Síndrome de hipofunción de las gónadas masculinas

　　Primero, causas de la hipogonadismo reproductivo masculino

　　1Primero, enfermedades hipotálamo-pituitarias-, hipotálamo

　　2, tumores pituitarios, inflamaciones, traumas, cirugías, granulomas, etc., que afectan la producción y liberación de GnRH, lo que lleva a una deficiencia en la secreción de la hormona estimulante del folículo ovárico de la pituitaria, afectando el desarrollo testicular, una disminución en la producción de andrógenos y defectos en la espermatogénesis, el escroto del hombre se vuelve blando y pequeño, el órgano reproductivo se atrofia, la impotencia, disminución de la libido, esterilidad, que puede acompañarse de otros síntomas de síndrome hipotalámico o disfunción de la protuberancia anterior de la pituitaria.-Síndrome de hipogonadismo hipotalámico (síndrome de Kallmann) también conocido como ausencia de olfato46XY, la etiología puede ser autosómica dominante, recesiva o X-Herencia ligada al cromosoma. Debido a que el globo olfatorio no se forma completamente durante el desarrollo embrionario, puede causar una disminución en la secreción de GnRH hipotalámica, lo que lleva a una disminución de la función de las gónadas, una disminución en la secreción de testosterona y una disfunción de la espermatogénesis testicular. Se manifiesta por falta de olfato, desarrollo inadecuado de las características sexuales secundarias, y un estado similar a la criptorquidia.

　　3, los pacientes con deficiencia simple de LH tienen características de hipogonadismo, acompañados de desarrollo mamario masculino, niveles bajos de LH y testosterona en la sangre, FSH puede ser normal, los tubos seminíferos pueden producir esperma y tener capacidad reproductiva, la HCG puede causar la maduración de los testículos.

　　4, la deficiencia simple de FSH es rara, las células intersticiales pueden secretar testosterona normalmente, las características sexuales masculinas son normales, debido a la deficiencia de FSH afecta la espermatogénesis, causando esterilidad.

　　5, hipotonia muscular-, disminución de la inteligencia-Disminución del desarrollo sexual-Síndrome de obesidad (Prader-Síndrome de Willi, la etiología no está clara, puede ser una herencia recesiva autosómica. Desde el nacimiento, hay hipotonia muscular, somnolencia, desaparición de los reflejos de succión y deglución, dificultad en la alimentación. Después de varios meses, mejora la hipotonia muscular, aparecen hiperfagia y obesidad. Discapacidad en el desarrollo intelectual, defectos en el desarrollo de las gónadas, desarrollo inadecuado de las características sexuales secundarias, puede haber criptorquidia, desarrollo mamario masculino, diabetes leve, mandíbula pequeña, epiblefaro, anomalias de las orejas, etc.

　　6, infantilismo-Retinopatía pigmentosa-Síndrome de polidactilia (polidactilismo) (Laurence-Moon-Síndrome de Biedl, debido a la hipotálamo-Defecto pituitario congénito, que provoca una deficiencia en la secreción de la hormona estimulante del folículo ovárico, una disminución secundaria de la función testicular, discapacidad intelectual del paciente, retraso en el crecimiento y desarrollo, ausencia de características sexuales secundarias en la pubertad, no desarrollo de pene y testículos, y obesidad. La retinopatía pigmentosa puede causar disminución de la visión o ceguera. Hay anomalias de dígitos (dedos o pies) o dígitos fusionados.

　　7El síndrome de Alstrams es una enfermedad de tipo genético autosómico recesivo, es raro, clínicamente y con Laurence-El síndrome de MoonBiedl tiene muchas similitudes, como degeneración de pigmento retiniano, obesidad, infantilismo sexual, pero esta enfermedad no tiene trastornos intelectuales y malformaciones digitales (dedos o pies).

　　8El síndrome de hipopituitarismo reproductivo (síndrome de Froehlich) puede ser causado por cualquier razón (como un tumor de cráneo estricto) que cause hipotálamo-El daño a la pituitaria puede causar esta enfermedad, caracterizada por la aparición rápida de obesidad, somnolencia, aumento del apetito en un corto período de tiempo, retraso en el desarrollo óseo, desarrollo mamario masculino o diabetes insípida, desarrollo inadecuado de los genitales externos y las características sexuales secundarias, y niveles de LH y FSH en la sangre más bajos que el normal.

　　9La hiperplasia de cortisol aumenta la secreción de la corteza suprarrenal de cortisol y andrógenos, ambos inhiben la liberación de la hormona gonadotrópica por la pituitaria por retroalimentación, lo que hace que la secreción de testosterona disminuya, y la función gonadal se debilita.

　　10La hiperplasia suprarrenal congénita se refiere a la falta congénita de cierta enzima en el proceso de síntesis de esteroides de la corteza suprarrenal, lo que conlleva a una disminución de la síntesis de cortisol, debido a la disminución de la inhibición de retroalimentación, la secreción de ACTH por la pituitaria aumenta, lo que conlleva a una hiperplasia de la corteza suprarrenal. Durante el proceso de síntesis de testosterona a partir de colesterol, se necesitan cinco enzimas, entre las cuales la enzima de la cadena de carbono del colesterol (2participan en diferentes enzimas, cualquier defecto en una enzima puede causar trastornos en la síntesis de testosterona, lo que lleva a la pseudohermafroditismo masculino. Entre ellos, la cetilena hidrolasa de colesterol (22-0,3β-La hidroxisteroides deshidrogenasa17-La hidroxisteroides deshidrogenasa está presente tanto en la corteza suprarrenal como en los tejidos testiculares. Su defecto conlleva a trastornos en la síntesis de glucocorticoides y mineralocorticoides en la corteza suprarrenal, y a trastornos en la síntesis de testosterona en los testículos. Si hay un defecto grave en la síntesis de testosterona en el embrión masculino en las primeras etapas del desarrollo embrionario, afecta la diferenciación masculinización del feto, puede aparecer vagina ciega, fisura uretral, criptorquidia, pero sin útero y trompas de Falopio. Defecto en la enzima de la cadena de carbono del colesterol, el colesterol no puede ser convertido en pregnenolona, hay trastornos en la síntesis de cortisol, aldosterona y hormonas sexuales, acumulación masiva de colesterol, lo que provoca hiperplasia suprarrenal de tipo lipídico. Clínicamente, muestra insuficiencia de la corteza suprarrenal, pseudohermafroditismo masculino, los pacientes suelen perder la pubertad temprano.3β-El defecto de la hidroxisteroides deshidrogenasa causa una insuficiencia crónica de la función de la corteza suprarrenal, aumento de ACTH, hiperplasia de la corteza suprarrenal; el desarrollo diferenciado y funcional de los órganos reproductivos masculinos es inmaduro, con fisura uretral, criptorquidia, desarrollo mamario, etc., en la orina17-Aumento de los corticosteroides.17-Defecto de la hidroxilasa, disminución de la secreción de cortisol, aumento de ACTH11-El aumento de desoxicorticosterone, los genitales externos masculinos son del tipo femenino o pseudohermafrodita, los conductos deferentes pueden tener diferentes grados de desarrollo, y el aumento de pregnenolona en la sangre ayuda a diagnosticar.

　　11La hiperprolactinemia PRL puede inhibir la secreción de LH y FSH, lo que hace que la secreción de testosterona y la función de espermatogénesis de los tubos seminíferos disminuyan. Puede acompañarse de desarrollo mamario masculino y galactorrea.

　　12La desmielinización cerebelosa familiar se desarrolla en forma familiar, se manifiesta como infantilismo, genitales externos pequeños, testículos pequeños y blandos, poco vello axilar, vello púbico femenino, tono de voz alto, estatura alta y cuerpo similar a estéril. Los pacientes tienen bajo nivel intelectual, incluso demencia, desequilibrio atáxico cerebeloso que aparece lentamente. Puede acompañarse de sordera neurológica y atrofia del nervio óptico.

　　13y la enfermedad de la hemocromatosis es una herencia autosómica recesiva. Debido a que la mucosa intestinal absorbe demasiado hierro y hay un trastorno en la acumulación de hierro de las células reticuloendoteliales, hay una acumulación excesiva de hierro en el hipotálamo y la hipófisis, lo que reduce la secreción de hormona estimulante del gonada, disminuye la función de los órganos sexuales, atrofia de los testículos, desarrollo mamario masculino.

　　Segundo, anormalidades en la función del testículo

　　1y anormalidades en el desarrollo y estructura del testículo

　　（1Síndrome de desarrollo anormal del testículo congénito (síndrome de Klinefelter): es una enfermedad genética de disomía sexual común, consulte el síndrome de Klinefelter.

　　（2）46XX masculino síndrome: el cromosoma sexual de este síndrome es XX, sin cromosoma Y, se puede medir H-Y antigeno, sugiriendo que hay una pequeña cantidad de Y insertado en el cromosoma X o autosómico, que no se puede detectar durante la cultivo in vitro. Su fenotipo es masculino, la tasa de incidencia en los recién nacidos varones es1∶20,000 ~24Pacientes que carecen de todos los órganos reproductivos internos femeninos, con características psicológicas sexuales masculinas. Los síntomas clínicos son similares al síndrome de Klinefelter: los testículos son pequeños y duros (generalmente menores que2cm), a menudo hay desarrollo mamario masculino, el tamaño del pene es normal o ligeramente más pequeño que el de un adulto normal, generalmente hay falta de espermatozoides y degeneración vitrea de los tubos seminíferos. Los niveles de testosterona en sangre son bajos, los niveles de estrógeno aumentan, los niveles de hormona estimulante del gonada aumentan. Clínicamente, este tipo es similar al de XXY / XY mosaico. La estatura es baja, los trastornos cognitivos y los cambios de personalidad son leves y raramente vistos, la tasa de cloaca es alta.

　　（3Síndrome de Turner masculino: es una herencia dominante autosómica, el cariotipo es46XY, con manifestaciones clínicas típicas de síndrome de Turner: estatura baja, quela de cuello, cubitus varo, cardiopatía congénita, tipo masculino. A menudo hay criptorchidismo, los testículos se han reducido, los tubos seminíferos están mal desarrollados, la madurez sexual es deficiente, los niveles de testosterona en sangre son bajos, los niveles de hormona estimulante del gonada en suero son altos. Algunos pacientes tienen testículos normales y pueden tener hijos.

　　（4Disminución de la función de los tubos seminíferos en adultos: las causas incluyen orquitis, criptorchidismo, daño radiante, insuficiencia renal crónica, intoxicación por alcohol, medicamentos antitumorales, etc., que pueden no tener una causa clara. En los casos leves, la biopsia de los testículos muestra una disminución en el número de células germinales en todas las etapas. En los casos graves, el desarrollo de las células germinales se detiene en la etapa de células germinales primarias o de células germinales primarias. En los casos graves, pueden no haber células germinales en absoluto, solo células de soporte morfológicamente completas. En los casos más graves, se puede ver la fibrosis y la degeneración acelerada de los tubos seminíferos. Los síntomas clínicos son la esterilidad, la atrofia leve a moderada de los testículos, la función de las células intersticiales para secretar testosterona es normal, el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios es bueno, sin desarrollo mamario. El examen del semen muestra oligospermia o ausencia de esperma, los niveles de testosterona o LH en sangre son normales. Los niveles basales de FSH son normales o aumentados, después de la estimulación de GnRH, FSH aumenta excesivamente.

　　（5Anomalía del desarrollo de las células intersticiales: la secreción de testosterona de las células intersticiales fetales es deficiente, lo que produce una pseudohermafroditismo masculino. Tienen testículos pero tienen problemas de espermatogénesis. Anomalía de los genitales externos, de tipo femenino, pene similar al clítoris, con vagina ciega, pero sin útero ni trompas de Falopio, se descubre durante la pubertad que hay amenorrea primaria. Pelo púbico y axilar escasos. Los niveles basales de FSH y LH son elevados, la respuesta a la prueba de GnRH es significativamente alta, los niveles de testosterona en sangre son significativamente bajos y no aumentan con la estimulación de HCG.

　　（6Agenesia testicular: Se debe a la atrofia completa de los testículos debido a infecciones, trauma, trombosis vascular o torsión testicular durante el período embrionario, con fenotipo de hombre. Los adolescentes no desarrollan características sexuales secundarias, los órganos genitales externos permanecen en el tipo infantil, sin testículos. Si no se administra tratamiento de andrógenos a tiempo, se desarrollará una figura de eunuco. Si hay células de estroma restantes o ectópicas que secretan andrógenos, pueden aparecer características sexuales secundarias moderadas. Los niveles de testosterona plasmática son bajos, la hormona gonadotrópica aumenta significativamente, y la testosterona no aumenta después de la estimulación con HCG.

　　（7Enfermedad de criptorquidia: Puede ser unilateral o bilateral, siendo la más común en la región inguinal. Debido a que la temperatura abdominal es más alta que la del escroto, la función de producción de espermatozoides de los criptorquidismos se inhibe y son más propensos a desarrollar cáncer. La criptorquidia generalmente no tiene síntomas, puede no tocar los testículos en un lado o ambos lados, sin síntomas de deficiencia de andrógenos, generalmente con esterilidad. A diferencia de la agenesia testicular, los niveles de testosterona de los criptorquidismos aumentan significativamente después de la estimulación con HCG.

　　（8Enfermedad de distrofia muscular萎缩性肌强直病：La enfermedad afecta a los adultos, con atrofia y debilidad espasmódica de los músculos faciales, del cuello, de las manos y de las extremidades inferiores, ptosis palpebral, contracción compensatoria de la musculatura frontal, lo que aumenta las arrugas frontales.8tienen una disminución primaria de la función testicular, y los niveles séricos de FSH aumentan significativamente. Es una enfermedad familiar, con herencia autosómica dominante.

　　（9Disfunción de las células de estroma adultas: también conocida como síndrome de climaterio masculino. Los hombres en5A partir de los 0 años, la función sexual disminuye gradualmente, con cambios en la personalidad y el estado de ánimo. La testosterona plasmática disminuye gradualmente, la hormona gonadotrópica aumenta, los espermatozoides disminuyen o faltan.

　　（10Síndrome de cilios inmóviles (Síndrome de cilios inmóviles): Una deficiencia de herencia recesiva al.neo que se caracteriza por una disfunción del movimiento de los cilios en las vías respiratorias y los espermatozoides. Como el síndrome de Kartagener (Kartagener's syndrome),-síndrome, caracterizado por trisomía de inversión visceral, sinusitis nasal crónica y tríada de expansión bronquial. La esterilidad se debe a la disfunción del movimiento de los cilios de los espermatozoides.

　　2Anomalías testiculares adquiridas

　　（1Infección testicular: Puede clasificarse en tipos no específicos, virales, micóticos, espiroquetales, parasitarios, etc. La orchitis viral causada por el virus de la parotiditis es la más común, con manifestaciones clínicas como hinchazón y dolor en los testículos afectados, edema de la piel escrotal, líquido en el saco vaginal, con frecuencia con escalofríos, fiebre alta y dolor abdominal. Después de la enfermedad, los testículos pueden mostrar diferentes grados de atrofia. Algunos pacientes pueden desarrollar esterilidad.

　　（2Lesión: Los testículos son susceptibles a lesiones por violencia externa, y la desaparición de las células germinales en los tubos seminíferos puede causar esterilidad. Si hay un hematoma, la destrucción de la hemorragia también puede causar atrofia testicular.

　　（3Daño radiológico: Las células germinales son muy sensibles al daño radiológico, y si están dañadas, pueden desarrollar oligospermia o azoospermia.

　　（4Los medicamentos: la espironolactona y el ketoconazol pueden inhibir la síntesis de testosterona. La espironolactona y la cimetidina compiten con los andrógenos por la proteína del receptor citoplasmático y interfieren con la acción de la testosterona en las células objetivo. La administración de metadona y digitalis puede aumentar la estradiol plasmático y reducir la testosterona. El consumo prolongado de alcohol puede reducir los niveles de testosterona plasmática. Los medicamentos anticancerígenos y quimioterapéuticos, los insecticidas, el diclorobromopropileno, el cadmio y el plomo pueden inhibir la formación de espermatozoides, causando esterilidad.

　　（5）自身免疫：Schmidt综合征存在抗睾丸基底膜抗体，若血-La sindrome de autoinmunidad: existe anticuerpo antimesotelial en la sindrome de Schmidt, si hay anticuerpos en la sangre

　　3La barrera testicular se destruye, el esperma como antígeno desencadena una reacción inmunitaria autoinmune, produciendo anticuerpos antiespermáticos. La prostatitis o epididimitis en los hombres, especialmente la infección por Escherichia coli, produce anticuerpos antiespermáticos. Después de la obstrucción o corte de los conductos deferentes, se puede formar un granuloma de esperma. Los espermatozoides se destruyen y absorben dentro del granuloma de esperma, formando antígeno, produciendo anticuerpos antiespermáticos. Actualmente se pueden medir dos tipos de anticuerpos antiespermáticos, es decir, anticuerpos aglutinantes de esperma y anticuerpos inmovilizadores de esperma. Los anticuerpos antiespermáticos pueden, reducir la motilidad de los espermatozoides y la autoaglutinación de los espermatozoides o no液化, además, los anticuerpos antiespermáticos pueden desencadenar una orchitis inmunitaria, produciendo complejos de anticuerpos-antígeno que se depositan en las células reproductivas de los testículos, afectando la generación normal de espermatozoides.

　　、los trastornos de la síntesis o la acción de los andrógenos asociados con enfermedades sistémicas como enfermedades hepáticas crónicas, insuficiencia renal, desnutrición grave, trastornos metabólicos, diabetes, etc., pueden llevar a la disminución de la función testicular y la esterilidad.

　　Tercero, los pacientes con defectos en la síntesis o la acción de los andrógenos46El cariotipo es

　　1XY, los órganos sexuales son los testículos, debido a la deficiencia de andrógenos, la desarrollo de los órganos sexuales durante el período embrionario no se ha masculinizado completamente, formando pseudohermafroditismo masculino. Según la etiología, se puede dividir en tres tipos:5、defectos en la síntesis de andrógenos en la vía de generación de testosterona, hay en total2participan en diferentes enzimas, cualquier defecto en una enzima puede causar trastornos en la síntesis de testosterona, lo que lleva a la pseudohermafroditismo masculino. Entre ellos, la cetilena hidrolasa de colesterol (220,3β-La hidroxilasa de esteroides, la cetilena hidrolasa,17La hidroxilasa de esteroides, la cetilena hidrolasa, y los tres, si hay defectos, no solo causarán pseudohermafroditismo masculino, sino que también causarán hiperplasia adrenal congénita; las dos enzimas restantes (17,20cetilena hidrolasa, y17β-La hidroxilasa de esteroides solo existe en los testículos, si hay defectos, solo llevará a la pseudohermafroditismo masculino.

　　2，la degeneración incompleta de los conductos mesonefráticos también es una enfermedad de herencia recesiva autosómica o X-Enfermedad de herencia recesiva ligada al cromosoma X. Durante el período fetal, la secreción de inhibidores de los conductos mesonefráticos (MIF) por las células de soporte es insuficiente, o hay una dificultad para unirse con el receptor.46，los pacientes XY conservan parte de los conductos reproductivos femeninos (ovarios, útero, vagina superior1/3）。Dado que MIF y la sustancia de descenso testicular son secretadas por las células de soporte, la degeneración incompleta de los conductos mesonefráticos puede estar acompañada de criptorchidismo ipsilateral, desarrollo inadecuado de los testículos, y también puede estar acompañada de una tasa de cáncer de gónada mixta alta.

　　3Insensibilidad a los andrógenos

　　（1Síndrome de feminización testicular (testicular feminization): Pertenece a la pseudohermafroditismo masculino, los pacientes padecen debido a defectos en los receptores de andrógenos y sus defectos post-receptores, insensibilidad a los andrógenos y enfermedad, es una enfermedad de herencia recesiva ligada al cromosoma X, esta característica se divide en dos tipos: completa e incompleta. ①Insensibilidad completa a los andrógenos-feminización de los testículos, también conocida como pseudohermafroditismo masculino completo, el cariotipo es46，XY, en el período embrionario, hay testículos ya desarrollados en el abdomen o la vulva, debido a que los conductos mesónemáticos son insensibles a los andrógenos, no pueden diferenciarse y desarrollarse más en conductos deferentes, vesícula seminal, próstata y conducto eyaculatorio, la vulva no puede diferenciarse en la dirección masculina, pero las células de soporte de los testículos del feto pueden segregar MIF, por lo que los conductos mesónemáticos se degeneran y atrofian, sin trompas de Falopio, útero y parte superior de la vagina. Al nacer, los órganos genitales externos son completamente femeninos, con una vagina ciega superficial, los testículos pueden tactarse en el pliegue inguinal o la vulva del niño. En la adolescencia, debido a que los órganos diana son insensibles a los andrógenos, se induce un aumento de la secreción de LH, lo que provoca un aumento de la testosterona. La conversión de testosterona en estrógeno hace que las características sexuales secundarias femeninas, como el desarrollo completo de los pechos, pero tienen amenorrea primaria, algunos pacientes tienen clítoris agrandado, con un leve desarrollo de características masculinas. Después de la adolescencia, los testículos del paciente son propensos a la malignidad, deben ser extirpados. ②Incompleto de insensibilidad a los andrógenos, también conocido como el tipo I de pseudohermafroditismo masculino incompleto, síndrome de Reifenstein, el cariotipo es46，XY, la causa es la deficiencia parcial o posterior del receptor de andrógenos. El fenotipo tiende a ser masculino, pero la diferencia en la masculinización es muy grande, los casos graves tienen aparato genital externo claramente hermafrodita, con vagina ciega y fístula de uretra perineal y escrotal. Los casos leves se manifiestan como aparato genital externo masculino mal desarrollado, pene pequeño, fístula de uretra y escroto bifurcado. En la adolescencia, el desarrollo de la masculinización es deficiente, puede haber desarrollo de pechos masculinos, la mayoría son estériles. El testosterona, LH y estrógeno están aumentados.

　　（2）5a-la deficiencia de la reductasa: también se conoce como el tipo II de pseudohermafroditismo masculino incompleto, es una herencia recesiva autosómica, el cariotipo es46，XY, debido a5a-la deficiencia de la reductasa, la conversión de testosterona en dihidrotestosterona no es suficiente para impedir el desarrollo del aparato genital externo masculino, lo que se manifiesta como pene pequeño, fístula de la uretra perineal, los escroto son bilobados, los pacientes tienen testículos, epidídimos, conductos deferentes y vesícula seminal, pero no tienen útero, trompas de Falopio y ovarios. En la adolescencia, se desarrolla la masculinización, sin desarrollo de pechos masculinos. La cuenta de espermatozoides es normal, el nivel de plasma de testosterona es normal o alto, el dihidrotestosterona disminuye, la LH aumenta.

　　La manifestación clínica de la disminución de la función de las gónadas masculinas varía según la edad de inicio de la enfermedad. Por ejemplo, si el embarazo está en2～3meses se desarrolla una deficiencia de andrógenos, lo que provoca la pseudohermafroditismo. La deficiencia de andrógenos durante la adolescencia se manifiesta por la falta de características sexuales secundarias y el tipo de cuerpo de eunucos, el pene tiene un tipo infantil, los testículos son pequeños, los escroto son lisos sin pliegues, el vello púbico y axilar es escaso, falta o escasamente presente el vello facial, abdominal y dorsal, la voz es aguda, los músculos no están bien desarrollados, la fuerza física es inferior a la normal. Si un hombre adulto tiene una deficiencia de andrógenos, se manifiesta por disminución de la libido, impotencia sexual, baja fuerza física, disminución de los vello sexual y bigote, con infertilidad.

　　principalmente con la impotencia sexual (disfunción eréctil), eyaculación prematura, infertilidad masculina y otros síntomas.

　　1、impotencia sexual:Se refiere a que el pene no puede erecerse o no lo hace firmemente o no lo mantiene por mucho tiempo durante las relaciones sexuales, no puede completar la vida sexual normal, o el pene no puede insertarse en la vagina para tener relaciones sexuales, la impotencia sexual también se conoce como 'no poder levantar', etc., es la enfermedad de disfunción sexual masculina más común, a veces1a~2Falla de relaciones sexuales, no se puede considerar que tenga disfunción eréctil. Sólo cuando la tasa de fracaso en las relaciones sexuales sea superior a25％ se puede diagnosticar como disfunción eréctil.

　　2、Eyaculación precoz:Se refiere a que después de que el pene se inserta en la vagina, antes de que la mujer alcance el clímax, el tiempo de relación sexual del hombre es más corto que2Minutos, la disfunción sexual debido a la eyaculación prematura, generalmente en hombres30％ tienen este problema, aunque es pequeño, pero hace que la calidad de vida sexual no sea alta, también puede causar disfunción eréctil y otras disfunciones sexuales, las consecuencias son graves, debe prestar atención y tratarlo a tiempo. Se considera que si puede entrar en la vagina para tener relaciones sexuales, si eyacula rápidamente sin moverse, también se define como eyaculación precoz.

　　3、Esterilidad en hombres:Se refiere a la esterilidad causada por factores masculinos, generalmente se considera que después del matrimonio2Años sin tomar medidas de contracepción y la mujer no está embarazada, se llama esterilidad. La tasa de incidencia es10％, de los cuales los factores femeninos son aproximadamente60％， la causa principal del hombre es aproximadamente40％， los hombres y las mujeres tienen aproximadamente10％, la esterilidad en hombres se puede dividir en dos tipos según la manifestación clínica: esterilidad absoluta y esterilidad relativa.

　　La determinación de la gonadotropina en la sangre puede dividir la hipogonadismo en dos grandes tipos: primario y secundario, el primero tiene un aumento del valor basal de la gonadotropina; el segundo disminuye, la prueba de estimulación con LRH y la prueba de clomifeno pueden medir la capacidad de reserva de la hipófisis, la hipogonadismo hipofisario se presenta con una respuesta débil, la hipogonadismo hipotalámico se presenta con una respuesta débil o retrasada, el hipogonadismo primario se presenta con una respuesta activa, la prueba de estimulación con gonadotropina coriónica (HCG), en hombres o niños normales o plasma de testosterona al menos debe aumentar1Veces, el nivel de testosterona en la sangre también aumenta después de la inyección de criptorchidismo, mientras que en los casos de anorchidismo no hay respuesta anterior, el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, la ubicación, el tamaño, la textura de los testículos, y el nivel de testosterona en la sangre, la prueba de rutina del semen ayuda a establecer la existencia y el grado de insuficiencia de la función testicular, el análisis cromosómico del cariotipo y la detección de la dihidrotestosterona en la sangre ayudan a clasificar mejor.

　　La clave para la prevención y tratamiento de esta enfermedad es el diagnóstico temprano, el tratamiento temprano y el tratamiento sintomático. Para los casos secundarios de hipogonadismo debido al hipotálamo-La hipogonadismo en hombres debido a una deficiencia de la secreción de gonadotropina hipofisaria, el tratamiento con gonadotropina ayuda a recuperar la función de la espermatogénesis y a promover el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. El criptorchidismo debe tratarse2～9Años se utiliza HCG, estimulando la secreción de testosterona endógena, es posible corregir el criptorchidismo. En los casos de dosimetría de órganos genitales externos, la elección del sexo es muy importante, se requiere que el sexo elegido permita que el paciente se adapte mejor a la vida social y tenga un mejor desarrollo sexual en la pubertad.

　　Primero, la sangre, la orina y la determinación de los niveles de hormonas relacionadas

　　1、Determinación de la testosterona:La testosterona en la sangre de los hombres9El 0% procede de los testículos, lo que refleja la función de las células intersticiales. El nivel normal de testosterona en la sangre de hombres adultos es10～35nmol/L (3～10mg/L, método RIA).

　　2、DHT (dihidrotestosterona):El nivel de dihidrotestosterona (DHT) en la sangre de hombres jóvenes sanos es aproximadamente el doble del de la testosterona.10％, aproximadamente2nmol/L (0.15mg/L (método RIA) a左右。

　　3、24horas de orina17-Medición de cetonas esteroideas:orina17-Los esteroides cetonados provienen principalmente de los andrógenos débiles de la glándula suprarrenal o sus productos de metabolismo, solo40％ son productos de metabolismo de la testosterona, que no pueden reflejar exactamente el estado de la función testicular, por lo tanto, los resultados deben combinarse con el análisis clínico.

　　4Medición de plasma LH:El valor normal de LH en los hombres adultos es5～10IU/L (método RIA), al medir LH, también se debe medir el nivel de testosterona, si ambos niveles son bajos al mismo tiempo, sugiere enfermedades del hipotálamo y la pituitaria; si el nivel de testosterona en plasma es bajo y el nivel de LH es alto, sugiere deficiencia primaria de la función testicular.

　　5Medición de plasma FSH:El rango normal de FSH en los hombres adultos es5～20IU/L, hipotálamo-En los casos normales del eje hipotálamo-pituitario, si la epidermis de la espermatogénesis se destruye gravemente, el nivel de FSH aumenta.

　　6Prueba de estimulación con hormona gonadotropina coriónica (HCG):La actividad biológica de la hormona gonadotropina coriónica (HCG) es similar a la de LH, el método es la inyección intramuscular de HCG4000IU, una vez al día, durante4d, el5d se toma una muestra de sangre para medir el testosterona, la respuesta normal es que el nivel de testosterona en sangre aumenta multiplicamente desde el valor normal, para los casos de disminución primaria de la función gonadal, después de la estimulación con HCG, el nivel de testosterona en sangre no aumenta significativamente; mientras que en los casos de disminución de la función de las células de los intersticios testiculares debido a la disminución de la función pituitaria, el nivel de testosterona en sangre aumenta significativamente.

　　7Prueba con clomifeno (Clomiphene):100～200mg/d por vía oral, en los sujetos normales6Después de unos días, LH y FSH aumentan multiplicamente, en los pacientes con lesiones en la pituitaria o el hipotálamo, la respuesta es significativamente baja.

　　8Prueba de estimulación con LRH:puede reflejar la reserva de la hormona gonadotropina pituitaria, el método es la inyección intravenosa de LRH50μg, en15',30',120'para medir LH y FSH, el pico normal de un hombre es en15a3aparece, LH aumenta aproximadamente2～5veces, el aumento de FSH es aproximadamente2veces, los pacientes con daño en la función pituitaria presentan una respuesta débil en este test, LH y FSH no aumentan; en los pacientes con lesiones en el hipotálamo, la respuesta en este test es retrasada, la infusión intravenosa de LRH7～14Después de unos días, la respuesta del hipotálamo a la estimulación de LRH puede恢复正常，enfermedades primarias de los testículos, la secreción de LH y FSH tiene una respuesta hiperativa, si la lesión está limitada a los tubos seminíferos, FSH puede aumentar anormalmente, pero la respuesta de LH es normal.

　　Dos, análisis de género cromosómico

　　1Cromosomas sexuales:Se toma una muestra de sangre periférica de linfocitos y se realiza un análisis de cariotipo mediante el método de tinción fluorescente, el cariotipo normal de un hombre es46XY, el cariotipo normal de una mujer es46XX, el análisis de la banda C puede identificar la presencia o no del cromosoma Y en el período mitótico, el análisis de la banda G es beneficioso para descubrir el tipo de anormalidad cromosómica.

　　2Cromatina sexual:También se llama cuerpo de Barr (Barr: cuerpo), se puede detectar mediante frotis de mucosa bucal, el cromatina femenina es positiva y la masculina es negativa.

　　Tres, examen de semen

　　La cantidad de semen que eyacula un hombre normal es2～6ml, el número total de espermatozoides debe superar6millones, la densidad debe ser mayor que2millones/ml, los espermatozoides con vitalidad y morfología normal deben alcanzar6más del 0％.

　　Cuatro, prueba de penetración del esperma a través del moco cervical

　　los espermatozoides pueden penetrar el moco cervical, son fértiles, de lo contrario, infértiles.

　　cinco, anticuerpos antiespermatozoides y anticuerpos antileucocitos del semen

　　si es positivo, significa que hay estos anticuerpos en los conductos reproductivos femeninos que hacen coagular los espermatozoides o inhibir la actividad de los espermatozoides, causando esterilidad.

　　seis, biopsia de tejido testicular

　　puede distinguir la obstrucción de los conductos deferentes y la falla de la función de producción de esperma.

　　siete, cistografía del vesícula seminal y de los conductos deferentes

　　puede entender la situación de obstrucción de los conductos de eyaculación.

　　ocho, antígeno Y de compatibilidad (H-antígeno Y)

　　es un marcador de identidad de género específico del hombre, que es más esencial que los cromosomas sexuales, no existe en las mujeres, y ayuda a analizar la etiología de los hermafroditas, el hermafroditismo verdadero más común es46XX hombre, no se pueden encontrar fragmentos de cromosoma Y desplazados en la citogenética, pero H-expresión del antígeno Y indica que el paciente tiene genes del cromosoma Y, el pseudohermafroditismo masculino tiene un patrón nuclear normal de hombre y la diferenciación bilateral de los testículos, H-antígeno Y positivo, el pseudohermafroditismo femenino es la forma normal de la mujer, con ovarios bilaterales, H-antígeno Y negativo.

　　nueve, otras pruebas auxiliares de diagnóstico

　　medición de la edad ósea por rayos X, ultrasonido pélvico, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) para explorar los órganos reproductivos y los conductos.

　　fumar y beber pueden causar daño a los testículos, es mejor dejar de fumar y beber, además, los alimentos ricos en colesterol alto pueden aumentar el riesgo de la aparición prematura de la menopausia en hombres, es mejor comer menos. Los antioxidantes y los ácidos grasos insaturados en los alimentos pueden ayudar a los hombres a aliviar los síntomas desagradables de la menopausia.

　　derivado del hipotálamo-el hipotálamo no produce suficiente gonadotropina, que puede causar hipogonadismo masculino, el tratamiento con gonadotropina puede ayudar a recuperar la función de producción de esperma y promover el desarrollo de las características sexuales secundarias. Los preparados aplicables incluyen:

　　1、gonadotropina coriónica (HCG):puede estimular la producción de testosterona por las células intersticiales de los testículos.

　　2、gonadotropina gonadotropina (HMG):cada frasco contiene FSH y LH75IU, que tiene el efecto de estimular la producción de esperma y la secreción de andrógenos. Se necesita tomar el medicamento2～3vez, al menos usar3meses. Para mejorar la fertilidad, se puede intentar primero con HCG2000 IU, inyectar intramuscularmente tres veces por semana,12semanas por ciclo, detener12semanas después se puede repetir el tratamiento, para promover la secreción de testosterona por las células intersticiales, estimulando el desarrollo de las características sexuales secundarias masculinas. Luego, agregar HMG, inyectar intramuscularmente150 IU, tres veces por semana, para tratar4meses después, una vez que el desarrollo de los espermatozoides se recupere, generalmente se puede mantener el tratamiento con HCG de manera individual,500 a1500 IU/vez, cada2vez, realizar exámenes de semen regularmente. El efecto del tratamiento a largo plazo con HCG puede disminuir gradualmente. Además, se puede usar LRH100 μg/vez, cada dos días1vez, o usar una bomba de inyección portátil cada2horas inyectar LRH25～200 ng/kg de peso, o administrar por la nariz a tiempo, en total90 días por ciclo, estimula la producción de esperma y la secreción de testosterona en los testículos. Además, algunas personas utilizan clomifeno para el tratamiento, que es un estrógeno débil que puede inhibir competitivamente la retroalimentación de los estrógenos al hipotálamo, aumentando la secreción de LRH por parte del hipotálamo, estimulando la liberación de FSH y LH por parte de la hipófisis, la dosis se toma por vía oral diariamente50～100mg,3meses como un ciclo. También se pueden probar vitaminas E, extracto de ciervo, etc. La terapia de reemplazo de andrógenos para la hipofunción primaria de los testículos puede promover el desarrollo de los órganos genitales externos, pero no hay generación de espermatozoides, por lo que no hay capacidad de reproducción. La metiltestosterona oral es dañina para el hígado y no se debe usar. Otros medicamentos orales incluyen1a-Metiltestosterona-5a-Dihidrotestosterona (Mesterolone),30～60mg/d, este medicamento no causará ictericia obstructiva.25～50mg/vez, semanalmente2～3vez, pero la estimulación local es grande, no es adecuado usarla durante todo el año, la deficiencia de andrógenos es mejor usar andrógenos como androsterona y testosterona200mg/vez, cada1～2semanas1vez, inyección muscular, usar2～3años, se puede obtener el desarrollo completo de las características sexuales masculinas, después se puede reducir a la dosis de mantenimiento,100～200mg/vez, cada2～3semanas, inyección muscular1vez. Los niños que usan andrógenos pueden tener la epifisiolisis prematura, lo que afecta la altura, es mejor usarla13años.

　　El criptorchidismo debe comenzar a usarse después de2～9años para usar HCG, estimular la secreción de testosterona endógena, es posible corregir el criptorchidismo. El criptorchidismo bilateral se puede tratar con una terapia de HCG a corto plazo, inyección muscular3000U cada dos días, en total3vez. El criptorchidismo unilateral debe recibir tratamiento a largo plazo con HCG, edad menor que5años, inyección muscular500U, inyección muscular semanal3vez, o1500U, inyección muscular semanal2vez, en total6.5semanas. La edad mayor que5años1000U, inyección muscular semanal3vez, en total6.5Semana. También se puede aplicar el spray de LRH Crypfocur absorbido por la mucosa nasal. Si el tratamiento hormonal fracasa, se debe realizar una cirugía, llevar los testículos al escroto y fijarlos. Los testículos criptorchidismo intraabdominales tienen una alta tasa de cáncer, si el reemplazo falla, deben ser extirpados.

　　Para los individuos con dismorfia de órganos genitales externos, la elección del género es muy importante, se requiere que el género elegido permita que el paciente se adapte mejor a la vida social y tenga un desarrollo sexual mejor durante la pubertad. Después de decidir el género, se debe realizar una cirugía de corrección del sistema reproductivo y el tratamiento de sustitución hormonal necesario. De acuerdo con el cuidador femenino, se debe utilizar el tratamiento con ciclo de estrógenos y progesterona en el momento adecuado; de acuerdo con el cuidador masculino, se debe aplicar el tratamiento a largo plazo con andrógenos en el inicio de la pubertad.