Enfermedad de la célula espinosa falciforme renal

　　La enfermedad de la célula espinosa falciforme renal es causada por una mutación genética en la subunidad beta de la hemoglobina. Los pacientes heredan dos genes de hemoglobina anormales de ambos padres, es decir, el homocigoto, cuyas células rojas carecen de hemoglobina normal (HbA) y están reemplazadas por hemoglobina anormal (HbS), denominada anemia espinosa falciforme o enfermedad de la célula espinosa. Los pacientes heredan un gen de hemoglobina anormal de un padre, es decir, el heterocigoto, cuyas células rojas contienen tanto hemoglobina normal como anormal, pero la normal es mayoritaria.5Por encima del 0％, se llama tendencia a la célula espinosa falciforme (sickle cell trait). Ambas causas pueden llevar al desarrollo de la enfermedad de la célula espinosa falciforme renal.

　　Las dos principales complicaciones y enfermedades discapacitantes de esta enfermedad son la necrosis ósea y la osteomielitis. Las principales complicaciones de la lesión renal del paciente son la insuficiencia renal aguda y crónica. Factores como la hipoxia, el esfuerzo físico, la infección, la deshidratación, la fiebre, el frío o la acidosis pueden desencadenar la transformación de las células rojas en forma de hoz. Algunos pacientes experimentan una agudización de la transformación de las células rojas en la noche, durante infecciones y exposiciones al frío, lo que puede llevar a una hemólisis masiva y hasta la aparición de crisis agudas.

　　Según el tipo, las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son como sigue:

　　1、Tipo de célula espinosa falciforme homocigótica

　　Este tipo presenta diferentes grados de anemia hemolítica y ictericia leve, y la crisis de obstrucción vascular es su principal manifestación. A menudo, hay dolores intensos en el tronco y las extremidades, que incluyen dolores de órganos internos, huesos, articulaciones y músculos, especialmente el infarto de metacarpiano, epimetafisario y metatarsiano, las infecciones, la deshidratación, la hipoxia y la acidosis son sus causas desencadenantes.

　　2、Tipo de célula espinosa falciforme heterocigótica

　　Este tipo no muestra síntomas en el estado normal, no ocurre anemia hemolítica, por lo que también se llama tendencia a la célula espinosa falciforme. Solo en condiciones de hipoxia grave, aparece un trastorno de la microcirculación, que ocurre principalmente en los vasos directos de la médula renal, debido a la alta osmolalidad existente, que hace que las células rojas se deshidraten fácilmente. Además, las características fisiológicas de baja presión de oxígeno y bajo pH值的 contribuyen a la transformación de las células rojas en forma de hoz, la estasis del flujo sanguíneo de la médula renal, e incluso la obstrucción de los vasos sanguíneos, lo que puede llevar a la necrosis de los papilares renales en casos graves.

　　A pesar de que actualmente no hay un tratamiento especial para esta enfermedad, evitar las causas del cambio de la célula espinosa, fortalecer el cuidado personal, prestar atención a la calefacción y evitar el esfuerzo físico pueden ser muy beneficiosos para prevenir la aparición de crisis agudas y mejorar el pronóstico. El uso de una terapia integrativa de medicina china y occidental puede mejorar los resultados del tratamiento.

　　La enfermedad de la enfermedad renal de células falciformes requiere qué análisis de laboratorio hacer

　　1, análisis de sangre

　　Esta enfermedad es una enfermedad de hemoglobina causada por hemoglobina anormal, su diagnóstico generalmente requiere realizar las siguientes pruebas:

　　2, inspección de orina

　　La inspección de orina puede mostrar hematuria, proteinuria, poliuria hipotónica; esta enfermedad puede ocurrir en tipos puros o heterocigóticos, y puede ocurrir hematuria, que puede ser hematuria visible, pero principalmente hematuria microscópica, que puede ser causada por la necrosis microscópica de la medula renal y la papila renal, también puede ser hematuria glomerular. La enfermedad de células falciformes puede ocurrir un síndrome nefrótico典型, en este momento, pueden aparecer cambios de laboratorio del síndrome nefrótico.

　　Los pacientes con esta enfermedad deben comer alimentos ligeros y fáciles de digerir, evitar mariscos, carne de res, carne de cordero, alimentos picantes y刺激性, alcohol y todo tipo de productos que despierten, especialmente los pacientes con deficiencia y humedad. Al mismo tiempo, los pacientes deben prestar atención a comer más vegetales frescos y frutas en cantidades moderadas, beber agua adecuadamente, para ayudar a que la enfermedad se recupere más rápidamente.

　　Los principios de tratamiento de esta enfermedad incluyen el tratamiento de la anemia falciforme y el tratamiento del daño renal. El tratamiento de la anemia falciforme se centra en la prevención de la anemia falciforme, la descompensación de la anemia falciforme, la reducción de la viscosidad de la sangre y el tratamiento sintomático, al mismo tiempo evitando factores que empeoran la anemia falciforme; el tratamiento del daño renal se centra en el tratamiento sintomático.

　　El fármaco puede revertir la anemia falciforme, pero no puede corregir la deficiencia genética. La acción antifalciforme del fármaco puede aliviar la anemia falciforme, reducir la viscosidad de la sangre, mejorar la microcirculación, aumentar la perfusión sanguínea, mejorar el suministro de oxígeno tisular, aliviar el daño renal y aliviar los síntomas clínicos. La enfermedad de células falciformes heterocigóticas generalmente no requiere tratamiento, ya que la solubilidad de los heterocigotos es35% ~68%, con bajo grado de hemólisis. El fármaco ideal para la anemia falciforme aún no se ha visto, y los fármacos más comunes utilizados actualmente incluyen sulfato de zinc, ergotamina dihidro (Hydergine, ergotamina hidroxi),3Solución de 0% de urea y azúcar, dimetilacetamida, ácido carbamilo fosfórico,5-Azacitidina (5-Azacytidine (azacitidina), Nootropyl (que contiene piracetam y aniracetam) y otros.