Précoce développement sexuel chez l'homme

　　Première partie : cause de développement

　　Il y a de nombreuses causes d'hypersexualité, et dans la pratique, l'hypersexualité dépendante de GnRH chez les femmes est plus courante.

　　Deuxième partie : mécanisme de développement

　　1, hypersexualité true

　　(1). L'hypersexualité idiopathique : généralement sporadique, les cas sporadiques sont plus fréquents chez les femmes (femme : homme environ4∶1). Certains peuvent être familiaux (peut-être des chromosomes autosomiques récessifs). La cause de cette maladie n'est pas connue, peut-être en raison de certaines raisons qui font que l'hypothalamus perd le contrôle de l'inhibition de la maturation sexuelle des gonades (comme la perte de l'effet de répression de l'hypothalamus postérieur sur l'hypothalamus antérieur), entraînant une sécrétion précoce de GnRH et de hormones hypophysaires stimulant les gonades, et entraînant ainsi une précoce de l'hypothalamus-L'hypophyse-L'activation anticipée de l'axe sexuel hypophysaire peut entraîner une hypersexualité précoce. Les patients féminins représentent la majorité des cas, et ils se produisent souvent8ans avant le développement sexuel (l'ordre est d'abord le développement des seins-L'apparition des poils pubiens-Le début des menstruations-L'apparition des poils axillaires), l'hyperpigmentation des labies, et une augmentation des sécrétions vaginales. Les garçons manifestent une croissance des testicules et du pénis, une augmentation des plis cutanés du scrotum et une hyperpigmentation, une augmentation de l'érection pénienne, même une production de spermatozoïdes, une augmentation de la masse musculaire, et une réduction de la graisse sous-cutanée. Les deux sexes montrent une croissance soudaine de la stature, une maturation osseuse précoce, et une fusion prématurée des ossifications, ce qui peut rendre la stature de l'adulte plus courte que la normale. Les patients se développent psychologiquement sexuellement précocement, et certains patients peuvent avoir une histoire de rapport sexuel ou de grossesse.

　　Les patients ont une augmentation du niveau de LH et de FSH dans le sang, accompagnée d'une augmentation du niveau des hormones sexuelles. Si l'on prélève le sang à plusieurs reprises, on peut observer une sécrétion en impulsions de LH. L'hypersexualité homosexuelle idiopathique est une précoce de la période de la puberté, et l'identification artificielle est généralement inférieure à l'âge moyen de la population normale.2.5ans comme seuil, les filles avant8ans avant9ans avant l'apparition des signes de maturation sexuelle, ce qui peut être diagnostiqué comme une hypersexualité précoce.

　　Dans l'hypersexualité homosexuelle idiopathique, les cas sporadiques sont plus fréquents chez les femmes, le rapport femme : homme est d'environ4∶1. Chez les patientes féminines, l'hypersexualité homosexuelle idiopathique est une forme d'hypersexualité organique due à des tumeurs, etc.8.5Multiples. À l'inverse, chez les patients masculins, l'hypersexualité organique représente50 % à60 %. Les mécanismes de pathogénie de l'hypersexualité idiopathique ne sont pas clairs, on suppose qu'ils pourraient être dus à une activité précoce de l'hypothalamus.

　　L'hypersexualité idiopathique familiale touche principalement les membres masculins de la famille, certains cas familiaux présentent une maladie à plusieurs générations, et dans des cas extrêmes, les signes de maturation sexuelle peuvent être présents dès la naissance. Le mode de transmission est un chromosome autosomique dominant limité aux hommes. La cause de la maturation sexuelle est l'activation de la fonction des testicules, sans changement de la sécrétion de hormones gonadotropes pendant la puberté. Des cas d'hypersexualité idiopathique affectant les membres féminins de la famille ont été rapportés, ce qui pourrait indiquer que différentes familles ont des modes de transmission génétiques différents.

　　L'hypersexualité précoce idiopathique réelle est caractérisée par une augmentation de la taille des testicules chez les garçons, une augmentation des plis cutanés scrotaux, une augmentation de la pigmentation, une croissance du pénis et des poils pubiens, une augmentation du nombre d'érections pénis, et même la génération de spermatozoïdes, une augmentation de la masse musculaire, une réduction de la graisse sous-cutanée. Chez les filles, le développement des seins, l'augmentation de l'areole et du mamelon, le développement des lèvres vaginales, la pigmentation, une augmentation des sécrétions vaginales, une croissance des poils pubiens, et le début des menstruations. L'échographie peut découvrir une augmentation des ovaires. De plus, la croissance en ligne droite s'accélère, l'âge osseux précède, et finalement, la fusion prématurée des épiphyses, ce qui entraîne une petite taille. Les patients ont une psychologie, une intelligence et un âge réel correspondants.

　　L'augmentation des niveaux de LH et de FSH, si des prélèvements de sang fréquents sont effectués, on peut découvrir que la LH est sécrétée en impulsions. Le niveau des hormones sexuelles augmente également en conséquence.

　　Lorsque les symptômes cliniques d'hypersexualité précoce apparaissent chez les enfants, la mesure unique de la testostérone chez les enfants mâles est presque100 % augmenté, la mesure d'E2Dans les filles atteintes, il y a environ50 % augmenté. Une augmentation simple du niveau des hormones sexuelles ne suffit pas à prouver la nature centrale de l'hypersexualité précoce. La preuve de la nature centrale de l'hypersexualité précoce inclut deux points : ① l'augmentation du niveau des hormones de stimulation des gonades, la probabilité d'augmentation de FSH dans le sang périphérique est80 % à100 %, LH est20 % à70 %, cela pourrait être lié à la sécrétion en impulsions de LH, donc il est nécessaire de le mesurer plusieurs fois pour faire une jugement correcte. Si vous effectuez un test d'excitation de GnRH, la réaction de sécrétion de LH des enfants hypersexuels est plus élevée que celle des enfants non développés de l'âge similaire. ② L'augmentation de la taille des glandes sexuelles, la taille des testicules peut être jugée par palpation, tandis que les ovaires nécessitent une échographie pour atteindre l'objectif. Ensuite, il faut exclure les maladies organiques du système nerveux central. L'examen du liquide céphalo-rachidien, l'IRM du crâne ou l'IRM (IRM) peuvent aider à exclure les maladies intracrâniennes, et si l'hypersexualité précoce est centrale et que les lésions intracrâniennes et d'autres causes sont exclues, on peut diagnostiquer l'hypersexualité précoce idiopathique.

　　Les patients atteints d'hypersexualité précoce masculine familiale ont un historique familial positif, et tous les patients sont des hommes. L'activation de la mutation du gène du récepteur LH des hommes entraîne l'hypersexualité précoce, tandis que la mutation activée du récepteur FSH entraîne une tumeur ovarienne et une sécrétion excessive d'estrogènes, entraînant une hypersexualité précoce féminine pseudo-identique.

　　(2Syndrome d'hypersexualité précoce due à des maladies du système nerveux central : principalement causée par des lésions organiques cérébrales. Cela inclut les tumeurs (comme les tumeurs gliales hypophysaires, gliomes, tumeurs des cellules germinales nerveuses, hamartomes, tumeurs pineales, tumeurs tératomes, etc.), les infections (comme les granulomes tuberculeux, encephalite, abcès cérébral, etc.), ainsi que les cystes, hydrocéphalie, traumatisme cérébral, etc. Ces facteurs peuvent affecter la fonction de l'hypothalamus en raison de l'invasion, des cicatrices, de la compression tumorale, etc., entraînant le lancement prématuré de l'axe sexuel. Le mécanisme exact reste inconnu. Mais il a été découvert que les hamartomes peuvent sécréter GnRH, les tumeurs pineales et les tumeurs tératomes peuvent également sécréter des substances actives de la hormone de la stimulation des gonades, et les tumeurs pineales peuvent entraîner l'hypersexualité précoce en raison de la réduction de la mélatonine (mélatonine).

　　Le développement de ce type de précocité sexuelle est similaire à celui de l'idiopathique. La différence entre les deux types réside en ce que les idiopathiques ne peuvent pas trouver l'étiologie correspondante, tandis que ce type peut trouver des lésions organiques intracrâniennes, qui peuvent être distinguées par des examens tels que les rayons X crâniens, CT, MRI, etc.

　　(3）Hypothyroïdie primaire avec précocité sexuelle : Les enfants en bas âge souffrent d'hypothyroïdie, l'âge osseux est nettement en retard, les cas graves sont accompagnés de troubles de la croissance et de l'intelligence. Mais certains patients peuvent présenter une précocité sexuelle, le développement des organes génitaux externes précocement, la pigmentation cutanée, les filles peuvent présenter la ménopause précoce et la galactorrhée, le mécanisme peut être une diminution de l'hormone thyroïdienne, une faiblesse de l'effet de rétroaction négative sur l'hippocampe, une augmentation de la sécrétion de TRH de l'hippocampe. Et TRH non seulement stimule la sécrétion de TSH de l'hypophyse, mais aussi stimule la sécrétion de PRL, LH et FSH de l'hypophyse, ces hormones agissent sur les glandes sexuelles, les seins, entraînant le phénomène de précocité sexuelle. Ce trouble peut s'améliorer après le traitement de l'hormone thyroïdienne.

　　(4）Syndrome d'hypertrophie fibreuse osseuse multiple avec précocité sexuelle (syndrome d'Albright) : Les patients ont un développement osseux anormal, des taches brunes sur la peau du tronc, souvent accompagnés de précocité sexuelle. L'étiologie n'est pas connue, certains cas peuvent avoir une augmentation de la sécrétion de la hormone de stimulation de la gonadotrophine, et d'autres sont des hormones de stimulation de la gonadotrophine associées à des cystes ovariens fonctionnels, une augmentation des estradiol dans le sang, donc on pense maintenant qu'il s'agit d'une précocité sexuelle non dépendante de la hormone de stimulation de la gonadotrophine. Cette maladie est fréquente chez les filles, rarement chez les garçons. Les filles présentent la ménopause, le développement des organes génitaux, le développement des seins, le développement sexuel ne suit pas l'ordre normal (normal est le développement précoce des seins-croissance des poils pubiens-l'arrivée de la ménopause), donc on pense qu'elle est différente de la précocité sexuelle réelle.

　　(5）Syndrome de Silver : Cette maladie est accompagnée de nanisme, d'hypertrophie congenitale de la moitié du corps, de précocité sexuelle. C'est Silver qui1953ans a été rapporté pour la première fois, cette maladie a une précocité sexuelle, les patients ont une augmentation de l'hormone de stimulation de la gonadotrophine dans l'urine, un développement sexuel précoce, mais l'âge osseux est nettement retardé par rapport au développement sexuel. Le mécanisme n'est pas clair. La croissance hormone après la naissance est dans la fourchette normale, mais si elle est traitée avec une grande quantité de hormone de croissance, la croissance de la taille peut être accélérée rapidement, ce qui est dû à une sensibilité faible des cellules du corps à l'hormone de croissance.

　　(6）Syndrome de Williams : Le syndrome de Williams est une maladie génétique, accompagnée de malformations de développement de nombreux organes, en particulier des sténoses artérielles, principalement due à une anomalie de l'élastine (élastine), son défaut génétique est7chromosomes7q11.23microdélétion. En raison du LIMKl, WBSCR1、WBSCR5、RFC2et les gènes de l'élastine16Un manque de gènes. Les patients ont une retard mental et des troubles de l'apprentissage, une reconnaissance et une personnalité spéciales. Souvent précocité sexuelle12Développement des poils pubiens atteint déjà le stade III de Tanner avant l'âge de un an, l'âge osseux est normal ou avancé, la raison de l'anticipation du développement de la puberté peut être dans l'hippocampe ou l'hypophyse.

　　(7La toxicose androgénique (testotoxicose) : également connue sous le nom de précoce de la puberté masculine non dépendant des hormones hypophysaires associée à une prématuration des cellules de Leydig et des cellules germinales (familial male-limitedgonadotropin-gonadotropins1981(sexual precocity independent with premature maturation of Leydig cells and germ cells). Cette syndrome a été rapporté pour la première fois

　　ans ont été rapportés pour la première fois, avec un agrandissement du pénis chez les enfants, parfois avec un pénis hypertrophique dès la naissance. Les cellules Leydig et les cellules Sérotine dans les testicules de l'enfant mûrissent précocement et produisent des spermatozoïdes, parfois avec une hyperplasie des cellules Leydig. La croissance verticale et l'âge osseux de l'enfant précoce sont avancés, avec une masse musculaire développée, et les niveaux basaux de LH et de FSH, ainsi que les niveaux après l'excitation par GnRH, sont comme avant la puberté, généralement sans caractéristiques de pulsation de sécrétion de LH, avec une augmentation du taux de testostérone sanguin atteignant le niveau adulte, et le niveau de DHEAS est comparable à l'âge osseux, mais supérieur au niveau des personnes de même âge normales. Les caractéristiques de cette maladie sont que les激动剂 de GnRH ne peuvent pas inhiber la maturation et la prolifération des cellules Leydig et des cellules germinales, la sécrétion de testostérone n'est pas inhibée non plus, et les sujets avec une érection pénienne et une éjaculation peuvent avoir une capacité de reproduction, et à ce moment-là, la sécrétion de LH et la réaction à GnRH sont les mêmes que chez les adultes normaux, ce qui montre qu'il existe également des facteurs de précoce développement de puberté secondaire dépendants de GnRH. Certains patients adultes ont des troubles de la formation de sperme, avec une augmentation du taux de FSH. Parfois, cette maladie est sporadique, mais la plupart des cas sont familiaux, et il a été rapporté que dans une famille, neuf générations se sont succédé dans l'épidémie, avec des femmes portant des gènes du récepteur LH mutés activants, et des hommes atteints de la maladie./Les causes de cette maladie ont été基本上查明，LH8Le molécule du récepteur HOG a une masse moléculaire de9100 000 ~2p21Le récepteur LH est une glycoprotéine de taille de 100 000. Le gène du récepteur est situé à/Le récepteur HOG est un membre de la famille des récepteurs couplés aux G protéines, et il existe actuellement au moins10Plusieurs types de mutations activantes anormales, principalement survenant dans542à581Due à une mutation activante, les cellules Leydig et les cellules germinales sont fortement et durablement stimulées, entraînant une précoce maturité sexuelle.

　　2Précoce maturité sexuelle masculine pseudo-

     La précoce maturité sexuelle de ce groupe de cas est associée à l'hypothalamus-Le centre sexuel de l'hypophyse n'est pas impliqué, et cela n'est pas le résultat de l'activation du générateur de impulsions GnRH du système nerveux central. Ce type de précoce maturité sexuelle est incomplète.

　　(1Tumeur produisant des hormones de stimulation de la gonadotrophine : on peut voir des carcinomes épithéliaux choriaux ou des tumeurs ovarienes produisant des HCG, des tumeurs hépatiques produisant des substances similaires à l'HCG, ce qui favorise l'augmentation de la sécrétion d'hormones sexuelles. Comme seule une hormone de stimulation de la gonadotrophine est produite, cela ne peut pas causer une précoce maturité sexuelle réelle. Les patients de ce type sont presque tous des hommes. Le développement des organes génitaux externes est augmenté, mais ils sont stériles.

　　(2Tumeur de la cellule Leydig des testicules (causant une hypertrophie unilatérale des testicules et une augmentation significative du taux de testostérone plasmatique) ou une lésion surrénale (comme21L'absence de l'hydroxylase ou11L'absence de l'hydroxylase entraîne une hyperplasie congenitale de la cortex surrénale, un blocage de la synthèse de cortisol, une augmentation de la sécrétion d'ACTH, ce qui stimule la sécrétion d'androgènes par les glandes surrénales, entraînant une augmentation du niveau d'androgènes dans le sang. Dans certains cas, cela est dû à une cause iatrogène ou à une utilisation excessive d'androgènes.

　　(3）Production excessive d'estrogènes: comme les tumeurs de cellules germinales ovariennes, les kystes ovariens ou les tumeurs sécrétant des estrogènes, entraînant un développement prématuré des organes génitaux externes et des caractères secondaires chez les femmes, mais sans maturation des cellules germinales.

　　Les maladies des glandes surrénales ou des glandes sexuelles qui produisent trop d'hormones sexuelles, telles que les tumeurs de cellules germinales ovariennes, les kystes ovariens ou les tumeurs sécrétant des estrogènes, entraînent un développement prématuré des organes génitaux externes et des caractères secondaires chez les femmes, mais sans maturation des cellules germinales.17-KS élevé, la testostérone dérivée de la cortisone peut être inhibée, ce qui indique généralement une hyperplasie adrénoïde, tandis que ceux qui ne peuvent pas être inhibés indiquent une tumeur adrénoïde ou une tumeur des glandes sexuelles.

　　(4）Utilisation excessive d'hormones androgènes ou d'estrogènes exogènes: Tiwary et al. ont rapporté que les aliments contenant des estrogènes exogènes peuvent entraîner une précocité sexuelle pseudo-féminine chez les femmes, qui se恢复正常 après l'arrêt du traitement.

　　L'accélération de la maturation osseuse peut finalement entraîner une taille finale inférieure à la taille cible, en cas de lésions du système nerveux central telles que des tumeurs intracrâniennes, des maux de tête, des vomissements, des changements de vision ou d'autres symptômes neurologiques, des signes cliniques; McCune-Le syndrome d'Albright peut présenter des kystes pseudosquameux osseux, des déformations et des fractures osseuses, et peut être accompagné d'une hyperthyroïdie, d'une hyperplasie nodulaire adrénoïde, d'une hyperplasie nodulaire hypophysaire et d'une hyperplasie nodulaire parathyroïdienne, se manifestant par une goitre nodulaire, une hyperthyroïdie, une hyperplasie nodulaire adrénoïde, une sécrétion en excès de hormone de croissance produisant une gigantisme ou un acromégalie.

　　Premièrement, précocité sexuelle réelle

　　1Syndrome de précocité sexuelle idiopathique:En règle générale, il s'agit de cas sporadiques, avec une prédominance féminine (femmes : hommes environ4∶1），rarement familial (peut appartenir à l'hérédité récessive autosomique), cause inconnue, les femmes sont généralement8Le développement est d'abord le développement des seins → apparition des poils pubiens → début des menstruations → apparition des poils axillaires, développement des lèvres vaginales (pigmentation), augmentation des sécrétions vaginales.

　　Les hommes apparaissent avant l'âge de9Avant l'âge de

　　Les deux sexes se manifestent par une croissance soudaine de la taille, une prématuration de l'âge osseux, ce qui peut entraîner une fusion prématurée des os epiphysaires, réduisant ainsi la taille adulte, une maturation psychologique sexuelle précoce, et quelques-uns peuvent avoir une histoire de rapport sexuel ou d'grossesse.

　　2Syndrome de précocité sexuelle causé par une maladie du système nerveux central:Les symptômes cliniques sont similaires à ceux de l'hypothyroïdie idiopathique, mais ce type peut également présenter des manifestations associées à des lésions organiques du système nerveux central, la鉴别 principalement dépend des examens de radiographie crânienne, CT, MRI, etc.

　　3Syndrome d'hypothyroïdie primaire (hypothyroïdie) accompagné de syndrome de précocité sexuelle:Certains enfants qui ont souffert d'hypothyroïdie avant l'âge préscolaire peuvent présenter une précocité sexuelle, ce qui peut être dû à une diminution du niveau des hormones thyroïdiennes, à une faiblesse de la rétroaction négative, ce qui entraîne une augmentation de la sécrétion de TRH par l'hypothalamus, et le TRH non seulement stimule la sécrétion de TSH par l'hypophyse, mais aussi stimule la sécrétion de PRL, LH et FSH, ce qui entraîne une précocité sexuelle.

　　4Syndrome de prolifération fibreuse osseuse multiple (syndrome d'Albright) accompagné de précocité sexuelle:Les patients ont un développement osseux anormal, des taches de pigmentation brune sur la peau du tronc, précocité sexuelle fréquente, cause inconnue, fréquente chez les filles, rare chez les garçons, l'ordre de développement sexuel est différent de la normale: le développement normal est généralement le développement des seins → la croissance des poils pubiens → le début des menstruations, tandis que dans cette maladie, le début des menstruations (les organes reproducteurs sont déjà matures) précède le développement des seins.

　　5Syndrome de Silver accompagné de précocité sexuelle:Cette maladie est caractérisée par une taille courte, une gigantisme congénital bilatéral avec hypersexualité précoce, le niveau de hormone de croissance est normal à la naissance, mais après avoir reçu un traitement de grande quantité d'hormone de croissance, la croissance de la taille se développe rapidement, ce qui est dû à une sensibilité faible des cellules cibles à l'hormone de croissance, les caractéristiques de l'hypersexualité précoce de cette maladie sont que l'âge osseux est nettement retardé par rapport au développement sexuel.

　　6Hypersexualité précoce avec syndrome de Williams:Cette maladie est accompagnée de nombreuses malformations organiques, en particulier des maladies génétiques de déficit héréditaire de sténose artérielle, le déficit génétique est7q11.23Le site de LIMK est présent dans1. WBSCR1. WBSCR5. RFC2et les gènes de l'élastine16Un基因缺失, les symptômes cliniques incluent une retard mental, des troubles de l'apprentissage, des troubles cognitifs et de la personnalité spéciale, souvent accompagnés d'hypersexualité précoce, le diagnostic différentiel est basé sur le test de détection de la délétion génétique.

　　7Hypersexualité précoce avec syndrome de toxicité testiculaire masculine:Cette maladie est également connue sous le nom d'hypersexualité précoce masculine non dépendante des hormones sexuelles de la famille avec développement précoce des cellules Leydig et des cellules germinales, les patients se manifestent par une augmentation du pénis, certains naissent avec un pénis hypertrophié, les cellules Leydig et Sertoli des testicules se développent prématurément et la spermatogenèse se produit, parfois avec une hyperplasie des cellules Leydig, la croissance verticale et l'âge osseux du enfant précèdent, les muscles sont bien développés, les patients qui ont une érection pénienne et une éjaculation peuvent avoir la capacité de procréer, un petit nombre de patients adultes ont des troubles de la spermatogenèse, la plupart des cas sont familiaux, quelques-uns sont sporadiques, et la cause est LH/Gène du récepteur HCG (2p21Mutations de sensibilité incorrectes.

　　8Hypersexualité précoce après traitement de l'hyperplasie congenitale de la glande surrénale:L'hyperplasie congenitale de la glande surrénale comme11-Hydroxylase et21-Chez les patients atteints de déficit en hydroxylase, après le traitement par corticostéroïdes ou corticostéroïdes et hormones salines, le niveau de plasma ACTH est inhibé, la production de stéroïdes sexuels par les glandes surrénales diminue, mais en raison du retard du diagnostic et du traitement à ce stade, l'âge osseux du patient précède, comme atteignant la valeur seuil de l'activation de la puberté, le patient peut présenter une-L'hypophyse-L'activation de la fonction de l'axe sexuel peut entraîner une hypersexualité précoce, de même, les patients qui ont été traités avec des stéroïdes sexuels dans le passé peuvent être ainsi.

　　Deuxième partie: hypersexualité pseudosymptomatique

　　La principale différence clinique entre l'hypersexualité pseudosymptomatique et la réelle est son développement sexuel, la maturation est incomplète, c'est-à-dire qu'elle ne se manifeste que par le développement de certains signes secondaires, mais sans la maturation des cellules germinales (sperme et ovocytes), sans capacité de procréer.

　　L'hypersexualité idiopathique est généralement散发性, quelques-unes peuvent présenter un caractère familial (peut appartenir à l'hérédité récessive des chromosomes autosomiques). Il est possible de faire des examens de génétique génétique pour découvrir à temps. Réduire au minimum l'influence des hormones sexuelles dans l'environnement: comme le pollen, le miel, le royal jelly, l'embryon de poulet, le ver à soie; les aliments animaux qui grandissent rapidement, les fruits hors saison, les produits de soja et leurs produits dérivés, les compléments alimentaires pour adultes tels que le snow truffe, le Cordyceps sinensis, le ginseng, certains produits oraux vantant la croissance et la force des enfants, les aliments riches en hormones tels que les couilles de volaille, les aliments frits, etc. Les produits de lavage et de maquillage pour adultes. Éviter de contacter les écrans et les livres et les journaux avec des scènes et des textes de contenu sexuel. Éviter une exposition excessive à la lumière: comme éteindre la lumière la nuit pour dormir. Plus de sport, une alimentation équilibrée, éviter les aliments à haute teneur en calories, prévenir l'obésité et l'excès de poids.

　　、examen de laboratoire

　　1、mesure des hormones sexuelles et des hormones de stimulation de la gonadotrophine

　　、mesure des hormones sexuelles et des hormones de stimulation de la gonadotrophine2Les hormones sexuelles et les hormones de stimulation de la gonadotrophine ont des caractéristiques d'âge distinctes,2Les taux de FSH et d'oestrogène des filles et de testostérone des garçons avant 0 ans sont tous élevés, et1.75nmol/L, l'oestrogène<37.5pmol/L ; les taux de testostérone des filles<0.7nmol/L, l'oestrogène<75.0pmol/L, à l'hypersexualité réelle, LH, FSH augmentent et changent de manière cyclique, avant que les relations de feedback cycliques ne soient pleinement établies, il y a des fluctuations jour et nuit, qui augmentent pendant le sommeil nocturne, les enfants atteints d'hypersexualité idiopathique les concentrations sériques de FSH, LH, testostérone et oestrogène sont toutes plus élevées que celles des enfants de l'âge similaire, mais en raison de l'overlap entre les limites normales élevées et les limites pathologiques basses, il n'y a pas de limite stricte, donc la valeur de référence diagnostique est faible (en particulier à un stade précoce), si nécessaire,测定DHEAS, progestérone,17-L'hydrogestérone, l'HCG, le DHEAS en relation avec l'âge réel et l'âge osseux peuvent refléter l'apparition initiale de la fonction surrénale, ce qui aide au diagnostic de l'hypersexualité réelle, lorsque les hormones de stimulation de la gonadotrophine ne sont pas augmentées, mais que l'oestrogène est augmenté, il faut envisager un tumor ovarien ou surrénalien, si l'hormone androgénique est fortement augmentée, il faut envisager une sécrétion d'HCG hétérogène, une augmentation du niveau de sang de la progestérone indique un tumor jaunâtre, les changements de hormones reproductrices courants de l'hypersexualité précoce.

　　2、GnRH ou test d'excitation par clomiphène

　　Peut comprendre l'hypothalamus-L'état fonctionnel de l'hypophyse.

　　(1）Essai d'excitation par GnRH : après l'injection de GnRH, l'hypersexualité réelle30min voir LH, FSH augmentée par rapport à la valeur de base2Ou plus, tandis que l'hypersexualité pseudo-précoce et l'hypothalamus-L'hypophyse-L'hypersexualité réelle avec un axe sexuel fonctionnel non pleinement mature, sans réaction ou réaction faible, la pré-maturité mammaire, la réaction de l'essai est une augmentation marquée du pic du FSH, mais une réaction de LH non évidente, l'idée passée que la réaction de stimulation de LH simple peut distinguer la pré-maturité mammaire simple et l'hypersexualité centrale, mais les recherches récentes ont montré4Les bébés et les jeunes enfants de moins de 0 ans avec une pré-maturité mammaire simple, la valeur maximale de la réaction LH de l'essai peut>20U/L, donc on pense que4Les bébés et les jeunes enfants de moins de 0 ans ne peuvent pas dépendre solely de la réaction de LH pour distinguer la pré-maturité mammaire simple et l'hypersexualité centrale, mais doivent être jugés en combinant la réaction de l'excitation par GnRH avec la réactivité de FSH, généralement considéré que l'hypersexualité centrale, après l'excitation par GnRH, LH/FSH>1Une pré-maturité mammaire simple, LH/FSH<1.

　　(2）Le test d'excitation par clomiphène permet de juger de l'hypothalamus-L'hypophyse-La maturation de l'axe sexuel : déterminer si elle est mature ou non a une certaine valeur, mais elle est maintenant moins utilisée, mesurer le FSH et LH avant l'essai comme niveau de base, puis prendre clomiphène100mg, en continu5Jours, le6Le FSH est mesuré après 0 jours, et si la valeur est supérieure à la valeur de base50 %, ce qui indique que l'hypothalamus-L'hypophyse-La maturation de l'axe sexuel, qui aide à distinguer l'hypersexualité réelle et pseudo-précoce.

　　3、urinaires17-Détermination de la kétéose

　　Les patients atteints d'une hypertrophie congenitale de la glande surrénale ou d'un cancer des glandes surrénales, urinaires17-L'augmentation de la kétéose, un test d'inhibition par dexaméthasone est réalisable, les patients atteints d'un cancer des glandes surrénales urinaires17-L'augmentation de la kétéose ne peut pas être inhibée par une dose faible de dexaméthasone, l'hypertrophie congenitale de la glande surrénale en fonction de différents types a des niveaux plasmatiques17-羟孕酮升高，血浆11-去氧皮质酮升高，尿孕三醇增加。

　　二、影像学检查

　　1、左腕部X线照片测定骨龄：骨龄超过实际年龄2岁以上者考虑为性早熟，骨龄延迟者提示甲状腺功能低下。

　　2、蝶鞍X线照片：眼底，视野检查等，有助于了解有无颅内病变，鞍上钙化提示颅咽管瘤，松果体钙化并蝶鞍扩大，变形提示颅内肿瘤，颅内肿瘤可引起眼底视盘水肿和视野改变。

　　3、脑电图：脑地形图脑器官性病变时，常有异常改变，部分特发性性早熟患儿，脑电图出现弥漫性异常，包括不正常的慢波伴阵发性活动以及尖波，棘波等改变。

　　4、腹部和盆腔B超检查：可了解肾上腺和卵巢，子宫大小及形态，以及卵巢情况。

　　5、CT和MRI检查CT和MRI头部检查：可了解颅内病变，特别有助于明确颅内肿瘤，对于排除继发性真性性早熟亦有重要价值，而特发性真性性早熟上述检查均正常，对于鉴别肾上腺肿瘤及卵巢肿瘤也有重要价值，有人在用MRI诊断中枢性性早熟时，根据垂体上部表现凹面程度进行分级（1级明显凹陷，2级轻度凹陷，3级扁平，4级轻度凸出，5级明显凸出），认为垂体分级对青春期前期儿童性早熟诊断有重要价值，4级以上者可高度怀疑中枢性性早熟可能。

　　可导致儿童性早熟的食品：

　　1、可入药的大补类食品：包括冬虫夏草、人参、桂圆干、荔枝干、黄芪、沙参等。尤其广东人，喜以药膳煲汤。中医指出，越是大补类的药膳，越会改变孩子正常的内分泌环境，造成身心发展的不平衡。

　　2、禽肉、特别是禽颈现：今市场上出售的家禽，绝大部分是吃拌有快速生长剂的饲料喂养的，禽肉中促熟剂残余主要集中在家禽头颈部分的腺体中，由此，吃鸭颈、鹅颈，就成为促早熟的高危行为。

　　3、反季节蔬菜和水果：冬季的草莓、葡萄、西瓜、西红柿等，春末提前上市的梨、苹果、橙和桃，几乎都是在促生长剂的帮助下才反季或提早成熟，一定要避免给10岁以下的儿童食用。

　　4、油炸类食品：特别是炸鸡、炸薯条和炸薯片过高的热量会在儿童体内转变为多余的脂肪，引发内分泌紊乱，导致性早熟；而且，食用油经反复加热使用后，高温使其氧化变性，也是引发性早熟的原因之一。每周光顾洋快餐两次以上，并经常食用油炸类膨化食品的儿童，性早熟的可能性是普通儿童的2.5倍。

　　一、治疗

　　1、真性性早熟的治疗

　　(1）Métronidazole (métronidazole) ou chlorogestone: ils peuvent directement inhiber la génération de impulsions de la GnRH dans l'hyperémie et la libération des hormones sexuelles hypophysaires. De plus, ils peuvent également avoir un effet inhibiteur sur les récepteurs des stéroïdes sexuels des tissus cibles. La dose est4~8mg/jours, ont un effet inhibiteur sur le développement des organes sexuels. Son inconvénient est qu'il n'a pas d'effet sur l'accélération du développement de l'âge osseux, une utilisation à long terme peut entraîner un atrophie des organes cibles des stéroïdes sexuels, et la récupération des menstruations après l'arrêt du médicament est lente. En raison de l'effet corticostéroïdien de ce médicament, il peut entraîner une augmentation de poids, une hypertension et un syndrome de Cushing similaire. Des expériences animales ont montré qu'il peut provoquer le cancer du sein. Ishii et al. ont signalé que l'acétate de cyproterone (Cyproterone acetate) administré quotidiennement110~170mg/m2sous forme orale à long terme, en association ou seul avec l'acétate de Buserelin (Buserelin acetate)700 ~900μg/m2, spray nasal, pour que les garçons hypersexuels dépendants de la GnRH15.3ans atteint170cm de hauteur, ce qui montre que les analogues de la GnRH peuvent également être utilisés pour traiter l'hypersexualité précoce dépendante de la GnRH.

　　(2）Cyperotone (Cyproterone acetate, Cyproterone acetate): C'est un dérivé de la progestérone, qui peut non seulement se lier au récepteur androgénique et bloquer l'action de la testostérone et du DHT au niveau du récepteur, mais aussi bloquer compétitivement le récepteur de la GnRH de l'hypophyse, inhiber la synthèse et la libération des hormones sexuelles. Ce médicament a été utilisé pour la première fois pour traiter le cancer de la prostate,1962ans sont utilisés pour traiter l'hypersexualité précoce. La dose orale quotidienne70 à100mg/m2, ou par injection intramusculaire100 à200mg/m2, chaque2~4semaines1fois. Ils ont un effet inhibiteur notable sur la maturation des organes sexuels, mais l'effet inhibiteur sur l'accélération de l'âge osseux n'est pas certain. Les effets secondaires peuvent inclure des maux de tête, de la fatigue, de l'insomnie, des nausées, et une inhibition de la sécrétion d'ACTH, donc il est nécessaire d'observer les changements de la fonction corticale surrénale avec un usage à long terme.

　　(3): Les agonistes de la GnRH (GnRH-A): La GnRH est une chaîne10de structure de peptide, produites par des modifications de certaines structures des acides aminés, leur efficacité biologique est plusieurs fois supérieure à celle de la molécule prototype.10fois. Les effets physiologiques de la GnRH ont une dualité de dose, les injections pulsées à faible dose excitent la glande pituitaire pour les hormones sexuelles, tandis que les injections à fortes doses continus inhibent. Utilisant ce principe, les agonistes de la GnRH sont utilisés cliniquement pour traiter l'hypersexualité précoce. Actuellement, les plus utilisés sont les Buserelin, 1 fois par jour10~20μg/kg, par injection sous-cutanée ou600μg par inhalation nasale, chaque6heures1fois par jour. Gonadorelin (facteur de libération de la LH, Deslorelin), 1 fois par jour4~10μg/kg, par injection sous-cutanée. Ou LRFA4μg/μg par inhalation nasale. En général, les agonistes de la GnRH injectés peuvent rendre la GnRH, les hormones mâles et E2niveau augmente temporairement.1semaines après, elle descend progressivement au niveau avant la puberté, jusqu'à ce que les hormones mâles et féminines soient complètement inhibées. Le traitement6mois après, la vitesse de croissance peut diminuer jusqu'à5~6cm/L'année. Les caractères secondaires changent, les seins des filles se réduisent, les poils pubiens diminuent, les menstruations se font rares, les testicules des garçons se réduisent, les poils pubiens deviennent rares, l'érection pénienne diminue. Aucun effet secondaire notable n'a été observé avec une utilisation à long terme, mais l'utilisation doit cesser à l'âge de la puberté.

　　Il existe à nouveau des analogues d'antagonistes de GnRH utilisés pour traiter, ce qui peut faire chuter rapidement le niveau des hormones sexuelles (évitant GnRH-A après l'administration des médicaments, l'effet est meilleur.

　　Pour les patients atteints de la syndrome d'Albright, on pense actuellement qu'il ne s'agit pas d'une hypersexualité précoce réelle due à un déclenchement précoce du centre sexuel des glandes sexuelles, et que ces médicaments sont inefficaces. De plus, l'hypersexualité masculine familiale utilise GIRH-A inefficace, la spironolactone (Antisterone) et le testolactone (un inhibiteur de l'aromatase) peuvent être traités en association.

　　(4) Kétoconazole (Ketoconazole) : peut être utilisé pour traiter l'hypersexualité précoce masculine idiopathique avec GnRH-A Le traitement est inefficace. Ce médicament a principalement un effet sur les stéroïdes17~20résonance magnétique, ce qui interfère avec la synthèse de la testostérone. Chaque jour200 ~600mg, divisé2~3Oral.

　　(5Danazol (Danazol) : c'est un composé hétérocyclique stéroïdien synthétique, est17α-Les dérivés de testostérone éthynyle, ont une action d'inhibition de la synthèse d'oestrogène ovarien et du développement des follicules ovariens, ainsi qu'une action anti-gonadotrophine et une action androgénique légère. Ils peuvent également être utilisés dans le traitement de l'hypersexualité précoce.

　　2Thérapie de prématuré sexuel pseudo

     Comme c'est une hypersexualité précoce non dépendante de GnRH, GnRH agoniste (GnRH-A) Le traitement est inefficace, le médicament peut être sélectionné en fonction de la maladie, comme la médroxyprogesterone, le testolactone, la spironolactone (Antisterone), le kétoconazole, etc. Dans le développement normal de la puberté, la croissance corporelle et la maturation osseuse des hommes dépendent de l'action des œstrogènes. Feuillan et al. suggèrent d'utiliser le testolactone (Testolactone) en association avec des médicaments anti-androgènes comme la spironolactone. Si l'hypersexualité précoce est dépendante de GnRH, le traitement par des analogues de GnRH est utilisé. La spironolactone, le testostérone et le Deskorelin peuvent être utilisés pour traiter les patients avec une puberté précoce masculine familiale, ce qui peut contrôler la croissance excessive et l'âge osseux dans la fourchette normale.

　　Dans le traitement de la maladie primitive, les patients avec l'hyperplasie congenitale de la glande surrénale peuvent utiliser des corticostéroïdes en association avec un traitement orthopédique nécessaire (comme l'ablation du clitoris hypertrophié). Les tumeurs cérébrales, testiculaires, ovariennes, surrénales et autres parties doivent être traitées par chirurgie ou radiothérapie.

　　Deuxième partie: Pronostic

　　Le prématuré sexuel pseudo ne présente que le développement des secondaires caractéristiques, sans capacité de procréer.