Vulvomuskulom bei Jugendlichen und Kindern

　　Das embryonale Rhabdomyosarkom ist eine Subtypus des mesenchymalen Mischtumors, dessen Herkunft unterschiedlich ist, die meisten Leute glauben, dass es aus mesenchymalen Geweben der Nephrostome kommt, es hat embryonale und unreife Eigenschaften, daher wird es embryonales Rhabdomyosarkom genannt.

　　Wenn die Läsion an der vorderen Vaginalwand weiter in die Beckenorgane invaginiert, kann dies die Harnröhre und die Blase betreffen und Symptome wie häufiges Wasserlassen, Harnverhalt und Nephrostase verursachen. Bei fortgeschrittenem Stadium der Tumorerkrankung können Symptome wie mangelnder Appetit, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen, Dehydration und leichtes Fieber auftreten, und es kann letztlich oft aufgrund von Malignität, Ateminsuffizienz oder Nierenversagen tödlich enden. Wenn das Tumorwachstum bis in die Beckenregion vordringt, kann man in der Beckenregion Knoten spüren, und manchmal kann eine Vergrößerung des Bauches mit Bauchwasser auftreten. Wenn der Tumor in die Lymphknoten metastasiert, kann man in beiden Leistenregionen vergrößerte Lymphknoten tasten oder Symptome von Lungenmetastasen auftreten.

　　Die Hauptzeichen dieser Krankheit sind ein ausstehender Tumor im vagina und vaginale Blutungen. Manchmal wird der Tumor beim Baden oder Wechseln des Windels eines Babys zufällig entdeckt, manchmal wird der Tumor durch erhöhte Bauchdrücke während des Hustens oder Weinen des Kindes aus dem vagina hinausgepresst. Bei Auftreten des Tumors gibt es in der Regel keine Schmerzen. Wenn das Tumorareal an der vorderen vaginalwand weiter in die Beckenorgane invasiert, kann es zu Symptomen wie häufigem Wasserlassen, Harnverhalt, Nephrotasierung kommen. Wenn der Tumor fortgeschritten ist, treten wie bei anderen bösartigen Tumoren Symptome wie Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen, Dehydration, leichtes Fieber auf, und schließlich oft aufgrund von Schwäche, Ateminsuffizienz oder Nierenversagen tödlich enden. Wenn der Tumor in den Beckenraum hinaufwächst, kann man im Becken ein Knoten tasten, manchmal tritt ein Bauchumfangvergrößerung mit Bauchwasser auf. Wenn der Tumor zu den Lymphknoten metastasiert, können erweiterte Lymphknoten in den Leistenbeugen oder Symptome einer Lungenmetastase tastbar sein.

　　Um die Rezidivrate zu verringern oder zu vermeiden, müssen die folgenden Punkte beachtet werden:

　　1Frühzeitige Diagnose.

　　2Sobald die Diagnose bestätigt ist, wird auf die Komplettität der ersten Operation bei der Invasionsbreite hingewiesen.

　　3Wenn umgebende Gewebe bei der Entfernung des Gewebeproben am Rand entdeckt werden, die Tumorzellen enthalten, muss eine Bestrahlung hinzugefügt werden.

　　4Eine gute Nachsorge ist erforderlich.

　　Die Genitalien von Jugendlichen und Kindern sind noch nicht vollständig entwickelt, insbesondere die inneren Genitalien der Kinder liegen tief im Becken und die Gynäkologische Untersuchung ist schwierig, daher wird in der Regel eine abdominelle und anale Untersuchung durchgeführt. Wenn eine anale Untersuchung am Kind erforderlich ist, ist es am besten, den kleinen Finger in den Rektum zu schieben. Wenn die Situation es erfordert, sollte weiterhin eine vaginale Untersuchung durchgeführt werden.

　　1Blutungen, Infektionen, Verdacht auf Fremdkörper, Tumoren, Verletzungen im Genitalbereich sind absolute Indikationen für eine vaginale Untersuchung, die sofort durchgeführt werden muss, um eine Fehldiagnose zu vermeiden. Kongenitale Missbildungen, Entwicklungsstörungen, akute Bauchschmerzen, Anorektale Erkrankungen, Enuresis sind relative Indikationen, die mit anderen Fachdisziplinen zusammengeprüft werden müssen.

　　2Die vaginale und cervikale Untersuchung bei Kindern erfolgt in der Regel mit einem Vaginoskop (vaginoscope). Je nach Größe des hymenalen Lochs wird ein Vaginoskop mit der entsprechenden Durchmessergröße gewählt. In der Regel wird ein kleines Vaginoskop für Babys verwendet, ein mittleres für kleinere Kinder und ein großes für größere Kinder. Außerdem sollte bei der Entnahme der vaginalen Obersekretionen kein Wattestäbchen verwendet werden, um sicherzustellen, dass sich keine Wolle im vagina zurücklässt, wenn sie entfernt wird. Besser sind sterile Glasröhrchen oder Plastikschlauch.

　　3Vor der Vaginoskopie muss die Zustimmung der Familie eingeholt und ihre Zusammenarbeit sichergestellt werden. In der Regel wird keine Anästhesie verwendet, aber wenn das Kind nicht gut mitarbeitet oder der hymenale Loch zu klein ist, kann die Vaginoskopie unter Vollnarkose durchgeführt werden. Die Patientin liegt auf dem Rücken, der Assistent fixiert die Hüft- und Kniegelenke des Kindes, um die Beine zu beugen, die Bauchwand zu entspannen und die Vaginoskopie sanft einzuführen, um Verletzungen und Blutungen zu vermeiden.

　　Jugendliche und Kinder mit vaginalem Rhabdomyosarkom sollten in der Ernährung folgende Lebensmittel mehr essen:

　　1、Es sollte mehr Nahrungsmittel mit immunstärkenden Eigenschaften gegessen werden, wie z.B. Auerbach, Kamele, Seeigel, Sandwurm, Qingyu, Haiyu, Shuizhe, Baihuashe, Jiyu, Sangshen, Wuhuatou, Litchi, Huatou, Guoluo, Madixian, Doufu, Oliven, Badam, Luffa.

　　2、Infektion, Ulkus sollte Qicai, Luosui, Zhenyu, Niuzei, Shiyu, Jinzhinang, Youcaoi, Yutou, Lvdou, Chidou, Malantou, geschätzt werden.

　　3、Lymphknotenschwellung sollte Yutou, Shaoguo, Biejia, Qianqi, Sangshenzi, Tianluo, Huangsangyu, Maorou, geschätzt werden.

　　der letzten Zeit30 Jahren hat sich die Behandlung von vaginalem embryonalen Rhabdomyosarkom erheblich verbessert, was eine erhebliche Verbesserung der Wirksamkeit mit sich gebracht hat. In20 Jahrhundert70er Jahren, die meisten Wissenschaftler glaubten, dass die beste Behandlungsmethode für hochmaligne blastische Fibrome (embryonale Rhabdomyosarkome) eine schnelle und rechtzeitige radikale Entfernung ist, vor der Operation muss eine histologische Bestätigung erfolgen, nach der Operation3～4Wöchentliche adjuvante Strahlentherapie oder Chemotherapie.

　　Eins, chirurgische Behandlung

　　Bei chirurgischen Eingriffen sollte die Genauigkeit und Komplettität der ersten Operation betont und versucht werden, Rezidive zu vermeiden oder zu verringern.

　　Zwei, Chemotherapie

　　Zum Beispiel: VAC-Chemotherapie-Schema:

　　Für wiederkehrende oder schwer behandelbare kindliche Rhabdomyosarkome kann auch Cyclophosphamid verwendet werden250mg/(m2d) und Topotecan 0.75mg/(m2d) intravenös verabreicht30min,5Tagen umfasst eine Behandlungsphase (Saylors,2001)

　　Drei, Strahlentherapie

　　Anzeichen für Strahlentherapie sind:

　　1、nach der kombinierten Hysterektomie und Vaginectomy sollte eine verstärkte radikale Therapie durchgeführt werden.

　　2、am Rand des ersten Entfernungsproben sind Tumorzellen sichtbar.

　　3、der Zustand ist fortgeschritten, Operationen können nicht vertragen werden oder bei fortgeschrittenen Fällen, die nicht radikal entfernt werden können, kann keine radikale Entfernung durchgeführt werden.

　　Für die obigen Fälle kann palliative Strahlentherapie durchgeführt werden, die Dosis der Strahlentherapie hängt von Alter, Lokalisation und Ausmaß der Läsion ab.