti con difetto di ormone della crescita, ritardo dell'età ossea e spesso associato a ritardo dello sviluppo degli organi sessuali, molto simile al ritardo costituzionale della pubertà. La carenza di ormone tiroideo e l'ipergalattatorrea, o l'uso a lungo termine di corticosteroidi, possono inibire la secrezione degli ormoni sessuali, causando un ritardo della pubertà.

　　Due: ipotalamo-Ritardo della pubertà causato da lesioni ipofisarie

　　1Sindrome di Kallmann: è una malattia genetica che si manifesta spesso come ereditarietà autosomica dominante o legata all'X-Ereditarietà recessiva legata al cromosoma X. I pazienti hanno bassi livelli di ormone ipofosforico, spesso associati a un difetto di sviluppo delle fauci olfattive e del setto nasale. Può causare perdita dell'olfatto, palatoschisi, labbro leporino e altri problemi.

　　2Difetto dell'ormone ipofosforico: può manifestarsi in modo isolato o essere una malattia genetica.

　　3, carenia parziale di gonadotropina: manifestata come}}L'ormone luteinizzante (LH). LH) secrezione assente,La secrezione di follicolo-stimolante del pituitario (FSH). FSH) secrezione normale. Livello basso di androgeni, sviluppo degli spermatozoi compromesso.

　　4, ipofunzione ipofisaria completa o parziale: tumore ipofisario, o tumore intrasellare e parasellare, malattia infiammatoria ipofisaria, radioterapia. Lesioni, chirurgia possono portare a ipofunzione ipofisaria.

　　Terzo, ritardo di pubertà causato da disfunzione gonadica

　　1, sindrome di Turner: è una disfunzione di sviluppo gonadico causata da carenza o anomalia dei cromosomi sessuali, l'incidenza nelle donne è circa1/2500. I pazienti presentano fenotipo femminile, sviluppo sessuale assente, infertilità, bassa statura,蹼颈等。

　　2, disturbi congeniti di sintesi degli ormoni sessuali e dell'azione periferica: spesso si accompagnano a disordini di differenziazione sessuale. Un esempio tipico è17-carenia dell'enzima idrossilasi, sintesi incompleta degli androgeni o ipersensibilità parziale. Le mammelle possono svilupparsi, ma ci sono amenorrea primaria e assenza di sviluppo dei peli pubici.

　　3, sindrome di ipofunzione primaria acquisita: come lesioni, chemioterapia, radioterapia, infezioni possono tutti causare un blocco dello sviluppo gonadico, influenzando la sintesi degli ormoni gonadici e la generazione di cellule riproduttive.

　　4, difficoltà di sviluppo gonadico: quando lo sviluppo della funzione gonadica è compromesso, può anche causare un ritardo di pubertà.

　　Quali malattie può causare il ritardo di pubertà idiopatica? Ecco una descrizione sintetica:

　　1, il ritardo di pubertà femminile può influenzare temporaneamente la fertilità dopo il matrimonio, ma una volta che lo sviluppo è normale, la maggior parte delle persone non influisce sulla fertilità come i normali esseri umani, perché il ritardo di pubertà femminile non esiste più.

　　2, il ritardo di pubertà idiopatica può causare营养不良 o malattie croniche di consumo, come la tubercolosi, il diabete, la malattia epatica cronica, la sindrome di malassorbimento intestinale, l'asma bronchiale, ecc., influenzando lo sviluppo del sistema nervoso e degli organi corporei, fino a quando l'età del paziente è giunta alla pubertà, ma l'età ossea indica che lo sviluppo corporeo è notevolmente in ritardo rispetto ai normali bambini della stessa età, non ha una base sistemica di sviluppo gonadico.

　　Quali sono i sintomi del ritardo di pubertà idiopatica? Ecco una descrizione sintetica:

　　il bambino soffre di arresto della crescita, l'altezza è inferiore ai bambini della stessa età, l'età ossea è in ritardo, ma la velocità di crescita è coerente con l'età ossea. La funzione corticale surrenalica inizia in ritardo, il che è diverso dai bambini con carenza di gonadotropina isolata, la cui funzione corticale surrenalica inizia come previsto. Non ci sono segni di sviluppo dei secondari sessuali, i livelli di gonadotropina e ormoni sessuali nel siero rimangono ai livelli dei bambini prepuberali. Spesso c'è una storia familiare di ritardo di pubertà, il padre14～18anni di età di pubertà iniziano o l'età di sviluppo delle mammelle della madre è ritardata. Inoltre, lo sviluppo corporeo in altri aspetti è normale, i testicoli bilateralmente sono scesi nella borsa scrotale, non ci sono difetti uretrali, non ci sono carenze olfattive, non ci sono deformità congenite del corpo. Il plasmaL'ormone luteinizzante (LH). LH),La secrezione di follicolo-stimolante del pituitario (FSH). FSH) e testosterone o E2è inferiore ai bambini della stessa età, ma è equivalente all'età ossea del bambino. LH rispettoIl ormone di rilascio della gonadotropina (GnRH). GnRH) reazione stimolata riflette l'ipotalamo-il grado di maturità dell'asse ipofisario, la reazione dei bambini con ritardo di pubertà idiopatica è la stessa dei bambini normali prepuberali, con una reazione debole o assente, se nella100μggGnRH iniezione endovenosa stimolante, la massima concentrazione di LH nel siero>2.0U/L, il bambino è in1All'interno dell'anno必有pubertà inizierà. In una piccola parte dei pazienti con ritardo della pubertà idiopatica, l'altezza finale è normale, la maggior parte non può raggiungere l'altezza prevista, la causa potrebbe essere che la crescita della colonna vertebrale di questi pazienti è inferiore rispetto a quella della popolazione con inizio della pubertà normale. Alcuni pensano che questi pazienti hanno spesso una statura bassa familiare.

　　Come prevenire il ritardo della pubertà idiopatica? Ecco una descrizione sintetica:

　　1, le cause del ritardo della pubertà sono molto complesse, ci sono fattori genetici congeniti, nutrizionali e di malattia acquisiti. Se si rileva un ritardo della pubertà, è necessario consultare un medico in tempo utile.

　　2, per i bambini in prossimità della pubertà, i genitori devono spiegare loro alcune conoscenze igieniche della pubertà. È necessario educare le ragazze a prestare attenzione all'igiene mestruale dopo la pubertà. Quando è necessario fare un esame ginecologico, non evitare di curarsi per paura di malattie, altrimenti può causare danni irreversibili (come l'atresia del labbro vaginale).

　　3, le ragazze con mestruazioni in ritardo possono essere un segno di ritardo della pubertà, indicando che la maturazione sessuale è tardiva e dovrebbe sposarsi in modo appropriato. Se il matrimonio avviene troppo presto, è facile causare irregolarità mestruale e infezioni delle vie genitali.

　　4, per i ragazzi, è necessario prestare attenzione alla presenza e allo sviluppo dei testicoli nella scrota sin dal momento della nascita. Se1, se i testicoli non sono scesi entro il primo anno di vita o si riscontrano altre anomalie, è necessario consultare un ospedale in tempo utile per evitare di perdere il periodo di trattamento ottimale. Se i testicoli criptici raggiungono la pubertà, anche dopo il riposizionamento chirurgico, la funzione di spermatogenesi non può essere ripristinata a causa di danni gravi. Prevenire (trattare) le complicanze di orchite e sindrome di orchite infettiva epidemica.

　　5, durante l'adolescenza, è necessario proteggere bene gli organi genitali, prevenire lesioni ai testicoli a causa di movimenti inappropriati; evitare di essere esposti a radiazioni intense e non indossare pantaloni aderenti a lungo.

　　6, la riduzione dell'assunzione di vitamina A è una delle cause del ritardo della pubertà, è necessario integrare vitamina A e ferro.

　　7, il ritardo della pubertà a lungo termine può influenzare la mineralizzazione ossea, aumentando il rischio di fratture nell'età adulta. Pertanto, è necessario somministrare una breve terapia ormonale sessuale guidata per promuovere l'inizio della pubertà.

　　Quali esami fare per il ritardo della pubertà idiopatica? Ecco una descrizione sintetica:

　　1, esame degli ormoni endocrini.Se il ritardo della pubertà è causato da un difetto dello sviluppo sessuale dei genitali,La secrezione di follicolo-stimolante del pituitario (FSH). FSH),L'ormone luteinizzante (LH). LH) aumentato significativamente, T, E2Diminuzione; ipotalamo-Nei soggetti con ipofunzione al di sopra del pituitario, FSH e LH diminuiscono. La ricerca di TSH, F e PRL è importante per la diagnosiIpotiroidismo. , il ritardo della pubertà causato da sindrome di Cushing e iperprolattinemia ha un significato.

　　2, test di stimolazione dell'ormone della crescita.È molto importante per distinguere la crescita ritardata causata dal ritardo dello sviluppo sessuale dalla crescita ritardata causata dalla carenza di ormone della crescita, perché il primo può essere promosso solo con lo sviluppo sessuale indotto, mentre il secondo richiede la terapia con ormone della crescita. Per questo, è necessario eseguire un test di stimolazione dell'ormone della crescita se necessario.

　　3, test di stimolazione con GnRH.Causato da lesioni dell'ipotalamoIl ormone di rilascio della gonadotropina (GnRH). Il test di GnRH può causare reazioni, suggerendo che la secrezione di gonadotropina stimolante del pituitario è ancora normale, ma secondo la nostra esperienza, la maggior parte delle persone deve prima essere trattate con GnRH.5～7Dopo 3 giorni di nuovo test GnRH, la reazione è più evidente. La reazione del test di stimolazione GnRH è negativa nelle lesioni ipofisarie causate da lesioni ipofisarie.

　　4e CT o MRI.Quando ci sono indizi clinici che suggeriscono l'ipotalamo-Quando ci sono lesioni ipofisarie, CT o MRI sono molto utili.

　　5e esami della vista e del campo visivo.Aiuta a giudicare se ci sono tumori che comprimono il nervo ottico.

　　6e ecografia.Per le ragazze, può comprendere lo sviluppo delle ovaie e dell'utero.

　　7e biopsia testicolare.Di solito non viene utilizzato, può chiarire se la differenziazione delle cellule germinative è normale.

　　8e l'età ossea.Nei soggetti con ipofunzione di un singolo ormone gonadotropo, l'età ossea è leggermente in ritardo, e l'ipofunzione体质性和垂体功能引起的，l'età ossea è significativamente in ritardo.

　　Quali sono le preoccupazioni di igiene alimentare per i pazienti con ritardo della pubertà idiopatica? Ecco una descrizione sintetica:

　　La pubertà è nel momento in cui si cresce, quindi è necessario integrare nutrienti e seguire una dieta razionale. Inoltre, la riduzione dell'assunzione di vitamina A è una delle cause del ritardo della pubertà, è necessario integrare vitamina A e ferro.

　　Quali sono le metodologie di trattamento della ritardo della pubertà idiopatica? Ecco una descrizione sintetica:

　　I pazienti maschili da14～15Anni iniziare a somministrare testosterone undecanoato oralmente,40mg/d, o iniezione di testosterone undecanoato o iniezione di testosterone enantato100mg, ogni4Settimane di iniezione muscolare1Volte,4Mesi di1Cicli di trattamento. Dopo la fine del ciclo di trattamento, valutare integralmente la risposta alla terapia.

　　Le pazienti femminili da13Anni iniziare a somministrare etinilestradiolo (etilene雌二醇)5ug/d o combinato con estrogeno 0.3mg/d orale,3～4Mesi di1Cicli di trattamento. Possibile1Cicli di trattamento sono sufficienti per avviare lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie, non causerà l'anticipo dell'età ossea e ostacolerà l'ottenimento dell'altezza finale attesa.

　　Se1Cicli di trattamento结束后3～6Mesi di pubertà spontanea non è ancora iniziata, può essere dato il2Cicli di trattamento. Di solito è sufficiente1～2Cicli di trattamento sono sufficienti per raggiungere l'obiettivo. Quando il ragazzo raggiunge l'età ossea13Anni, le ragazze raggiungono12Anni, in1La pubertà inizierà entro l'anno.

　　La terapia con ormone della crescita per i bambini con bassa statura in crescita è ancora controversa. La terapia con ormone della crescita per il ritardo di pubertà idiopatica può temporaneamente aumentare la velocità di crescita, ma non può aumentare significativamente l'altezza finale, non si raccomanda l'uso della terapia con ormone della crescita.