Retraso en el desarrollo de la pubertad idiopática

　　¿Cómo se origina el retraso en el desarrollo de la pubertad idiopática? Resumamos a continuación:

　　Las causas del retraso en el desarrollo de la pubertad se dividen con frecuencia en trastornos temporales de la secreción de hormona gonadotrópica y hormona sexual, hipotálamo-Las trastornos de la secreción de hormona gonadotrópica hipofisaria y el retraso en el desarrollo de la pubertad debido a la deficiencia de función de los órganos sexuales, se dividen en tres grandes categorías: trastornos temporales de la secreción de hormona gonadotrópica y hormona sexual, hipotálamo

　　I. Trastornos temporales de la secreción de hormona gonadotrópica y hormona sexual

　　1Desnutrición o enfermedades crónicas de desgaste: como la tuberculosis, diabetes, enfermedades hepáticas crónicas, síndrome de malabsorción intestinal, asma bronquial, etc., que afectan el desarrollo del sistema nervioso y los órganos corporales, lo que hace que, aunque la edad del paciente ya ha alcanzado la pubertad, la madurez ósea indica que el desarrollo general está mucho más retrasado que el nivel normal de personas de la misma edad, sin tener una base general para el desarrollo de los órganos sexuales.

　　2Variaciones fisiológicas normales: La edad de inicio de la pubertad, la velocidad de desarrollo, la edad de madurez y el grado de desarrollo tienen grandes diferencias individuales, no solo entre razas, sino también entre hombres y mujeres. Incluso en condiciones normales, en el mismo sexo, de la misma raza, y en condiciones ambientales generales similares, también pueden ser diferentes. Tanto los hombres como las mujeres pueden tener maduración temprana, promedio y tardía3Diferencias en tipos, las causas de estas diferencias pueden ser genéticas, nutricionales, emocionales y otros factores ambientales y socioeconómicos, también pueden ser familiares o espontáneos.

　　3Otras causas: como el retraso del crecimiento en pacientes con deficiencia de hormona del crecimiento, retraso en la madurez ósea, y a menudo acompañado de un retraso en el desarrollo de los órganos sexuales, muy similar al retraso constitucional de la pubertad. La deficiencia de hormona tiroidea y la hiperprolactinemia, o el uso a largo plazo de corticosteroides, pueden suprimir la secreción de hormonas sexuales, causando un retraso en la pubertad.

　　II. Hipotálamo-Retraso de la pubertad debido a lesiones de la hipófisis

　　1Síndrome de Kallmann: es una enfermedad genética, que se manifiesta generalmente como herencia autosómica dominante o X-Herencia recesiva ligada al cromosoma X. Los pacientes tienen una baja secreción de hormona gonadotrópica hipofisaria, a menudo acompañada de un desarrollo anormal de las fosas nasales y el septo nasal. Esto puede causar pérdida del olfato, hendidura del paladar, fisura labial, etc.

　　2La deficiencia de la hormona gonadotrópica hipofisaria: puede aparecer de manera aislada o ser una enfermedad genética.

　　3la deficiencia de gonadotropina parcial: se manifiesta como}}La hormona luteinizante (LH). la secreción de LH) falta deLa pituitaria secreta la hormona estimuladora del folículo (FSH). la secreción de FSH) es normal. La deficiencia de andrógenos, el desarrollo de los espermatozoides se bloquea.

　　4la deficiencia funcional total o parcial de la pituitaria: tumores pituitarios, tumores suprao supraorbitarios, enfermedades de浸润 la pituitaria, tratamiento de radioterapia. Lesiones, cirugía pueden causar deficiencia funcional de la pituitaria.

　　Tercero, el retraso de pubertad causado por la deficiencia de la función de los órganos sexuales

　　1la síndrome de Turner: es una anomalía de desarrollo de los órganos sexuales causada por la falta o anormalidad de los cromosomas sexuales, la tasa de incidencia en mujeres es aproximadamente1/2500. El fenotipo del paciente es femenino, no desarrolla sexualmente, es estéril, de talla baja, con pliegue cervical, etc.

　　2la deficiencia de síntesis de hormonas sexuales periféricas y la insuficiencia de acción: a menudo se acompaña de anomalías de diferenciación sexual. Un ejemplo típico es17-la deficiencia de la enzima hidroxilasa, la deficiencia de síntesis de andrógenos o la insensibilidad parcial. Las mamas pueden desarrollarse, pero hay amenorrea primaria y falta de desarrollo de vello púbico.

　　3la deficiencia primaria adquirida de la función de los órganos sexuales: como lesiones, quimioterapia, radioterapia, infección, todas pueden causar que el desarrollo de los órganos sexuales se bloquee, afectando la síntesis de hormonas sexuales y la generación de células reproductivas.

　　4la deficiencia de desarrollo de los órganos sexuales: cuando se ve afectado el desarrollo de la función de los órganos sexuales también puede causar el retraso de la pubertad.

　　¿Qué enfermedades pueden causar el retraso de pubertad idiopática? Resumamos a continuación:

　　1la pubertad retrasada en las mujeres puede afectar temporalmente la fertilidad después del matrimonio, pero una vez que se desarrolla normalmente, la mayoría de las personas no afecta la fertilidad, porque el retraso de la pubertad en las mujeres ya no existe.

　　2el retraso de pubertad idiopática puede causar desnutrición o enfermedades crónicas de desgaste, como tuberculosis, diabetes, enfermedades hepáticas crónicas, síndrome de malabsorción intestinal, asma bronquial, etc., que afectan el desarrollo del sistema nervioso y los órganos corporales, lo que lleva a que, aunque la edad del paciente ya ha alcanzado la pubertad, la edad ósea indica que el desarrollo general está mucho más retrasado que el nivel normal de los niños de la misma edad, no tiene una base general de desarrollo de los órganos sexuales.

　　¿Cuáles son los síntomas del retraso de pubertad idiopática? Resumamos a continuación:

　　el crecimiento del paciente se detiene, su altura es más baja que la de los niños de la misma edad, la edad ósea está retrasada, pero la velocidad de crecimiento coincide con la edad ósea. La aparición inicial de la función de la corteza suprarrenal se retrasa, lo que es diferente de los niños con deficiencia de gonadotropina liberadora aislada, en los que la aparición inicial de la función de la corteza suprarrenal ocurre a tiempo. No hay signos de desarrollo de características sexuales secundarias, la concentración de gonadotropina y hormonas sexuales en la sangre se mantiene en el nivel de los niños antes de la pubertad. A menudo hay historia familiar de retraso de pubertad, el padre14～18años, la pubertad comienza o la madurez mamaria materna o la edad de la menarquia se retrasa. Además, el desarrollo en otras áreas del cuerpo es normal, los testículos双侧已下降至阴囊内，没有尿道下裂，没有嗅觉缺失，没有任何先天性身体畸形。血浆La hormona luteinizante (LH). LH)La pituitaria secreta la hormona estimuladora del folículo (FSH). FSH) y testosterona o E2está por debajo del nivel de los niños de la misma edad, pero es equivalente a la edad ósea del paciente. LH paraEl agente liberador de la hormona gonadotrópica (LHRH). la respuesta estimulada por GnRH refleja el hipotálamo-el grado de madurez del eje hipotálamo-pituitario, la respuesta del paciente con retraso de pubertad idiopática es similar a la de los niños normales antes de la pubertad, que es una respuesta débil o ausente, si en100μggGnRH inyectado por vía intravenosa estimula, la punta del plasma LH es mayor que2.0U/L, el paciente está1Año nuevo tendrá que comenzar la pubertad. En los pacientes con retraso de la pubertad idiopática, algunos pueden alcanzar una altura normal al final, la mayoría no puede alcanzar la altura esperada, la causa puede ser que el crecimiento de la columna vertebral de estos pacientes es menor que el de la población con inicio normal de la pubertad. Algunos creen que estos pacientes tienen en gran medida también una talla baja familiar.

　　¿Cómo prevenir el retraso de la pubertad idiopática? Resumamos lo siguiente:

　　1, las causas del retraso de la pubertad son muy complejas, tanto hereditarias como nutricionales y de enfermedades posteriores. Si se encuentra un retraso de la pubertad, debe buscar tratamiento médico de inmediato.

　　2, para los niños en la edad de la pubertad, los padres deben explicarles a tiempo algunos conocimientos de higiene de la pubertad. Se debe educar a las chicas para que se presten atención a la higiene menstrual después de la pubertad. No deben evitar el examen ginecológico, de lo contrario, pueden retrasar el tratamiento y causar daño irreversible (como el himen imperforado).

　　3, las chicas que tienen la regla tardía pueden ser una manifestación del retraso de la pubertad, lo que indica que la madurez sexual se desarrolla más tarde, y debe casarse de manera apropiada. Si se casan demasiado pronto, es fácil causar desórdenes menstruales y enfermedades infecciosas de los órganos reproductivos.

　　4, para los niños, debe prestarse atención a si hay testículos en el escroto y el desarrollo de los testículos desde el nacimiento. Si1, si los testículos no han bajado después del primer año de vida o se encuentran otras anormalidades, debe ir al hospital a ser tratado de inmediato para evitar perder el período óptimo de tratamiento. Si los testículos no descienden hasta la pubertad, incluso después de la复位 quirúrgica, la función de producción de esperma también se verá gravemente afectada y no se puede restaurar. Prevenir activamente (tratar) las complicaciones de la parotiditis epidémica y la orquitis.

　　5, en la adolescencia, se debe prestar atención a proteger los órganos reproductivos, evitar lesiones de los testículos debido a ejercicios inapropiados; evitar la exposición a radiaciones intensas y no llevar ropa ajustada durante mucho tiempo.

　　6, la disminución de la ingesta de vitamina A es una de las causas del retraso de la pubertad, se debe suplementar con vitamina A y hierro.

　　7, el retraso prolongado de la pubertad puede afectar la mineralización ósea, aumentando el riesgo de fracturas en la edad adulta. Por lo tanto, se debe proporcionar tratamiento breve y guiado con hormonas sexuales para promover el inicio de la pubertad.

　　¿Qué exámenes debe hacerse para el retraso de la pubertad idiopática? Resumamos lo siguiente:

　　1, examen de hormonas endocrinas.Si el retraso de la pubertad es causado por el desarrollo anormal de los órganos sexuales,La pituitaria secreta la hormona estimuladora del folículo (FSH). FSH),La hormona luteinizante (LH). La LH aumenta significativamente, T, E2disminuyen; hipotálamo-En los casos de hipofunción suprapituitaria, los niveles de FSH y LH disminuyen. Las pruebas de TSH, F y PRL son importantes para el diagnósticoDisfunción tiroidea hipotiroidea. , el retraso de la pubertad causado por el síndrome de Cushing y la hipoprolactinemia tiene significado.

　　2, prueba de estimulación de la hormona del crecimiento.Es muy importante para distinguir el retraso del desarrollo sexual de la deficiencia de crecimiento y la deficiencia de hormona del crecimiento que causan el retraso del crecimiento, porque el primero puede promover el crecimiento solo mediante la inducción del desarrollo sexual, mientras que el segundo requiere tratamiento con hormona del crecimiento. Por lo tanto, es necesario realizar pruebas de estimulación de la hormona del crecimiento cuando sea necesario.

　　3, prueba de estimulación con GnRH.Las lesiones del hipotálamo causadas porEl agente liberador de la hormona gonadotrópica (LHRH). El ensayo de GnRH puede presentar reacciones, lo que sugiere que la secreción de la pituitaria de las células estimuladoras de los gonados es normal, pero según nuestra experiencia, la mayoría también debe aplicarse el tratamiento de GnRH primero5～7Después de 3 días hacer el test de GnRH, la reacción es más obvia. La reacción del test de estimulación de GnRH es deficiente en las lesiones hipofisarias causadas.

　　4y CT o MRI.Cuando hay pistas clínicas que sugieren el hipotálamo-Cuando hay lesiones en la hipófisis, CT o MRI tienen mayor valor.

　　5y examen de la vista y campo visual.Ayuda a juzgar si hay tumor que presiona el nervio óptico.

　　6y ecografía.Para las chicas, se puede entender el desarrollo de los ovarios y el útero.

　　7y biopsia testicular.Generalmente se usa poco, puede determinar si la diferenciación de las células germinales es normal.

　　8y la edad ósea.En los casos de hipofunción de la función de la hormona gonadotrópica única, la edad ósea retrasada es leve, y la hipofunción constitucional y la hipofunción hipofisaria causada, la edad ósea retrasada es más obvia.

　　Qué problemas debe prestar atención en la nutrición y salud de los pacientes con retraso de la pubertad idiopática? Resumamos a continuación:

　　La pubertad está en el momento de crecer, por lo que es necesario complementar la nutrición y tener una dieta equilibrada. Además, la reducción de la ingesta de vitamina A es una de las causas del retraso de la pubertad, se debe complementar con vitamina A y hierro.

　　¿Cuáles son los métodos de tratamiento para el retraso de la pubertad idiopática? Resumamos a continuación:

　　Los niños con enfermedades masculinas desde14～15Años comenzar a administrar ácido undecano oral,40mg/d, o inyección de aglutinante de ácido undecano o inyección de androsterona100mg, cada4Semanales inyecciones intramusculares1Veces,4Meses para1Un ciclo de tratamiento. Después de que finalice el ciclo de tratamiento, evaluar completamente la respuesta al tratamiento.

　　Las niñas con enfermedades femeninas desde13Años comenzar a administrar etinil estradiol (etil estradiol)5ug/d o combinado con estrógeno 0.3mg/d oral,3～4Meses para1Un ciclo de tratamiento. Puede ser1Un ciclo de tratamiento es suficiente para iniciar el desarrollo de las características sexuales secundarias, no causará el adelanto de la edad ósea y no obstaculizará el alcance de la altura final esperada.

　　Si1Un ciclo de tratamiento después de que finalice3～6Meses para que la pubertad espontánea no se inicie, y se puede proporcionar el2Un ciclo de tratamiento. Generalmente solo se necesita1～2Un ciclo de tratamiento es suficiente para alcanzar el objetivo. Cuando el niño alcanza13Años, las chicas alcanzan12Años, en1La pubertad comenzará a principios del año.

　　La terapia de hormona de crecimiento para niños con talla baja sigue siendo controvertida, aunque la terapia de hormona de crecimiento para el retraso de la pubertad idiopática puede aumentar temporalmente la velocidad de crecimiento, no se recomienda el uso de terapia de hormona de crecimiento.