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Ritardo di sviluppo puberale delle donne

　　Lo sviluppo puberale delle donne non è un evento indipendente del sistema riproduttivo, influenzato dallo stato di salute generale, come la malnutrizione, l'obesità e l'anoressia. Poiché l'età di sviluppo puberale varia tra regioni e gruppi etnici, è difficile determinare i limiti specifici dell'età. Si ritiene generalmente che l'inizio dello sviluppo sessuale sia posteriore all'età media dei bambini normali di2.5Superiore a una deviazione standard dovrebbe essere considerato un ritardo di sviluppo puberale.

Indice: 1.Quali sono le cause di ritardo di sviluppo puberale della donna
2.Complicazioni che possono verificarsi a causa del ritardo di sviluppo puberale della donna
3.Sintomi tipici del ritardo di sviluppo puberale della donna
4.Come prevenire il ritardo di sviluppo puberale della donna
5.Esami di laboratorio che devono essere effettuati per il ritardo di sviluppo puberale della donna
6.Cibo preferito e proibito per i pazienti con ritardo di sviluppo puberale della donna
7.Metodi di trattamento convenzionali della medicina occidentale per il ritardo di sviluppo puberale della donna

1. Quali sono le cause di ritardo di sviluppo puberale della donna

　　Prima di tutto, le cause di insorgenza

　　Ci sono molte cause che possono causare il ritardo di sviluppo puberale della donna (femaledelayedpuberty), tra cui fattori costituzionali o familiari, malattie dell'ipotalamo, ipofisi e ghiandole sessuali, malattie endocrine, anomalie cromosomiche, malattie croniche o patologie di consumo sistemici, nonché problemi nutrizionali, psicologici e psichici e attività fisica.

　　Secondo le caratteristiche eziologiche, il ritardo di sviluppo puberale della donna può essere diviso in3Categoria:

　　1Ritardo di sviluppo puberale costituzionale (idiopatico).

　　2Ritardo di sviluppo puberale ipogonadotropico.

　　3Ritardo di sviluppo puberale ipergonadotropico. Ipotalamo-La lesione causata dalla malattia dell'ipofisi è spesso ipogonadotropica (il livello di FSH e LH nel sangue è basso), mentre la lesione che coinvolge le ghiandole sessuali è spesso ipergonadotropica (cioè il livello di FSH e LH nel sangue è aumentato) ritardo di sviluppo puberale.

　　Secondo il meccanismo di insorgenza

　　1Malattie ipotalamo-ipofisarie

　　La mancanza di sviluppo delle caratteristiche sessuali è causata da disfunzione dell'ipotalamo o dell'ipofisi, manifestata da ipogonadismo ipogonadotropico. Questa disfunzione può essere causata da tumori, infezioni, lesioni o difetti congeniti, o può essere dovuta a altri vari motivi che influenzano la quantità di GnRH secreta o il ritmo della sua secrezione impulselle. I tumori del sistema nervoso centrale principali includono tumori ependimali, tumori pineali, tumori pineali ectopici, tumori germinativi e tumori ipofisari. Altri disturbi del sistema nervoso centrale possono essere infezioni del sistema nervoso centrale, lesioni o difetti congeniti. C'è una situazione chiamata carenza isolata di gonadotropina, in cui il paziente ha una carenza di gonadotropina senza anomalie di ormone della crescita o altri ormoni ipofisari. La statura non è bassa, poiché il livello degli ormoni sessuali è basso, la chiusura delle epifisi si riduce, permettendo la crescita delle ossa lunghe. I pazienti si presentano con arti lunghi, distanza tra le dita grande, e una proporzioni del corpo superiore e inferiore ridotta.

　　La sindrome di Kallmann è una carenza di gonadotropina isolata abbastanza comune. A età puberale non ci sono sviluppi sessuali, spesso accompagnati da disturbi dell'olfatto e altre deformità. La malattia è una malattia genetica eterogenea, può essere ereditata in modo autosomico dominante, autosomico recessivo o cromosomico X legato. A causa della diversità del modo di trasmissione genetica, la sindrome di Kallmann è di vari tipi.

　　Malattie gravi a livello sistemico e croniche, malnutrizione e altri possono causare ritardo della pubertà a causa della carenza di gonadotropine funzionali. L'ipotiroidismo e la sindrome di Cushing sono spesso associati al ritardo della pubertà. L'anorexia nervosa è una carenza di gonadotropine funzionali, comune nelle ragazze che cercano di dimagrire o sono tese. A causa dell'impossibilità di mangiare normalmente, può causare un basso peso corporeo grave, intolleranza al freddo, mancanza di sviluppo dei caratteri sessuali, amenorrea primaria o secondaria. L'anorexia nervosa se si verifica nella prepubertà può causare un ritardo della pubertà. Alcuni atleti ad alta intensità di allenamento o ballerine e altri a causa della grande quantità di esercizio e della bassa quantità di grasso nel corpo, lo sviluppo puberale e il primo ciclo mestruale sono più tardi rispetto alle ragazze della stessa età. La ipoprolattinemia prepuberale può causare un ritardo della pubertà, ma è meno comune. Gli studi recenti hanno anche proposto che l'uso di droghe da青少年 può anche causare un ritardo della pubertà.

　　2, malattie ovariche

　　a causa di un difetto congenito o una disfunzione ovarica. A causa del basso funzionamento ovarico, non può sintetizzare e secretere abbastanza ormoni sessuali, interferendo con il feedback inibitorio ipofisario e ipotalamico, portando all'aumento della secrezione di gonadotropine, aumentando i livelli di FSH e LH, E2basso. Pertanto, è noto come ipogonadismo ipergonadotropico. Questo tipo di situazione è più comune nei difetti congeniti di sviluppo e spesso si manifesta come immaturità sessuale. C'è una forma di ipogonadismo congenito, noto come sindrome di Turner, una malattia congenita con anomalia del numero o della struttura del cromosoma X. Il suo tipo nucleare tipico è45X o altre forme varianti. I bambini possono avere un'insufficiente sviluppo ovarico, una carenza di ormoni sessuali e un mancato sviluppo dei caratteri sessuali, presentando uno stato di immaturità sessuale. Oltre a ciò, ci sono spesso una serie di caratteristiche anatomiche anomale, come bassa statura, sindrome del collo a ponte, macchie multiple, torace a barile, epicondilite ecc. e molte anomalie viscerali. L'ipogonadismo ipergonadotropico è anche visto in46XX e46XY adenomegalia semplice, anche nota come immaturità sessuale. La rimozione dell'ovaio durante l'infanzia o la lesione funzionale dell'ovaio a causa della radioterapia o chemioterapia nella regione ovarica può influenzare lo sviluppo puberale.

2. Quali complicazioni può causare la tardività della pubertà nelle donne

　　La tardività della pubertà nelle donne può influenzare temporaneamente la fertilità dopo il matrimonio, ma una volta che lo sviluppo è normale, la maggior parte delle persone non influisce sulla fertilità come le persone normali. Poiché la tardività della pubertà nelle donne non esiste più. Oltre al basso livello di ormoni sessuali, ci sono altri ormoni coinvolti, come GH, TSH, ACTH o AVP, a volte PRL aumentato. I tumori intrasellari nei bambini sono molto rari, il tumore ipofisario è una delle forme più comuni di tumori intrasellari.

3. Quali sono i sintomi tipici della tardività della pubertà nelle donne

　　1. ritardo della pubertà costituzionale (idiopatica)

　　Il ritardo della pubertà costituzionale è una delle principali cause di ritardo dello sviluppo puberale nei bambini, tali pazienti spesso hanno una storia familiare positiva, molte madri dei pazienti hanno il ritardo della menarca o i padri e i fratelli gemelli hanno un ritardo della pubertà (14～18anni) attribuita principalmente a un ritardo nell'attivazione del generatore di impulsi GnRH, che causa che durante l'età della pubertà, l'ipotalamo non produce impulsi di rilascio GnRH sufficientemente forti, così le cellule gonadotropiche del corpo non possono stimolare efficacemente la produzione di LH e FSHI, i livelli di GnRH sono funzionalmente carenti rispetto all'età del paziente, ma sono coerenti con lo sviluppo fisiologico, l'inizio della funzione corticale surrenalica e della funzione gonadica spesso ritardato, questo è diverso dai pazienti con deficienza di gonadotropina singola, dove l'inizio della funzione surrenalica spesso si verifica all'età normale.

　　i pazienti hanno una storia clinica di13～16anni non ha ancora iniziato lo sviluppo delle secondarie, le sue caratteristiche sono una statura bassa, infantile, l'età può essere stimata esternamente come più giovane dell'età reale, ma i bambini sono completamente sani, la mente è normale, circa60％ dei bambini ha membri della famiglia (soprattutto i genitori) con una storia di maturazione tardiva simile, i bambini con ritardo costituzionale della pubertà hanno un peso e una statura normali alla nascita, ma nel primo anno di vita la crescita è relativamente lenta e accompagnata da un ritardo nella maturazione scheletrica, l'altezza è spesso equivalente alla del del bambino della stessa età3percentili o inferiori a questo valore, durante tutto l'infanzia la statura è bassa, fluttuando tra il3percentili superiori e inferiori, ma la velocità di crescita dell'altezza è quasi normale, circa ogni anno5cm è il periodo in cui i bambini normali iniziano a crescere rapidamente, i bambini con sviluppo della pubertà ritardato di natura costituzionale crescono ancora lentamente, la differenza con i loro coetanei si amplia gradualmente, contemporaneamente, lo sviluppo delle secondarie e la maturazione scheletrica sono in ritardo (1～3anni), ma quando raggiunge una certa età, si verifica spontaneamente lo sviluppo della maturazione delle secondarie e un aumento improvviso della statura, contemporaneamente l'altezza e la crescita scheletrica raggiungono un livello normale, la pubertà di questi pazienti inizia più tardi rispetto all'età reale, ma spesso è coerente con l'età scheletrica, l'età scheletrica delle ragazze11～13anni si verifica un aumento della secrezione di LH durante la pubertà, all'inizio è una secrezione di LH pulsatile notturna correlata al sonno, in seguito si verificano anche picchi di secrezione di LH durante il giorno, l'età scheletrica supera18anni ancora non ha iniziato la pubertà, in seguito, la maggior parte dei pazienti non può sviluppare la pubertà, ma ci sono eccezioni.

　　L'esame fisico mostra una statura bassa, ma altri organi (inclusi i genitali esterni) sono normali, la condizione nutrizionale è buona, alcuni bambini possono mostrare alcuni segni di sviluppo precoce della pubertà, come cambiamenti della mucosa vaginale, crescita di peli chiari, a volte persino manifestazioni di sviluppo mammario iniziale molto precoce, gli esami di funzione endocrina e le radiografie del cranio, la TC e altri esami sono normali, i livelli di gonadotropina stimolante e la risposta a GnRH sono inferiori all'età reale ma相适应于骨龄，il GH nel plasma risponde normalmente o diminuisce a vari test di stimolazione, ma diventa normale dopo l'assunzione di dosi minime di ormoni sessuali.

　　Baumann ha descritto una nuova forma di nanismo, caratterizzata da deficienza singola di GH, secondaria a mutazioni attivanti del gene del recettore del GHRH (GHRHR) nel subcontinente indiano3个无关联的家族中发现其GHRHR的细胞外端（E72X或E5In una famiglia non correlata è stata trovata la mutazione nel dominio extracellulare (E1X o E70X) esiste la stessa mutazione nonsense, e un'altra mutazione è stata trovata nella popolazione del nord-est del Brasile, una mutazione introniche114～13Un singolo mutazione di位点, il suo modo di trasmissione è l'ereditarietà recessiva autosomica (il gene è localizzato nel

　　0cm, fisico proporzionato, microcefalia, ritardo dell'età ossea e dello sviluppo puberale, ma la fertilità è normale.

　　二、低促性腺激素性性腺功能减退症22.3低促性腺激素性性功能减退症（HH），manifestata da ritardo della pubertà, sterilità, livelli bassi di gonadotropine sieriche, la maggior parte dei casi di HH non è chiaro il meccanismo molecolare, ma sono stati descritti alcuni mutazioni di geni ipotalamici e ipofisari singoli, la sindrome di Kallmann è dovuta al gene KAL (localizzato su Xp1）mutazione; La sindrome di ipogonadismo ipogonadotropico congenito associato a HH è dovuta a mutazioni del gene DAX1Il gene della dose sensibile di reversibilità sessuale (localizzato nel gene del cromosoma X)-La regione chiave dello sviluppo congenito della corteccia surrenalica, la dose sensibile di reversibilità sessuale-sensitivesexreversal-adrenalhypoplasiacongenitalcriticalregionontheXchromosomegene1）causata da mutazione, è una malattia rara-Un raro disturbo ereditario legato al cromosoma X, una mutazione del recettore GnRH, del leptina e del recettore della leptina può causare una HH ereditaria recessiva autosomica, in aggiunta, una carenza di FSH e LH singola è un fenotipo di HH causato da mutazioni del gene β-sottosegmento corrispondente, nonostante i grandi progressi raggiunti, ci sono ancora circa90％ delle cause di HH sono sconosciute, i sintomi clinici di questa sindrome differiscono a seconda dell'età di insorgenza del paziente, della gravità della carenza di ormoni e della presenza di altre carenze di ormoni ipofisari.

　　1、acquisita carenza di gonadotropina

Molte malattie cerebrali come tumori intrasellari o parasellari, traumi cranici, infezioni e altri problemi possono causare danni all'ipotalamo, ipofisi e ipogonadismo, che sono una delle manifestazioni della ipofunzione dell'ipofisi adenocorticale. Il craniofaringioma è il tumore più comune che può causare disfunzione dell'ipotalamo, ipofisi e ipogenitalismo, i pazienti possono manifestare mal di testa, disturbi visivi, bassa statura, diabete e debolezza degli arti, spesso con anomalie della retina e del campo visivo, oltre a livelli bassi di ormoni sessuali, ci sono anche altri ormoni coinvolti, come GH, TSH, ACTH o AVP, a volte aumentati i livelli di PRL. I tumori intrasellari pediatrici sono molto rari, il tumore ipofisario della galattorrea è una delle forme più comuni di tumori intrasellari, poiché può causare un aumento dell'attività dei peptidi oppioidi endogeni, inibire la secrezione pulsatile di GnRH, quindi può causare un ritardo nello sviluppo puberale. Ma attraverso la terapia con bromocriptina e altri farmaci, la condizione spesso migliora significativamente. Inoltre, altri tumori ectopici ipofisari, come i tumori germinativi, possono causare sintomi come il ritardo dell'inizio della pubertà, l'aumento della pressione intracranica e altri sintomi di ipofunzione ipofisaria, sono suscettibili di sviluppare sindrome di diabetes insipidus, sindrome di iperplasia delle cellule tissue (Hand-Schüler-Il sindrome di Christian può invadere l'ipotalamo-La regione ipofisaria, manifestandosi con una riduzione della funzione sessuale, non avvio dell'adolescenza, sindrome di enuresi e altre riduzioni della funzione ipofisaria, questa malattia può manifestarsi come una lesione locale singola, ma può anche coinvolgere più organi, come le ossa, i polmoni, il fegato, ecc., i tumori cerebrali centrali rari includono il tumore ipotalamico o il tumore di glia ottico, il tumore di cellule gliali e il tumore di cellule oncocitiche, trauma, infiammazione e infezioni specifiche (come la tubercolosi, ecc.) che causano il ritardo dell'adolescenza sono rari, e i pazienti con riduzione della funzione sessuale spesso presentano anche una riduzione di altri ormoni ipofisari, i bambini con cisti aracnoidea possono anche presentare una funzione ipofisaria ipofunzionale e sindrome di enuresi, per i pazienti con bassa statura, piccoli piedi e mani e scarsa intelligenza, è necessario considerare la possibilità di lesioni del sistema nervoso centrale che causano la carenza di molti ormoni ipofisari.

　　Le lesioni intracraniche possono influenzare l'ipotalamo-L'impatto della funzione ipofisaria dipende dalla sua posizione, dalla presenza di idrocefalo secondario e dal fatto se sia stato sottoposto a trattamento chirurgico o radioterapico, questa lesione può causare anche l'ipotalamo-La carenza di ormoni ipofisari può anche causare l'ipotalamo-Pituitaria-L'attivazione dell'asse ipotalamico-adrenocortico può causare la precocità sessuale.

　　2Carenza congenita di gonadotropine

　　3e nanismo ipofisario idiopatico

spesso causato da difetti di rilascio degli ormoni dell'ipotalamo, che si manifesta inizialmente con piccolo sviluppo e poi con immaturità sessuale, la piccola statura è una manifestazione precoce, diversa dai pazienti con carenza di GH singola, che può raggiungere11～13anni si verifica lo sviluppo sessuale, ma nei pazienti con questa malattia, il trattamento con GH non provoca l'inizio della pubertà fino a raggiungere questo livello di età scheletrica, il trattamento sostitutivo degli ormoni sessuali è efficace.

　　4e carenza funzionale degli ormoni gonadotropi

la disordine metabolico generale è significativo, la malnutrizione o i fattori psicologici, l'esercizio fisico intenso possono portare a bassa secrezione degli ormoni gonadotropi, impossibile avviare l'attività funzionale dell'asse ipotalamico-gonadico, quando i fattori sopraindicati vengono rimossi, l'ipotalamo-Pituitaria-la funzione dell'asse ipotalamico-gonadico tornerà alla normalità, si ritiene che il peso diminuisca fino al livello normale8inferiore al 0%, spesso porta a disfunzione della secrezione degli ormoni gonadotropi, sviluppo sessuale inadeguato o arresto dello sviluppo, rafforzare l'alimentazione, far aumentare il peso e mantenere per un periodo di tempo, l'ipotalamo-Pituitaria-La funzione dell'asse ipotalamico-gonadico può essere ripristinata, le malattie comuni includono anорексia nervosa, diabete, enterite necrotizzante, ecc. Negli ultimi anni, la ricerca ha rivelato che la leptina gioca un ruolo importante nella regolazione delle variazioni neuroendocrine durante la fame, i topi in stato di digiuno48L'ipotesi di ipoglicemia plasmatica di leptina, perdita di peso, l'attivazione di alcune risposte neuroendocrine tra cui la riduzione della secrezione degli ormoni tiroidei, l'aumento della secrezione degli ormoni dello stress (ACTH, cortisolo), l'ipogonadismo ipogonadotropo, il ritardo dell'ovulazione, l'aumento dell'espressione mRNA del neuropeptide Y (NPY) dell'ipotalamo, la riduzione della capacità riproduttiva, dopo l'inalazione di leptina umana ricombinante, può aumentare gli ormoni tiroidei, ridurre gli ormoni dello stress al livello normale, far scendere l'NPY al livello normale e apparire un'ovulazione normale. La leptina agisce come un segnale di inizio della pubertà associato al metabolismo e all'alimentazione, agisce sull'ipotalamo, accelerando l'inizio della pubertà e l'apparizione iniziale della funzione riproduttiva. Abima et al. ritengono che il meccanismo di accelerazione della maturazione sessuale della leptina abbia due aspetti: primo, la leptina agisce direttamente sui neuroni GnRH, inducendo la secrezione di impulsi o accelerando l'espressione mRNA del GnRH; secondo, potrebbe essere mediato da altri fattori (come NPY, γ-L'aminoacido gamma-aminobutirrico, l'acido glutammico ecc., tra cui la ricerca è più frequente è il rapporto tra il leptina e NPY.

　　La insufficienza renale cronica e il suo trattamento possono interferire con l'inizio e lo sviluppo della pubertà, i percorsi coinvolti includono anomalie endocrine, metaboliche e psichiatriche e l'effetto dei farmaci, anche se i bambini con insufficienza renale subiscono un trapianto renale, l'inizio della pubertà viene ritardato in media2Anno, inoltre, la loro altezza di crescita non è superiore ai bambini sani, le malattie ematologiche come l'anemia falciforme, l'anemia mediterranea, il trapianto midollare osseo, possono causare danni all'ipotalamo e (o) all'ipofisi, portando a una secrezione insufficiente di GH, disfunzione sessuale, ipofunzione tiroidea, mostrando ritardo della crescita e dello sviluppo sessuale.

　　Le variazioni degli ormoni endocrini nei pazienti con anорексia nervosa sono complesse, i livelli di LH, FSH ed estrogeni sono bassi, nei pazienti con malattia grave, la frequenza degli impulsi LH diminuisce, l'ampiezza degli impulsi diminuisce, il peso è inferiore al peso ideale75％, dopo una singola stimolazione GnRH, la risposta LH non è evidente o scompare, la GnRH endovenosa continua (con frequenza90～12Stimolazione a 0 min) stimola la risposta pulsatile LH come durante la pubertà normale, il che indica che l'amenorrea nei pazienti con anорексia nervosa è principalmente dovuta a una carenza funzionale di GnRH, l'attività fisica intensa può causare un ritardo della pubertà e l'amenorrea è dovuta all'inibizione del generatore di impulsi GnRH dell'ipotalamo, causando una secrezione insufficiente di ipogonadotropi, non correlata alla perdita di peso, questo effetto potrebbe essere mediato parzialmente dalla via endogena degli oppioidi, le atlete femminili con poco grasso corporeo e alta attività fisica e le ballerine classiche sperimentano un ritardo della pubertà e una più alta incidenza di amenorrea primaria e secondaria, anche se non c'è stato un cambiamento significativo nel peso dopo几个月 di inattività, può verificarsi l'inizio della pubertà e il primo ciclo mestruale.

　　La fibrosi cistica (cysticfibrosis, CF) è una malattia comune che influisce sui caucasici dell'Europa nord-occidentale, può causare营养不良 e ritardo della crescita e dello sviluppo, il后者 è dovuto a营养不良导致的下丘脑-Pituitaria-Il ritardo della maturazione dell'asse ipotalamico-ipofisario è il risultato, recenti studi hanno dimostrato che nei pazienti affetti da fibrosi cistica, la sintesi degli steroidi ormonali e degli ormoni tiroidei è influenzata, la tirotropina stimola l'assorbimento e l'eliminazione dell'iodio per la sintesi degli ormoni tiroidei, gli ormoni ipogonadotropi stimolano anche il trasporto degli ioni cloruro nei cellule di Leydig per la sintesi degli ormoni sessuali steroidi, causando la mutazione del difetto primario CF è il regolatore di conduzione transmembrana (transmembrane conductance regulator, CFTR), un canale lento presente sulla membrana apicale dell'epitelio umido. Poiché la sintesi di questi ormoni potrebbe essere correlata al CFTR, si ritiene che una parte del ritardo della crescita e dello sviluppo del CF sia dovuta a difetti nella sintesi degli ormoni.

　　Sindromi ipogonadotropi ipergonadotropi

　　La maggior parte dei pazienti ha una divergenza congenita della differenziazione e dello sviluppo dei genitali sessuali, come la sindrome di Turner, il cariotipo45, XO o variazioni di tipo, con aspetto femminile, bassa statura, immaturità sessuale, non sviluppo mammario, amenorrea primaria, spesso con malformazioni corporee, lo sviluppo incompleto degli organi sessuali sessuali è comune, il cariotipo46, XX,46, XY, i pazienti con ritardo della pubertà ipogonadotropa dovuti ad altre cause sono meno comuni, le ragazze con altre malattie che richiedono chemioterapia o radioterapia pelvica prima della pubertà possono sviluppare un ritardo nello sviluppo puberale, oltre a17α-La deficienza di idrossilasi causa difficoltà nella sintesi degli ormoni sessuali, la galattosiemia è molto rara.

4. Come prevenire il ritardo della pubertà nelle donne?

　　I pazienti con ritardo della pubertà congenita (idiopatica) spesso hanno una storia familiare positiva. Si consiglia di fare esami tempestivamente per rilevare tempestivamente, escludere le cause patologiche e trattare tempestivamente. Alcune ragazze, perche' i seni sono piccoli, prendono estrogeni per promuovere la crescita mammaria, anche se ha un effetto temporaneo, ma a lungo termine, può aumentare la probabilità di cancro alla mammella, vagina, cervice, corpo uterino e ovaio. L'abuso di estrogeni può causare nausea, vomito, anорексia, emorragia uterina, ipertrofia uterina, disordini mestruali e danni alle funzioni epatiche e renali.

5. Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per la pubertà ritardata nelle donne?

　　Primo: esami di laboratorio

　　1La ricerca del sangue, delle urine, della velocità di sedimentazione degli eritrociti, delle funzioni epatiche e renali può fornire informazioni sulla situazione generale del corpo, se necessario, misurare il glucosio nel sangue, il glucosio nelle urine, le funzioni epatiche e renali e altri.

　　2La misurazione del livello di estradiolo può fornire informazioni sullo stato funzionale degli ovari, quando E2>33.03pmol/L(9pg/ml), si considera che ci sia già un'attività funzionale della pubertà, ma E2Le fluttuazioni sono comuni e non dovrebbe essere utilizzato come unico criterio di diagnosi. Durante l'inizio della pubertà normale, la secrezione notturna di LH aumenta, quindi la misurazione della LH notturna ha maggiore valore diagnostico. La prova di stimolazione con GnRH è importante per distinguere la pubertà ritardata congenita dalla pubertà ritardata patologica, nonché per distinguere le lesioni ipofisarie o ipotalamiche. Normalmente, dopo l'iniezione endovenosa di GnRH, i soggetti sperimentali mostrano una risposta plasmatica di LH e FSH adatta all'età, nei pazienti con deficit primario della funzione sessuale e sindrome di Turner, la risposta è aumentata, la risposta ridotta per la debolezza congenita della pubertà ritardata, e la reattività è adatta all'età ossea.

　　Quando la funzione ipofisaria è compromessa, i livelli di GH sono bassi, ma quando i livelli di GH sono leggermente inferiori al normale, non si può escludere il ritardo della pubertà costituzionale, poiché i livelli di GH nel ritardo della pubertà costituzionale sono spesso leggermente inferiori al normale, e possono esserci sovrapposizioni, T3T4Misurazione del TSH per determinare se c'è ipofunzione tiroidea, se necessario determinare lo stato funzionale della corteccia surrenalica, per determinare se c'è la comparsa iniziale della funzione surrenalica.

　　Altri esami diagnostici

　　1La radiografia a raggi X del polso per determinare l'età ossea dovrebbe essere considerata una normale indagine di routine, poiché la correlazione tra l'inizio della pubertà e l'età ossea è significativamente maggiore rispetto alla correlazione con l'età effettiva. La radiografia a raggi X del cranio, la maggior parte dei tumori germinativi del cranio hanno anomalie nella regione sellare e70% presentano calcificazioni, quindi la radiografia laterale può assistere nella diagnosi.

　　2La scansione ecografica può fornire informazioni sulle dimensioni e la forma dell'ovaio, nonché sulla crescita uterina, e può anche aiutare a diagnosticare altre lesioni addominali.

　　3Esami di TC e RMN TC e RMN hanno un valore diagnostico importante per i tumori del sistema nervoso centrale.

　　4Esame cromosomico per i pazienti con sviluppo incompleto dei genitali sessuali o certaini segni facciali speciali che spesso suggeriscono l'esigenza di analisi del cariotipo.

　　5Esame laparoscopico e biopsia dei testicoli per i sospetti di lesioni ovariche (come l'atresia ovarica o il tumore ovarico), se necessario, è possibile eseguire un esame laparoscopico e una biopsia dei testicoli.

6. Cibo preferito e proibito per i pazienti con ritardo della pubertà nelle donne

　　Alimentazione leggera e ricca di nutrienti, attenzione al bilancio dietetico. Evitare cibi piccanti e irritanti. Evitare che la malattia si ripresenti, come ad esempio, pesce, pollo, carne di cane e così via. Allo stesso tempo, non evitare cibi irritanti. Mangiare più verdure e frutta freschi. Le verdure e le frutta fresche contengono una grande quantità di nutrienti necessari per l'uomo. Mangiare più cibi che migliorano l'immunità per aumentare la capacità di resistenza dell'organismo.

7. Metodi di trattamento convenzionali per il ritardo della pubertà nelle donne in medicina occidentale

　　1. Trattamento

　　Il trattamento del ritardo della pubertà nelle donne è determinato principalmente dalla causa scatenante la sindrome e dalla natura della malattia.

　　1Ritardo della pubertà costituzionale

Poiché i bambini con questa sindrome finiranno per iniziare la pubertà, generalmente non è necessario trattare, ma è necessario fornire una consulenza necessaria, alleviare le preoccupazioni e le ansie dei bambini e dei genitori, eliminare il senso di inferiorità, e contemporaneamente valutare regolarmente lo sviluppo delle caratteristiche sessuali del bambino e fare esami degli ormoni. Se alcuni bambini sviluppano pressioni psicologiche a causa di un ritardo nella crescita rispetto ai coetanei, o addirittura compaiono anomalie psicologiche e comportamentali, può essere necessario somministrare farmaci a breve termine per stimolare l'apparizione delle caratteristiche sessuali, e prima di somministrare i farmaci, è necessario spiegare dettagliatamente ai bambini e ai loro familiari gli obiettivi attesi del trattamento farmacologico e gli effetti collaterali possibili, cercando di far scegliere ai bambini e ai genitori se optare per il trattamento farmacologico o continuare a osservare. Le ragazze possono assumere etinilestradiolo5～10μ. g/d o l'estrogeno combinato (estradiole) 0.3～0.625mg/d, assumere consecutivamente3～6mesi, e controllare regolarmente lo sviluppo delle caratteristiche sessuali e della crescita fisica del paziente. Dopo il trattamento, specialmente quando l'età ossea raggiunge13～14anni, la pubertà viene attivata spontaneamente, altrimenti deve essere considerata una causa patologica.

　　2Ritardo della pubertà patologica

　　Terapia sostitutiva ormonale: se la terapia estrogenica può accelerare la chiusura epifisaria è una preoccupazione comune, ora è chiaro che solo gli androgeni in dosi superfisiologiche hanno questo effetto, generalmente utilizzando etinilestradiolo1Rimozione delle cause: nel caso in cui le cause possano essere eliminate, la terapia principale è quella diretta alle cause, come l'asportazione chirurgica dei tumori, il trattamento attivo delle malattie sistemiche, l' amélioramento delle condizioni nutrizionali e così via. Una volta eliminate le cause, il sintomo può essere alleviato; per coloro cui non è possibile eliminare le cause, è necessario utilizzare la terapia sostitutiva degli ormoni sessuali. Per i pazienti con ipergonadotropina, le cause spesso non possono essere eliminate e la terapia sostitutiva degli ormoni è utilizzata per promuovere lo sviluppo delle caratteristiche sessuali, il ciclo mestruale o l'accelerazione della crescita. Tuttavia, per quei pazienti con cromosoma XY nel loro tipo di cromosoma, è necessario eseguire l'asportazione dei testicoli. Nei pazienti con ipogonadotropina funzionale, poiché il ritardo della pubertà è secondario a altre malattie, il principio è trattare la malattia primaria, rafforzare l'alimentazione, migliorare il peso o regolare la quantità e il tipo di attività fisica. Questi pazienti non necessitano di trattamento con ormoni esterni e, una volta migliorate queste condizioni, la sviluppo sessuale si verifica spontaneamente.

　　Terapia sostitutiva ormonale: se la terapia estrogenica può accelerare la chiusura epifisaria è una preoccupazione comune, ora è chiaro che solo gli androgeni in dosi superfisiologiche hanno questo effetto, generalmente utilizzando etinilestradiolo2Terapia sostitutiva ormonale: se la terapia estrogenica può accelerare la chiusura epifisaria è una preoccupazione comune, ora è chiaro che solo gli androgeni in dosi superfisiologiche hanno questo effetto, generalmente utilizzando etinilestradiolo5μ. g/d senza azione di chiusura epifisaria, con leggera azione di crescita ossea, l'uso a lungo termine può causare lo sviluppo leggero delle mammelle. I pazienti con ipogonadismo primario hanno bisogno di una terapia sostitutiva ormonale a lungo termine, inizialmente a bassa dose, simile al metodo di trattamento della ritardata pubertà congenita.2～3anni aumentare gradualmente fino alla dose sostitutiva adulta per simulare il livello di ormone dopo l'inizio della pubertà normale. La dose iniziale di etinilestradiolo5μ. g/d o l'estrogeno combinato (estradiole) 0.3mg/d. Dopo2～3Anni aumentare gradualmente fino a etinilestradiolo10～25μ. g/d o l'estrogeno combinato (estradiole) 0.6～1.25mg/d, la dose di mantenimento dovrebbe essere in grado di raggiungere il sanguinamento di ritiro. Scompare il sanguinamento di ritiro o inizia il trattamento6mesi, dopo aver assunto l'estrogeno orale12giorno aggiungere l'assunzione di progesterone (come il medroxyprogesterone)5mg/d).

　　I pazienti con ipogonadotropia possono anche scegliere la terapia esterna (pompa di pulsazioni di GnRH), questo metodo è più simile alla secrezione di GnRH fisiologica, il metodo è il catetere sottocutaneo o intravenoso. Ogni60～120min iniezione1GnRH (10peptide), la dose è25ng/kg, trattamento1～2Anni, la maggior parte dei pazienti può completare lo sviluppo sessuale e avere l'ovulazione, poiché questo metodo è costoso, non è adatto per il trattamento a lungo termine, può essere utilizzato per coloro che desiderano avere figli. Se il paziente ha ancora una carenza di GH, può essere trattato con GH prima che le epifisi si chiudano, il che è ideale per il trattamento di GH.

　　2. Prognosi

　　Il trattamento della funzione sessuale ipogonadica ipergonadotropica può essere solo con la terapia di sostituzione con estrogeni. La supplementazione di estrogeni può promuovere lo sviluppo dei secondari sessuali, e quando è combinato con il progesterone può avere sanguinamento uterino ciclico simile al ciclo mestruale. Di solito non ci sono speranze di fertilità, eccetto che si utilizzi la tecnica di donazione di ovuli per la fecondazione assistita. I disturbi dello sviluppo sessuale con presenza di cromosoma Y, a causa del alto rischio di tumori maligni di questo tipo di ghiandole sessuali, dovrebbe essere eseguita la切除术 delle ghiandole sessuali il prima possibile, e la terapia sostitutiva con estrogeni dopo l'intervento.

　　L'età scheletrica supera18Anni senza l'inizio della pubertà, eccetto casi isolati, la maggior parte dei pazienti non può avere sviluppo puberale.

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