Syndrome d'hypofonction des glandes sexuelles mâles

　　Premièrement, maladies hypothalamo-hypophysaires

　　1、hypothalamus-Tumeur hypophysaire, inflammation, trauma, chirurgie, granulome, etc., affectant la production et la libération de GnRH, une insuffisance de la sécrétion des hormones hypophysaires, affectant ainsi le développement des testicules, une réduction de la production d'hormones androgènes et une altération de la spermatogenèse, les testicules des hommes sont flasques et réduits, le rétrécissement des organes génitaux, la dysfonction érectile, une diminution de la libido, l'infertilité, peuvent être accompagnés de symptômes d'autres syndromes hypothalamiques ou de dysfonction hypophysaire antérieure.

　　2、syndrome hypogonadotrope avec une sécrétion hypogonadotrope de la hormone de stimulation de la gonadotrophine (syndrome de Kallmann) est également appelé absence d'odorat-Syndrome d'atrophie testiculaire similaire: cette pathologie est congenitale, le karyotype chromosomique est46XY, l'étiologie peut être dominante autosomique, récessive ou X-Héritabilité liée au chromosome. En raison de l'inefficacité de la formation du bulbe olfactif lors du développement embryonnaire, cela peut entraîner une sécrétion hypogonadotrope de GnRH dans l'hypothalamus, entraînant une fonction hypogonadotrope, une réduction de la sécrétion de testostérone, une altération de la spermatogenèse des testicules. Les symptômes incluent une absence d'odorat, un développement insuffisant des secondes caractéristiques, un état similaire à l'atrophie des testicules.

　　3、les patients souffrant d'une carence en LH simple ont les caractéristiques d'un syndrome d'atrophie testiculaire, avec une augmentation mammaire masculine, des taux de LH et de testosterone sériques bas, la FSH peut être normale, les tubules séminifères peuvent produire des spermatozoïdes avec la capacité de reproduction, l'HCG peut provoquer la maturation des testicules.

　　4、l'absence de FSH simple est rare, les cellules interstitielles peuvent sécréter normalement le testosterone, les caractères sexuels masculins normaux, en raison de l'absence de FSH, l'influence sur la spermatogenèse, entraînant l'infertilité.

　　5、hypotension musculaire-Réduction de l'intelligence-Développement sexuel hypogonadique-Syndrome d'obésité (Prader)-Syndrome de Willi, l'étiologie n'est pas connue, il peut s'agir d'une héritabilité récessive autosomique. Naissance avec une hypotension musculaire, une somnolence, la disparition des réflexes de succion et de déglutition, des difficultés d'alimentation. Après quelques mois, l'hypotension musculaire s'améliore, avec une polyphagie et une obésité. Des troubles du développement intellectuel, une déficience dans le développement des glandes sexuelles, un développement insuffisant des secondes caractéristiques, une éventuelle cryptorchidie, une augmentation mammaire masculine, une diabète légère, une mâchoire courte, un plis des paupières, des anomalies des oreilles, etc. des anomalies congénitales.

　　6、幼稚-Ré retinaire pigmentaire-Syndrome de polydactylie (ou polydactyly) (Laurence)-Moon-Syndrome de Biedl, hérité de manière récessive autosomique, dû à l'hypothalamus-Déficit congénital de l'hypophyse, causant une insuffisance de la sécrétion de l'hormone stimulante de la gonadotrophine, une diminution secondaire de la fonction des testicules, une altération intellectuelle, un ralentissement de la croissance et du développement, l'absence de secondes caractéristiques à l'adolescence, un pénis et des testicules non développés, une obésité. La rétinite pigmentaire peut entraîner une diminution de la vue ou une cécité. Il peut y avoir des anomalies des doigts (ou des orteils) ou des doigts (ou des orteils) tétrapodes.

　　7Le syndrome d'Alstrams est une maladie héréditaire récessive autosomique, cette maladie est rare, cliniquement et avec Laurence-Le syndrome de Moon-Biedl présente de nombreux points communs, tels que la décoloration rétinienne, l'obésité, l'immaturité sexuelle, mais cette maladie n'a pas de troubles de l'intelligence et de la polydactylie (polydactyly).

　　8Le syndrome de Froehlich (syndrome de l'obésité生殖无能) peut être causé par diverses raisons (comme un craniopharyngiome) qui entraînent une-Toute lésion hypophysaire peut entraîner cette maladie, ses caractéristiques sont l'apparition rapide et soudaine d'obésité, de somnolence, de polyphagie, un développement osseux retardé, une possible hypertrophie mammaire masculine ou une diurèse pathologique, un développement inadéquat des organes génitaux externes et des secondaires, une concentration de LH et de FSH dans le sang inférieure à la normale.

　　9L'hypercortisolisme, la corticosurrénale sécrète une grande quantité de cortisol et d'androgènes, les deux inhibent la libération de la hormone de stimulation sexuelle par l'hypophyse, réduisant ainsi la sécrétion de testostérone, une insuffisance des fonctions des glandes sexuelles.

　　10L'hyperplasie corticosurrénale congenitale se réfère à une carence congénitale d'une certaine enzyme dans le processus de synthèse des stéroïdes corticoïdes dans la corticosurrénale, ce qui réduit la synthèse de cortisol, en raison de l'affaiblissement de l'inhibition de retour, la sécrétion d'ACTH par l'hypophyse augmente, entraînant une hyperplasie corticosurrénale. Le processus de synthèse de testostérone à partir du cholestérol nécessite la participation de cinq enzymes, dont l'hydroxylase du cholestérol carbonyle (2différents enzymes participent, tout défaut d'un enzyme peut entraîner une altération de la synthèse de testostérone, entraînant ainsi une hypandrogynie masculine. Parmi eux, l'enzyme de chaîne carbonée de cholesterol (22-0,3β-Hydroxylose déshydrogénase17-L'hydroxylose déshydrogénase est présente à la fois dans les glandes surrénales et dans les tissus testiculaires. Leur déficit entraîne une difficulté à synthétiser des corticostéroïdes et des minéralocorticoïdes dans les glandes surrénales, et une difficulté à synthétiser des androgènes dans les testicules. Si il y a un déficit sévère de synthèse de testostérone dans l'embryon mâle précoce, cela peut affecter la différenciation masculinisation du fœtus, avec une vagin atrophié, une hypospadias, un cryptorchidisme, mais sans utérus et trompes de Fallope. Déficit en cholestérol carbonyle, le cholestérol ne peut pas être transformé en pregnénolone, la synthèse de cortisol, d'aldos tone et des hormones sexuelles est perturbée, une grande quantité de cholestérol s'accumule, entraînant une hyperplasie corticosurrénale lipidique. Cliniquement, il s'agit d'une insuffisance corticosurrénale, un androgynisme mâle, les patients perdent souvent leur virilité à un jeune âge.3β-Le déficit en hydroxylose déshydrogénase entraîne une insuffisance corticosurrénale chronique, une augmentation de l'ACTH, une hyperplasie corticosurrénale; le développement et la différenciation des organes génitaux reproducteurs mâles sont inadéquats, avec une hypospadias, un cryptorchidisme, un développement mammaire, etc., dans l'urine17-Augmentation des stéroïdes kéténoïques.17-Déficit en hydroxylase, diminution de la sécrétion de cortisol, augmentation de l'ACTH11-L'augmentation de la corticosterone, les organes génitaux externes mâles sont de type féminin ou androgynes, les tubes spermatiques peuvent présenter un développement à différents degrés, et une augmentation de la pregnénolone dans le sang est utile pour le diagnostic.

　　11L'hypoprolactinémie PRL peut inhiber la sécrétion de LH et de FSH, réduisant ainsi la sécrétion de testostérone par les testicules et la fonction spermatogénétique des tubules séminifères. Ils peuvent présenter un développement mammaire mâle, une galactorrhée.

　　12La dyskinésie cérébelleuse familiale se développe de manière familiale, se manifestant par une immaturité sexuelle, des organes génitaux externes petits, des testicules petits et mous, peu de poils axillaires, des cheveux pubiens féminins, une voix haute, une stature élevée en forme de pseudo-orchidisme. Les patients ont une intelligence inférieure, parfois de la démence, et une ataxie cérébelleuse apparaît lentement. Ils peuvent présenter une surdité nerveuse et une atrophie de la rétine nerveuse.

　　13、anémie hémochromatose héréditaire récessive. En raison de l'absorption excessive de fer par la muqueuse intestinale et de l'altération de la capacité de stockage du fer des cellules du système reticulo-endothélial, une quantité excessive de fer s'accumule dans le hypothalamus et l'hypophyse, ce qui réduit la sécrétion de hormone de stimulation de la gonadotrophine, réduit la fonction des glandes sexuelles, atrophie des testicules, développement mammaire mâle.

　　二、anomalie fonctionnelle des testicules

　　1、anomalie de développement et de structure des testicules

　　（1Syndrome de développement anormal des testicules congénitaux (syndrome de Klinefelter) : c'est une maladie génétique de chromosone sexuelle anormale courante, voir le syndrome de Klinefelter.

　　（2）46，syndrome mâle XX : le chromosome sexuel de cette maladie est XX, sans chromosome Y, et H peut être détecté dans le sérum.-Y antigène, ce qui indique que l'X ou l'autosome a une petite quantité d'Y intégré, qui ne peut pas être détecté lors de la culture in vitro. Son phenotype est mâle, et l'incidence chez les nourrissons mâles est1∶20,000 à24000. Les patients manquent de tous les organes génitaux internes féminins et ont des caractéristiques psychologiques mâles. Les symptômes cliniques sont similaires à ceux du syndrome de Klinefelter : les testicules sont petits et durs (généralement inférieurs à2cm), souvent avec un développement mammaire mâle, la taille du pénis est normale ou légèrement plus petite que celle des adultes normaux, généralement avec une absence de spermatozoïdes et une hyalinose des tubules séminifères. Le niveau de testostérone dans le sang est faible, le niveau d'oestrogène est élevé, et le niveau de hormone de stimulation de la gonadotrophine est élevé. Cliniquement, ce type est similaire à XXY / XY mosaïque. La petite taille, les troubles cognitifs et les changements de personnalité sont légers et rares, et l'incidence de l'hypospadias est élevée.

　　（3Syndrome de Turner mâle : hérédité dominante autosomique, la karyotype est46XY, avec des symptômes cliniques typiques du syndrome de Turner : petite taille, gaine cervicale, cubitus varus, cardiopathie congénitale, de type mâle. Souvent avec des testicules cryptochordes, les testicules se réduisent, les tubules séminifères se développent mal, la stérilité, la concentration de testostérone sérique est faible, et le niveau de hormone de stimulation de la gonadotrophine dans le sérum est élevé. Un petit nombre de patients ont des testicules normaux et peuvent procréer.

　　（4Déficit en fonction des tubules séminifères chez l'adulte : les causes incluent l'orchite, l'orchidopexie, les dommages radiologiques, la néphropathie urémique, l'intoxication alcoolique, les médicaments antitumoraux, etc., qui peuvent ne pas avoir de cause précise. Chez les patients légèrement atteints, la biopsie des testicules montre une réduction du nombre de cellules germinales à tous les stades. Chez les patients gravement atteints, le développement des cellules germinales est arrêté à la phase des spermatogones ou des spermatozoïdes primaires. Dans les cas graves, il peut y avoir完全没有生殖细胞，只有形态完整的支持细胞。Le plus grave, on peut voir la fibrose et la variation hyaline des tubules séminifères. Les symptômes cliniques sont l'infertilité, une atrophie légère à modérée des testicules, une fonction normale de sécrétion de testostérone des cellules interstitielles, un développement normal des caractères sexuels secondaires, et pas de développement des seins. L'examen du sperme montre une oligospermie ou une azoospermie, et la concentration de testostérone ou de LH dans le sang est normale. La concentration de FSH dans le sang de base est normale ou élevée, et après la stimulation par GnRH, l'augmentation de FSH est excessive.

　　（5Déficit en développement des cellules interstitielles : les cellules interstitielles fœtales ne sécrètent pas de testostérone, ce qui entraîne une pseudo-hermaphrodisme mâle. Il y a des testicules mais une dysfonction spermatogénétique. Anomalie des organes génitaux externes, de type féminin, pénis semblable au clitoris, avec une vagina atrophiée, mais sans utérus, trompes de Fallope, et une ménopause primaire est découverte à l'adolescence. Poils pubiens et axillaires rares. Les patients ont une augmentation de la base FSH et LH, une réaction évidente de la hormone de stimulation de la gonadotrophine après le test GnRH, une concentration de testostérone sérique nettement basse, et une augmentation non significative après la stimulation par HCG.

　　（6Agénésie des testicules: due à une atrophie complète des testicules à l'état embryonnaire pour diverses raisons telles que l'infection, le traumatisme, l'embolie veineuse ou la torsion des testicules, présentant un phénotype mâle. Les caractéristiques secondaires sexuels chez les hommes adolescents ne se développent pas, les organes génitaux externes restent幼稚型, sans testicules. Si un traitement androgénique n'est pas administré à temps, une silhouette eunuche peut apparaître. Si des cellules interstitielles résiduelles ou ectopiques sécrètent des androgènes, des caractéristiques secondaires sexuelles modérées peuvent apparaître. Les niveaux de testostérone plasmatique sont bas, les hormones de stimulation des gonades sont significativement élevées, et après l'irritation par l'HCG, les niveaux de testostérone ne augmentent pas.

　　（7Cryptorchidisme: peut être unilatéral ou bilatéral, le plus fréquent à la région inguinale. En raison de la température corporelle intra-abdominale supérieure à la température scrotale, la fonction spermatogénétique des cryptorchides est inhibée et ils sont sujets aux tumeurs malignes. Le cryptorchidisme est généralement asymptomatique, des testicules peuvent être palpés d'un côté ou des deux côtés, sans signes de carence en androgènes, souvent avec une infertilité. Contrairement à l'agénésie des testicules, les niveaux de testostérone des patients cryptorchidiques augmentent significativement après l'irritation par l'HCG.

　　（8Maladie de dystrophie musculaire: apparition chez l'adulte, atrophie musculaire rigide et faiblesse des muscles du visage, du cou, des mains et des membres inférieurs, ptose des paupières supérieures, contraction compensatoire des muscles frontaux, augmentation des rides frontales.8Pourcent avec une hypofonction primaire des testicules, la FSH plasmatique est significativement élevée. C'est une maladie familiale, avec une hérédité autosomique dominante.

　　（9Défaillance de la fonction des cellules interstitielles chez l'adulte: connue sous le nom de syndrome de la ménopause masculine. Chez les hommes5Après 0 ans, la fonction sexuelle diminue progressivement, avec des changements de personnalité et d'émotion. La testostérone plasmatique diminue progressivement, les hormones de stimulation des gonades augmentent, les spermatozoïdes diminuent ou manquent.

　　（10Syndrome d'immotilité des cil (Syndrome immotile cilias): une déficience héréditaire récessive autosomique caractérisée par une altération de l'activité des cil des voies respiratoires et des spermatozoïdes. Comme le syndrome de Kartagener (Kartagenersyn)-Syndrome drome), caractérisé par une inversion et une déviation des viscères, une sinusite bactérienne chronique et un syndrome de triade bronchodilatatoire. L'infertilité est due à une altération de l'activité des cil des spermatozoïdes.

　　2Anomalies des testicules acquis

　　（1Les infections des testicules: elles peuvent être de type non spécifique, viral, fongique, spirochétique, parasitaire, etc. L'orchite virale causée par le virus de l'oreille de porc est la plus courante, ses symptômes cliniques incluent une tuméfaction et une douleur des testicules touchés, un œdème de la peau scrotale, un hydrosalpinx, une fièvre et des frissons fréquents, des douleurs abdominales. Après la maladie, les testicules peuvent présenter une atrophie à divers degrés. Certains patients peuvent présenter une infertilité.

　　（2Les traumatismes: les testicules sont facilement endommagés par des forces extérieures, et la disparition des cellules germinales dans les tubules séminifères peut entraîner l'infertilité. Si il y a un hématome, la destruction de l'apport sanguin peut également entraîner une atrophie des testicules.

　　（3Les dommages radiologiques: les cellules germinales sont très sensibles aux dommages radiologiques, et si elles sont endommagées, elles peuvent entraîner une oligospermie ou une azoospermie.

　　（4Les médicaments: la spironolactone et l'itraconazole peuvent inhiber la synthèse de testostérone. La spironolactone et la cimétidine concourent avec les androgènes pour la récepteur protéique du cytoplasme et interfèrent avec l'action de la testostérone sur les cellules cibles. L'utilisation de l'analgin et de la digitale peut augmenter l'éstradiol plasmatique et diminuer la testostérone. Une consommation prolongée d'alcool peut entraîner une diminution du testostérone plasmatique. Les médicaments antitumoraux et de chimiothérapie, les insecticides, le 1,2-dibromo-1-chloropropane, le cadmium et le plomb peuvent inhiber la formation des spermatozoïdes, entraînant l'infertilité.

　　（5）自身免疫：Schmidt综合征存在抗睾丸基底膜抗体，若血-auto-immunitaire : le syndrome de Schmidt existe des anticorps anti-basement membrane des testicules, si le sang

　　3、le barrage testiculaire est endommagé, le sperme agit comme un antigène et provoque une réaction auto-immune, produisant des anticorps antispérmatozoïdes. L'adénite prostatique masculine ou l'adénite des appendices testiculaires, en particulier l'infection à Escherichia coli, produit des anticorps antispérmatozoïdes. Après l'obstruction ou la section des tubes séminaux, une granulome spermatique peut se former. Les spermatozoïdes sont détruits et absorbés dans le granulome spermatique pour former des antigènes, produisant des anticorps antispérmatozoïdes. Actuellement, deux types d'anticorps antispérmatozoïdes peuvent être détectés, à savoir les anticorps d'agglutination des spermatozoïdes et les anticorps qui bloquent les spermatozoïdes. Les anticorps antispérmatozoïdes peuvent

　　、anomalies des testicules associées à des maladies systémiques telles que des maladies hépatiques chroniques, une insuffisance rénale, une malnutrition sévère, des troubles métaboliques, le diabète, etc. peuvent entraîner une diminution de la fonction des testicules et une stérilité.

　　、patients souffrant de déficits de synthèse d'androgènes ou de leur action46Le karyotype chromosomique est

　　1XY, les gonades sont les testicules, en raison du déficit d'androgènes, l'organe sexuel embryonnaire n'a pas été complètement androgynisé pendant la période embryonnaire, formant une hypandrogynie masculine. Selon la cause, elle peut être divisée en trois catégories:5、défaut de synthèse d'androgènes dans le chemin de formation de testostérone, il y a2différents enzymes participent, tout défaut d'un enzyme peut entraîner une altération de la synthèse de testostérone, entraînant ainsi une hypandrogynie masculine. Parmi eux, l'enzyme de chaîne carbonée de cholesterol (220,3β-cétyle hydrolase, et17hydroxy-stéroïde déshydrogénase, et17,20cétyle hydrolase, et17β-hydroxy-stéroïde déshydrogénase) n'existe que dans les testicules, s'il y a un défaut, il ne peut que provoquer une hypandrogynie masculine.

　　2、une atresie incomplète des vésicules seminales latérales est une maladie héréditaire récessive autosomique rare ou liée au chromosome X-une maladie héréditaire récessive liée au chromosome X. Pendant la période fœtale, une sécrétion insuffisante de facteur d'inhibition des vésicules seminales latérales (MIF) par les cellules de soutien, ou une perturbation de l'association avec le récepteur.46，Les patients mâles XY conservent une partie des conduits génitaux féminins (oviductes, utérus, vagin supérieur1/3）。En raison de la sécrétion de MIF et de la substance de descente des testicules par les cellules de soutien, une atresie des vésicules seminales latérales peut être accompagnée d'un hydrocoele latéral, un développement insuffisant des testicules, et peut également être accompagnée d'une insuffisance de développement des gonades mixtes avec un taux de cancer élevé.

　　3、Insensibilité aux androgènes

　　（1Syndrome de féminisation testiculaire (testicular feminization): appartenant à l'hypandrogynie masculine, les patients sont malades en raison de la sensibilité insuffisante aux androgènes due à des déficits des récepteurs aux androgènes des organes cibles et des déficits post-récepteurs, appartenant à une maladie héréditaire récessive liée au chromosome X, cette caractéristique se divise en deux types: complet et incomplet. ①Insensibilité complète aux androgènes-testostérone féminisée, également appelée pseudo-hermaphrodisme masculin complet, le karyotype est46，XY, pendant l'embryon, il y a des testicules développés dans l'abdomen ou le vulve, en raison de l'insensibilité des tubes mésonephriques aux androgènes, ils ne peuvent pas se différencier et se développer davantage en tubes spermiques, vésicules séminales, prostate et canal de sperme, le vulve ne peut pas se différencier vers le côté masculin, mais les cellules de soutien des testicules du fœtus peuvent toujours sécréter MIF, donc les tubes mésonephriques accessoire se régénèrent et se rétrécissent, sans trompes de Fallope, d'utérus et de vagin supérieur. À la naissance, les organes génitaux externes sont de type féminin, avec un vagin en bouche bée relativement superficiel, les testicules peuvent être palpés dans le pli inguinal ou le vulve de l'enfant. Pendant la puberté, en raison de l'insensibilité des organes cibles aux androgènes, l'LH est sécrété en grande quantité, ce qui entraîne une augmentation de la testostérone. La conversion de la testostérone en oestradiol entraîne le développement complet des caractéristiques secondaires féminines, telles que le développement complet des seins, mais il y a une aménorrhée primaire, une partie des patients a une agrandissement du clitoris, avec une légère masculinisation. Après la puberté, les testicules du patient sont sujettes à la malignité, elles doivent être enlevées. ②Incomplete androgen insensitivity, également appelé pseudo-hermaphrodisme masculin incomplet de type I, syndrome de Reifenstein, le karyotype est46，XY, la cause est une partie du déficit du récepteur d'androgène ou un déficit post-récepteur. Le phénotype est plutôt masculin, mais il y a une grande variabilité dans la masculinisation, chez les cas graves, les organes génitaux externes sont明显hermaphrodite, avec une vulve en forme de bouche bée, une fente urinaire anale et un scrotum en forme de vulve. Les cas légers se manifestent par des organes génitaux externes masculins mal développés, un pénis petit, une fente urinaire et un scrotum bifide. Pendant la puberté, la masculinisation est médiocre, il peut y avoir un développement des seins mâles, et la fertilité est souvent absente. Le testostérone, l'LH et l'oestradiol sont tous élevés.

　　（2）5Méthyltestostérone (Methyltestosterone),-Le déficit en réductase : également appelé pseudo-hermaphrodisme masculin incomplet de type II, est une maladie héréditaire récessive chromosomique, la karyotype est46，XY, en raison de5Méthyltestostérone (Methyltestosterone),-L'absence de réductase, la conversion du testostérone en dihydrotestostérone est insuffisante, ce qui entraîne des troubles de développement des organes génitaux externes masculins, se manifestant par un pénis petit, une fente urinaire anale, un scrotum en forme de feuille double, les patients ont des testicules, des appendices testiculaires, des tubes spermiques et des vésicules séminales, mais pas d'utérus, d'oviductes et d'ovaires. Pendant la puberté, il apparaît une masculinisation, sans développement des seins mâles. Le compte des spermatozoïdes est normal, le niveau plasmatique de testostérone est normal ou élevé, le dihydrotestostérone est faible, et l'LH est élevé.

　　Les manifestations cliniques de la réduction de la fonction des glandes sexuelles masculine chez l'homme varient en fonction de l'âge de la maladie. Par exemple, si l'âge gestationnel est de2～3mois, une insuffisance d'androgènes se produit, ce qui entraîne une pseudo-hermaphrodisme. Pendant la puberté, une insuffisance d'androgènes se manifeste par une absence de caractéristiques secondaires sexuelles et un type de corps de eunuche, le pénis est de type enfant, les testicules sont petits, les scrotums sont lisses sans plis, les poils pubiens et axillaires sont rares, les poils du visage, du thorax et du dos manquent ou sont extrêmement rares, la voix est aiguë, les muscles ne sont pas bien développés, et la force physique est inférieure à la normale. Si un homme adulte manque d'androgènes, il se manifeste par une diminution de la libido, une impuissance sexuelle, une faible force physique, une réduction des poils sexuels et de la barbe, et une infertilité.

　　Principales complications : dysfonction érectile (dysfonction érectile),早泄、infertilité masculine et d'autres symptômes.

　　1、impuissance sexuelle :Il s'agit de ce qui se produit lorsque, pendant les rapports sexuels, le pénis ne peut pas se stiffir ou ne reste pas suffisamment rigide, ou bien il ne reste pas rigide longtemps, ce qui ne permet pas de mener à bien une vie sexuelle normale, ou bien le pénis ne peut pas être inséré dans le vagin pour une pénétration sexuelle, ce qui est également appelé 'l'impuissance sexuelle' ou d'autres termes similaires, et est la maladie sexuelle fonctionnelle masculine la plus courante, qui se produit occasionnellement1~2次性交失败，不能认为就是患了阳痿。只有在性交失败率超过25％时才能诊断为阳痿。

　　2、早泄：是指阴茎插入阴道后，在女性尚未达到性高潮，而男性的性交时间短于2分钟，提早射精而出现的性交不和谐障碍，一般男性30％均有此情况，问题虽小，但却使性生活质量不高，也可能引起阳痿等其他性功能障碍，后果严重，应引起重视和及早治疗。一般认为，能进入阴道进行性交者，如果没有动几下就很快射精，也定义为早泄。

　　3、男性不育症：是指由于男性因素引起的不育，一般把婚后同居2年以上未采取任何避孕措施而女方未怀孕，称为不育症。发生率为10％左右，其中单属女方因素约为60％，单纯男方因素约为40％，男女共有约10％，男性不育症根据临床表现，可分为绝对不育和相对不育两种。

　　血中促性腺激素测定，可将性腺功能减退区分为原发性还是继发性两大类，前者促性腺激素基值升高；后者减少，LRH兴奋试验和氯芪酚胺试验能测定垂体的储备能力，垂体性性腺机能减弱呈低弱反应，下丘脑性呈低弱反应或延迟反应，原发性性腺功能减退呈活跃反应，绒毛膜促性腺激素（HCG）兴奋试验，正常男性或儿童血浆睾酮至少升高1倍，隐睾症注射后血浆睾酮也升高，而无睾症者无上述反应，第二性征发育情况，睾丸的部位，大小，质地，以及血浆睾酮水平，精液常规检查有助于确立睾丸功能不全的存在与程度，染色体核型分析，以及血浆双氢睾酮的检测有助于进一步分类。

　　本病防治的关键是早发现、早诊断，早治疗，对症治疗。对继发于下丘脑-垂体分泌促性腺激素不足所引起的男性性腺功能减退症，使用促性腺激素治疗，有助于恢复生精功能及促使第二性征发育。隐睾症宜在2～9岁使用HCG，刺激内生睾丸酮的分泌，有可能纠正隐睾。外生殖器有两性畸形者，性别的选择十分重要，要求选择的性别能使患者更好地适应社会生活及在青春期有较好的性发育。

　　一、血，尿中有关激素测定

　　1、睾酮测定：男性血睾酮90％来自睾丸，它反映间质细胞的功能，正常成年男性血睾酮水平为10～35nmol/L（3～10mg/L，RIA法）。

　　2、双氢睾酮（DHT）：正常青年男性血浆双氢睾酮水平约为睾丸酮的10％, environ2nmol/L (0.15mg/L) environ (RIA).

　　3、24heures d'urine17-mesure des stéroïdes kéténoïdes :urine17-Les stéroïdes kéténoïdes proviennent principalement des androgènes faibles de la glande surrénale ou de leurs métabolites, seulement40％ est le produit métabolique de la testostérone, il ne peut pas refléter exactement l'état fonctionnel des testicules, donc les résultats doivent être analysés en combinaison avec les données cliniques.

　　4、mesure de l'LH plasmatique :La valeur normale de l'LH des hommes adultes est5～10IU/L (RIA), lors de la mesure de l'LH, il est nécessaire de mesurer simultanément le taux de testostérone, si les deux niveaux sont bas, cela indique une maladie hypothalamo-hypophysaire; si le niveau de testostérone plasmatique est bas et que le niveau de LH est élevé, cela indique une insuffisance fonctionnelle primaire des testicules.

　　5、mesure du FSH plasmatique :La gamme normale de FSH des hommes adultes est5～20IU/L, le système hypothalamo-hypophysaire-Chez les patients avec une axe hypophysaire normal, si l'épithélium de spermatogenèse est gravement endommagé, le niveau de FSH augmente.

　　6、test de stimulation par hormone chorionique gonadotrophique (HCG) :L'activité biologique de l'HCG est similaire à celle de l'LH, la méthode est l'injection intramusculaire d'HCG4000IU, une fois par jour, pendant4jours, le5jours, le taux de testostérone dans le sang est mesuré, la réaction normale est que le niveau de testostérone dans le sang augmente plusieurs fois par rapport à la valeur normale, pour ceux avec une fonction sexuelle primaire réduite, après la stimulation par HCG, le niveau de testostérone dans le sang ne monte pas significativement; et pour ceux avec une fonction des cellules interstitielles des testicules réduite en raison d'une hypofonction hypophysaire, le niveau de testostérone dans le sang augmente significativement.

　　7、test de clomiphène (Clomiphene) :100～200mg/d'ingestion, les sujets normaux6Après un certain nombre de jours, la LH et la FSH augmentent plusieurs fois, la réaction des patients avec une lésion hypophysaire ou hypothalamique est significativement réduite.

　　8、test de stimulation par LRH :peut refléter la réserve des hormones hypophysaires stimulantes sexuelles, la méthode est l'injection intraveineuse de LRH50μg, à 0'，15＇，30'，120' mesurer le LH et la FSH, la valeur maximale des hommes normaux est15＇～30' apparait, la LH augmente environ2～5fois, la FSH augmente environ2fois, les patients avec une fonction hypophysaire altérée montrent une réaction faible dans cet essai, la LH et la FSH ne montent pas; la lésion hypothalamique montre une réaction retardée dans cet essai, l'infusion intraveineuse de LRH7～14Après un certain nombre de jours, la réaction de l'hypophyse à la stimulation de LRH peut revenir à la normale, la maladie primaire des testicules, la sécrétion de LH et FSH a une réaction excessive, si la lésion est limitée aux tubules séminifères, la FSH peut augmenter anormalement, mais la réaction de LH est normale.

　　Deux, analyse de sexe chromosomique

　　1、chromatine sexuel :Prendre des lymphocytes du sang veineux périphérique et les analyser par la méthode de marquage fluorescent pour le karyotype chromosomique, le karyotype normal des hommes est46，XY, le karyotype normal des femmes est46，XX, l'analyse de la bande C peut identifier l'existence ou non du chromosome Y à la phase méiotique de la mitose, l'analyse de la bande G est favorable à la découverte du type de déformation chromosomique.

　　2、chromatine sexuel :Also appelé corpuscule de Barr (Barr: body), il peut être détecté par frottis de muqueuse buccale, la chromatine féminine est positive, et la chromatine masculine est négative.

　　Trois, examen du sperme

　　La quantité de sperme éjaculé d'un homme normal est2～6ml, le nombre total de spermatozoïdes dépasse6millions, la densité est supérieure à2millions/ml, les spermatozoïdes avec une vigueur et une morphologie normales devraient atteindre6au-dessus de 0%.

　　Quatre, test de pénétration des spermatozoïdes à travers le mucus cervical

　　Les spermatozoïdes peuvent traverser le mucus cervical, sont féconds, sinon stériles.

　　Anticorps anti-spermatozoïdes et anticorps anti-sérospermique

　　si positif, cela signifie que les anticorps dans les voies génitales féminines peuvent coaguler les spermatozoïdes ou inhiber l'activité des spermatozoïdes, ce qui peut entraîner l'infertilité.

　　Cinquième, biopsie testiculaire

　　peut distinguer l'obstruction des conduits spermatozoïdes et l'échec de la fonction spermatogénétique.

　　Sixième, hysterosalpingographie

　　peut comprendre la situation d'obstruction des conduits spermatozoïdes.

　　Hormone de compatibilité tissulaire Y (H-Y antigène)

　　est un signe de reconnaissance de sexe spécifique à l'homme, qui est plus essentiel que les chromosomes sexuels, n'existe pas chez les femmes, et est utile pour l'analyse étiologique des anomalies de genre, les anomalies de genre true les plus courantes sont46XX mâle, il est impossible de trouver des fragments de chromosomes Y déplacés en génétique cellulaire, mais H-Y antigène exprime que le patient a des gènes du chromosome Y, les anomalies de genre masculine pseudo-hermaphrodites ont un type de chromosome sexuel normal et une différenciation bilatérale des testicules, H-Y antigène positif, les anomalies de genre féminines pseudo-hermaphrodites sont des femmes normales, avec des ovaires bilatéraux, H-Y antigène négatif.

　　Neuvième, autres diagnostics d'assistance

　　mesure de l'âge osseux par rayons X, ultrasons pelviens, CT, IRM pour explorer les glandes reproductrices, les conduits et autres.

　　Fumer et boire peuvent nuire aux testicules, il est préférable d'arrêter de fumer et de boire, en plus, les aliments riches en cholestérol peuvent précipiter le risque de la ménopause masculine, mieux vaut en manger moins. Les antioxydants et les acides gras insaturés dans les aliments peuvent aider les hommes à soulager les symptômes désagréables de la ménopause.

　　secondaire à l'hypothalamus-syndrome hypogonadotrope masculine dû à une sécrétion insuffisante de hormone de la glande pituitaire, le traitement par hormone de la glande pituitaire peut aider à restaurer la fonction spermatogénétique et à promouvoir le développement des caractères sexuels secondaires. Les préparations utilisables incluent :

　　1、hormone chorionique (HCG):peut stimuler la production de testostérone par les cellules interstitielles des testicules.

　　2、hormone de la glande pituitaire (HMG):contient FSH et LH75IU, avec une action de promouvoir la spermatogenèse testiculaire et la sécrétion d'androgènes. Il est nécessaire de prendre le médicament chaque semaine2～3fois, au moins utiliser3mois. Pour améliorer la fertilité, il est possible de tester d'abord l'HCG2000IU, injection intramusculaire trois fois par semaine,12semaines pour un traitement, arrêter12semaines après, le traitement peut être répété pour promouvoir la sécrétion de testostérone par les cellules interstitielles, stimuler le développement des caractères sexuels secondaires chez l'homme. Ensuite, ajouter l'HMG, injection intramusculaire150IU, trois fois par semaine, pour traiter4mois après, une fois que le développement des spermatozoïdes est récupéré, il est généralement possible d'utiliser seul l'HCG pour maintenir le traitement,500 à1500IU par injection, une fois par semaine2fois, faire des examens de sperme réguliers. L'effet thérapeutique à long terme de l'HCG utilisé seul peut s'estomper progressivement. De plus, l'LRH100μg par injection, tous les deux jours1fois, ou utiliser un pompom d'injection portable toutes les2heures d'injection de LRH25～200ng/kg poids corporel, ou administrer par voie nasale à des intervalles réguliers, au total90 jour pour un traitement, déclenchant la spermatogenèse testiculaire et la production de testostérone. De plus, certaines personnes appliquent la clomiphène pour le traitement, qui est un faible œstrogène, capable de compétition et d'inhibition de l'inhibition de retour de l'œstrogène sur l'hypothalamus, augmentant ainsi la sécrétion de LRH par l'hypothalamus, stimulant l'hypophyse à libérer FSH et LH, dose prise par voie orale tous les jours50～100mg,3mois pour un traitement. On peut également essayer de la vitamine E, de l'herbe de cerf, etc. Pour les patients souffrant d'hypofonction primaire des testicules, le traitement de substitution par androgènes peut stimuler le développement des organes génitaux externes, mais sans spermatogenèse, ils n'ont pas de capacité de procréer. L'utilisation d'anabolisme oral de méthyltestostérone est nocive pour le foie et ne doit pas être utilisée. D'autres médicaments oraux incluent1Méthyltestostérone (Methyltestosterone),-Méthyltestostérone (Methyltestosterone),-5Méthyltestostérone (Methyltestosterone),-a30～6Dihydrotestostérone (Mesterolone),/0mg25～5d, ce médicament ne provoque pas de jaunisse cholestasique. Les médicaments injectables incluent le testostérone propionate, un androgène à action courte2～30mg par injection, chaque semaine200mg/fois, chaque1～2fois, mais la stimulation locale est importante, il ne convient pas d'utiliser cela toute l'année, la carence en androgènes est mieux traitée par un androstérone cinnamique ou d'acide décanoïque à action prolongée1fois, injection intramusculaire, utilisant2～3ans après, ils peuvent obtenir un développement complet des caractéristiques sexuelles masculines, puis peuvent être réduits à la dose de maintenance100～200mg/fois, chaque2～3fois, injection intramusculaire chaque semaine1fois. L'utilisation d'hormones sexuelles androgènes chez les enfants peut entraîner une fermeture prématurée des épiphyses, affectant la taille, il est préférable de les utiliser13ans.

　　Le cryptorchidisme devrait commencer à être utilisé après2～9ans utilisent HCG pour stimuler la sécrétion de testostérone endogène, ce qui pourrait corriger le cryptorchidisme. Cryptorchidisme bilatéral, un traitement court par HCG peut être administré, injection intramusculaire3000U tous les deux jours, au total3fois. Unilatéral cryptorchidisme, un traitement à long terme par HCG doit être administré, l'âge inférieur à5ans, injection intramusculaire500U, injection intramusculaire chaque semaine3fois, ou1500U, injection intramusculaire chaque semaine2fois, au total6.5Semaine. L'âge supérieur à5ans1000U, injection intramusculaire chaque semaine3fois, au total6.5Semaine. Il peut également être utilisé en association avec le spray nasal LRH Crypfocur absorbé par la muqueuse nasale. Si le traitement hormonal échoue, une chirurgie doit être pratiquée pour fixer les testicules dans le scrotum. Les testicules intra-abdominaux ont un taux de cancer élevé, et s'ils ne peuvent pas être rétablis, ils doivent être enlevés.

　　Pour les personnes ayant une malformation des organes génitaux externes à deux sexes, le choix du sexe est très important, le sexe choisi doit permettre aux patients de mieux s'adapter à la vie sociale et d'avoir une bonne développement sexuel pendant la puberté. Après avoir déterminé le sexe, des opérations de correction des systèmes reproducteurs et des traitements de substitution hormonale nécessaires doivent être effectués. Selon le gardien féminin, il convient d'utiliser un traitement cyclique d'oestrogène et de progestérone à l'âge approprié ; selon le gardien masculin, il est préférable d'utiliser un traitement à long terme d'hormones sexuelles androgènes à l'âge de la puberté.