الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر (puberty) تشير إلى ظهور تطور البلوغ المبكر. يُعتبر أن فترة البلوغ للفتيان تكون في9قبل السنة، الفتيات8قبل السنة، يظهر تطور البلوغ. مع ازدياد مشاكل الأمان الغذائي وما إلى ذلك، يزيد عدد المرضى سنويًا.
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
النمو المبكر للبالغين الذكور
- فهرس
-
1. ما هي أسباب الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر عند الذكور
2. ما هي المضاعفات التي يمكن أن يسببها الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر عند الذكور
3. ما هي الأعراض المميزة للإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر عند الذكور
4. كيفية الوقاية من الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر عند الذكور
5. ما هي الفحوصات المخبرية التي يجب القيام بها لمرضى الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر عند الذكور
6. ما هي الأنظمة الغذائية التي يجب أن تتبعها المرضى المصابون بالإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر عند الذكور
7. طريقة العلاج التقليدية لعلاج الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر عند الذكور
1. ما هي أسباب الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر عند الذكور
أولاً، أسباب الإصابة
أسباب الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر متعددة، ويُعتبر الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر الذي يعتمد على هرمون GnRH للنساء أكثر شيوعًا في الطب.
ثانيًا، ميكانيكية الإصابة
1، والإصابة المبكرة الحقيقية
):1الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر: عادةً غير موروثة، تكون الحالات المفرقة غالبًا للنساء (النساء : الرجال حوالي4∶1). بعضها يمكن أن يكون عائليًا (قد يكون وراثيًا متباينًا). لم يتم تحديد السبب، ربما بسبب بعض الأسباب التي تؤدي إلى فقدان الدماغ الأسفل للتحكم في تطور الجهاز التناسلي (مثل فقدان تأثير القشرة الخلفية للدماغ الأسفل على القشرة الأمامية)، مما يؤدي إلى إنتاج مبكر للهرمون GnRH والمساهمة في هرمونات الجهاز النخاعي المعدية.-الغدة النخامية-بسبب بدء المركز الجيني للجهاز التناسلي مبكرًا. تشكل النساء غالبية المرضى، عادةً في8قبل السنة، يظهر التطور الجنسي (ترتيب تطور الثدي)-ظهور الشعر في المهبل-الحيض-، ويمكن ملاحظة تطور اللحية الأكبر في الذكور، وزيادة التشقق في جلد الفخاذ وزيادة الألوان، مع زيادة الإنتصاب وربما إنتاج الحيوانات المنوية، زيادة العضلات، نقص الدهون تحت الجلد. كلا الجنسين يظهر تطورًا مفاجئًا في النمو، وتقدم في العمر العظمي، مما يؤدي إلى انتهاء تطور العظام المبكر، مما يجعل طولهم أقصر من الأشخاص العاديين عند البلوغ. كما يكون تطور النفسية الجنسية مبكرًا، وربما يكون لدى بعض المرضى تاريخًا من العلاقات الجنسية أو حتى الحمل.
لديهم مستوى مرتفع من هرمون LH وFSH في الدم، مع ارتفاع مستوى الهرمونات الجنسية. إذا تم أخذ عينات من الدم بشكل متكرر، يمكن ملاحظة إنتاج LH بشكل طفيف.2.5كحد أدنى، والفتاة في8قبل السنة، يكون الولد في9قبل السنة، يمكن تشخيص الإصابة المبكرة بالتطور الجنسي.
في حالة الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر ذات الشخصية المميزة، تكون الحالات المفرقة غالبًا للنساء، النساء : الرجال حوالي4∶1. في المرضى النساء، الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر ذات الشخصية المميزة هي السرطان والتحولات المادية.8.5مرة.50%~60. %. لم يتم تحديد ميكانيكية الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر، يُعتقد أنها قد تكون بسبب نشاط الدماغ الأسفل المبكر.
النمط الموروث للإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر في الذكور، وبعض العائلات تشهد الإصابة عبر الأجيال، في أحيان قليلة قد تكون هناك علامات تطور جنسي في الولادة. الطريقة الوراثية هي الموروثة من الذكور عبر الجين السمي. السبب في تطور الجهاز التناسلي هو تنشيط وظيفة الخصية، لم يكن هناك تغيير في إنتاج الهرمونات المعدية في مرحلة البلوغ. هناك حالات تم الإبلاغ عنها من الإصابة المبكرة غير المبررة بالعمر التي تؤثر على أعضاء العائلة النسائية، وربما تختلف الطرق الوراثية بين العائلات المختلفة.
الإثارة المبكرة الحقيقية الذكرية المتفردة هي نمو الخصيتين، زيادة الطيات الجلدية في الخصية، زيادة لون الجلد، نمو القضيب والشعر الجنسي، زيادة الإثارة الجنسية، حتى إنتاج الحيوانات المنوية، زيادة الكتلة العضلية، تناقص الدهون تحت الجلد. تطور الثدي عند الإناث، نمو الحافات والثدي، تطور الشفرين، زيادة لون الجلد، زيادة إفرازات المهبل، نمو الشعر الجنسي، بدء الدورة الشهرية. يمكن رؤية تضخم المبايض بالتخطيط بالموجات فوق الصوتية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن ملاحظة تسارع النمو المستقيم، وتقدم العمر العظمي المبكر، وتسريع تكوين العظام، مما يؤدي إلى انخفاض الطول. تتوافق نفسية، الذكاء، والسن الفعلية للمريض.
زيادة مستوى LH وFSH، إذا تم أخذ عينات الدم بشكل متكرر، يمكن ملاحظة إفراز LH بنمط نبضي. ويزداد مستوى الهرمونات الجنسية أيضًا.
عندما يظهر الأطفال أعراض الإثارة المبكرة، فإن قياس التستوستيرون مرة واحدة في الدم الخارجي تقريبًا في الأطفال الذكور100% زيادة، قياس E2عند الأطفال الإناث حوالي50% زيادة. لا يكفي زيادة مستوى الهرمونات لتثبت أن الإثارة المبكرة مركزية. يمكن إثبات أن الإثارة المبكرة مركزية من خلال نقطتين: ① زيادة مستوى هرمونات المحفزات الجنسية، حيث تكون فرصة زيادة FSH عند قياس الدم الخارجي مرة واحدة.80%~100%,LH هو20%~70%, قد يكون هذا مرتبطًا بإفراز LH بنمط نبضي، لذلك يجب القيام بمتعددة القياسات لاتخاذ قرار صحيح. إذا تم إجراء اختبار التحفيز بالGnRH، فإن استجابة إفراز LH لدى الأطفال المصابين بالإثارة المبكرة أعلى من الأطفال الذين لم يبدأوا النمو الجنسي. ② تكبير الأعضاء التناسلية، يمكن تحديد حجم الخصيتين عن طريق الاستشعار، بينما يتطلب تحديد حجم المبايض اختبار B超. وهو أيضًا التحقق من عدم وجود مرض عضوي في الجهاز العصبي المركزي. يمكن للفحص السائل النخاعي، والتصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ (MRI) التحقق من عدم وجود مرض في الدماغ، وإذا تم إثبات أن الإثارة المبكرة مركزية، وإزالة الالتهابات الدماغية الأخرى والأسباب الأخرى، يمكن تشخيص الإثارة المبكرة المركزية.
للذكور المصابين بالإثارة المبكرة العائلية تاريخ عائلي إيجابي، وكلهم ذكور. تحفيز الطفرات النشطة لجين مستقبل LH للذكور يؤدي إلى الإثارة المبكرة، بينما تحفيز الطفرات النشطة لجين مستقبل FSH يؤدي إلى ورم المبايض وفرط إفراز الإستروجين، مما يؤدي إلى الإثارة المبكرة الزائفة للإناث.
):2مرض الإثارة المبكرة الناتج عن الجهاز العصبي المركزي: يحدث غالبًا بسبب التغيرات المرضية المادية في الدماغ. تشمل الأورام (مثل ورم الخلايا النجمية في الجسم الأبيض، ورم الخلايا العصبية، وورم الخلايا السداسية، وورم الخلايا الدبوسية، وورم الجبهة، وورم الجنين، وما إلى ذلك)، والعدوى (مثل الجروح الجرثومية، والتهاب الدماغ، والتهاب الدماغ النخاعي، وما إلى ذلك)، بالإضافة إلى الأكياس، والتهاب السحايا، والصدمات الدماغية، وما إلى ذلك. يمكن لهذه العوامل التأثير على وظيفة الجسم الأبيض بسبب التلطيخ، والندبات، وضغط الأورام، مما يؤدي إلى بدء وظيفة محور الجهاز التناسلي المبكر. لا يزال الميكانيزم الدقيق غير معروف. لكن تم اكتشاف أن ورم الخلايا الدبوسية يمكنه إفراز GnRH، وورم الجبهة، وورم الجنين يمكنه إفراز مادة نشطة لهرمونات المحفزات الجنسية، ويمكن أن يؤدي ورم الجبهة إلى الإثارة المبكرة الجنسية بسبب نقص الميلاتونين (melatonin).
يكون تطور هذا النوع من تطور النمو الجنسى مشابهًا لتطور التطور الذاتي. الفرق بينهما هو أن التطور الذاتي لا يمكن تحديد السبب المسبب، بينما يمكن تحديد التغيرات التناسلية الداخلية في هذا النوع، يمكن التمييز بينهما من خلال الفحوصات مثل أشعة X، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير بالكمبيوتر
):3مرض نقص وظيفة الغدة الدرقية الأولي مصاحب بتطور مبكر للنمو الجنسى: يعاني الأطفال من تدهور وظيفة الغدة الدرقية، وعمري العظمي يأتي متأخرًا، والبعض يعاني من ضعف النمو والقدرة العقلية. ولكن بعض المرضى يمكن أن يظهر لديهم تطور مبكر للنمو الجنسى، وتطوير الأعضاء التناسلية المبكر، وتكون الجلد مشمسًا، والفتيات يمكن أن يظهر لديهن بدء الدورة الشهرية والتبول غير الطبيعي، ويعتقد أن الآلية تكون انخفاض هرمونات الغدة الدرقية، مما يقلل من تأثير التغذية الراجعة السلبية للدماغ المتوسط، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج TRH في الدماغ المتوسط. وTRH لا يزيد فقط من إنتاج TSH في الغدة النخامية، بل يزيد أيضًا من إنتاج PRL وLH وFSH في الغدة النخامية. تعمل هذه الهرمونات على الغدد التناسلية والثدي، مما يؤدي إلى ظهور ظاهرة تطور النمو الجنسى المبكر. يمكن تحسين هذا المرض باستخدام هرمونات الغدة الدرقية.
):4مرض التضخم المتعدد في الأنسجة العظمية والنواة الجنسية المبكرة (مرض آلبريت): يعاني المرضى من ضعف تطور العظام، وتكون هناك بقع بنيه على الجلد في الجسم، وغالبًا ما يكون مصاحبًا بتطور مبكر للنمو الجنسى. لم يتم تحديد السبب، ويعتقد بعضهم أن ذلك يعتمد على تضخم الجمجمة الضغط على قاعدة الجمجمة مما يؤدي إلى فوضى في وظيفة الدماغ المتوسط. بعض الحالات يمكن أن يكون لديها زيادة في إنتاج هرمونات الموجهة للغدد التناسلية، والبعض الآخر يكون لديه هرمونات الموجهة للغدد التناسلية مصحوبة بكيسات المبايض الوظيفية، وزيادة مستوى الإستروجين في الدم، لذا يعتقد البعض أن هذا هو تطور مبكر للنمو الجنسى غير الهرموني. يكثر هذا المرض بين الفتيات، والذكور نادرًا. تظهر الفتيات على شكل بدء الدورة الشهرية، وتطوير الأعضاء التناسلية، وتطوير الثدي، وتكون تطور النمو الجنسى غير متسلسل (الطبيعي هو تطوير الثدي أولاً)-نمو الشعر في المهبل-الدورة الشهرية)، لذا يعتقد أنه يختلف عن تطور النمو الجنسى الحقيقي.
):5مرض سيلفر: مصاحب بمرض قصور النمو، وتضخم نصف الجسم الوراثي، وتطور مبكر للنمو الجنسى. أعتقد سيلفر أنه يختلف عن تطور النمو الجنسى الحقيقي، لأنه يبدأ في الدورة الشهرية1953تم الإبلاغ عن هذا المرض لأول مرة في عام، يحدث تطور مبكر للنمو الجنسى، ويزداد مستوى الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية في البول، وتكون تطور النمو الجنسى مبكرة، ولكن عمري العظمي يأتي بعد تطور النمو الجنسى بشكل كبير. لم يتم توضيح الآلية. يبقى مستوى هرمون النمو في النطاق الطبيعي بعد الولادة، ولكن إذا تم إعطاء علاج كبير بهرمون النمو، يمكن ملاحظة زيادة سريعة في طول الجسم، مما يشير إلى أن جسم الإنسان له حساسية منخفضة لهرمون النمو.
):6مرض ويليامز: مرض ويليامز هو مرض وراثي مصاحب بتشوهات في تطور العديد من الأعضاء، خاصة انسداد الأوعية الدموية، ويعزى ذلك إلى عدم وجود بروتين الإيلاستين بشكل غير طبيعي، والقصور الوراثي هو7رقم الكروموسوم7q11.23النقص الميكروسيكل. بسبب وجود LIMKl وWBSCR في هذا المناطق،1WBSCR5RFC2وبروتين الإلياستين16نقص الجينات. يعاني المرضى من التأخر العقلي والصعوبات في التعلم، والتفكير والشخصية الخاصة. يحدث التطور المبكر للنمو الجنسى غالبًا،12قبل السنة، قد وصل تطور الشعر في المهبل إلى المرحلة الثالثة من تانر، وعمري العظمي طبيعي أو متقدم، وسبب تطور مرحلة البلوغ المبكر قد يكون في الدماغ المتوسط أو الغدة النخامية.
):7مرض التستوستيروكس: يُعرف أيضًا باسم تطور مبكر للنمو الجنسى عند الذكور غير الهرموني الخصية والنواة الجنسية المبكرة العائلية-محدود في هرمونات الحيوانات المنوية-التحول المبكر المستقل للجنس مع تطور خلايا Leydig والخلايا الجنينية المبكرة). تم اكتشاف هذا المرض في1981في عام
تم تحديد سبب هذا المرض بشكل أساسي، تم نشر LH/مستقبل HOG له وزن جزيئي8ألف9البروتين السكري بحجم2p21الهرمون الحامض اللبنائي/مستقبل HOG هو عضو في عائلة مستقبلات الجلوتامين، ويوجد حاليًا على الأقل10أنواع متعددة من التحولات النشطة غير المألوفة، تحدث بشكل رئيسي في542إلى581المنطقة، بسبب التغيرات المتحولة النشطة، مما يؤدي إلى تحفيز خلايا Leydig والخلايا التناسلية بشكل مكثف ومطول، مما يؤدي إلى تحول مبكر.
2التحول المبكر الافتراضي للذكور
التحول المبكر في هذا المجموعة من الحالات يتعلق بالقشرة السفلية-الغدة النخامية ليست مرتبطة بالمركز الجنساني، وليست نتيجة لتحفيز جهاز النخاع الشوكي GnRH.
):1يحدث تضخم الأورام التي تنتج هرمونات الذكورة: يمكن أن يحدث في سرطان الغشاء المشيمي أو الأورام الليفية، أو في الأورام الكبدية التي تنتج مادة مشابهة للهرمون الحامض اللبنائي، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الهرمونات الجنسية. لا يمكن أن يسبب هذا التضخم التأخر الحقيقي في النمو الجنسي، لأن هناك إنتاجًا لهرمون واحد فقط. تكون هذه الحالات غالبًا للذكور. تتطور الأعضاء التناسلية الخارجية وتكبر، ولكن لا توجد قدرة على الإنجاب.
):2يحدث زيادة مبكرة ومتكررة في إنتاج الأندروجين: يمكن أن يكون بسبب ورم خلايا Leydig في الخصيتين (يؤدي إلى تضخم أحادي للخصية، وزيادة واضحة في مستوى الكورتيول في الدم) أو أمراض في الكبد (مثل21نقص الأنزيم الأكسجيني أو11نقص الأنزيم الأكسجيني يسبب تضخم الكورتيكوس الأدرينال الموروثي، يمنع تكوين الكورتيكوستيرويد، ويؤدي إلى زيادة إفراز الأدرينال سيثيروكسون، مما يسبب زيادة مستوى الأندروجين في الدم. هناك أيضًا عدد قليل من الحالات التي تسببها الأسباب الطبية أو استخدام الأندروجين بشكل غير صحيح.
):3)雌激素产生过多:如卵巢颗粒细胞瘤、卵巢囊肿或分泌雌激素的肿瘤,使女性外生殖器及第二性征过早发育,但无生殖细胞成熟。
以上使性激素产生过多的肾上腺或性腺疾病,都表现有尿17-KS升高,地塞米松抑制试验可抑制者常提示为肾上腺增生,而不抑制者提示为肾上腺肿瘤或性腺肿瘤。
):4)使用过多外源性雄激素或雌激素:Tiwary等报道,含外源性雌激素食物可导致女性假性性早熟,停服后自行恢复正常。
2. 男性性早熟容易导致什么并发症
骨成熟加速,最终可导致终身高低于靶身高,在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时,可有头痛,呕吐,视力改变或其他神经系统症状,体征;McCune-Albright综合征可有骨的假性囊肿,变形和骨折,可伴甲状腺,肾上腺,垂体和甲状旁腺功能亢进等,表现为结节性甲状腺肿,甲亢,肾上腺结节性增生,生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。
3. Quels sont les symptômes typiques de la prématurité sexuelle masculine
Première partie: prématurité sexuelle réelle
1Syndrome de prématurité sexuelle idiopathique:Généralement散发性,prédominant chez les femmes (femmes∶hommes environ4∶1),rarement familial (peut appartenir à l'hérédité récessive autosomique), l'étiologie est inconnue, les femmes sont généralement8ans avant le développement, l'ordre est d'abord le développement des seins → la croissance des poils pubiens → le début de la menstruation → la croissance des poils axillaires, le développement des lèvres vaginales (pigmentation), augmentation des sécrétions vaginales.
Les hommes apparaissent avant9ans avant l'apparition du développement sexuel, les testicules, le pénis grandissent, les plis de la peau du scrotum augmentent avec une pigmentation plus profonde, l'érection pénienne augmente, et même la génération de spermatozoïdes, l'augmentation de la masse musculaire, une réduction des graisses sous-cutanées.
Les deux sexes présentent une croissance soudaine de la taille, une prématuration de l'âge osseux, qui peut finalement entraîner une fusion précoce des épiphyses, réduisant ainsi la taille adulte, une maturation précoce de la psychologie sexuelle, et quelques-uns peuvent avoir une histoire de rapport sexuel ou d'grossesse.
2Syndrome de prématurité sexuelle causé par une maladie du système nerveux central:Les symptômes cliniques sont similaires à ceux de l'hypothyroïdie idiopathique, mais ce type peut également présenter des symptômes associés à des lésions organiques du système nerveux central, la distinction principale repose sur les examens de radiographie crânienne, CT, IRM, etc.
3Syndrome d'hypothyroïdie primaire (hypothyroïdie) accompagné de syndrome de prématurité sexuelle:Certains enfants qui avaient une hypothyroïdie avant l'âge préscolaire peuvent présenter une prématurité sexuelle, ce qui pourrait être dû à une diminution du niveau des hormones thyroïdiennes, à une faiblesse de la rétroaction négative, ce qui entraîne une augmentation de la sécrétion de TRH par l'hypothalamus, et le TRH non seulement stimule la sécrétion de TSH par l'hypophyse, mais aussi stimule la sécrétion de PRL, LH et FSH, ce qui entraîne une prématurité sexuelle.
4Syndrome de prolifération fibreuse osseuse multiple (Albright syndrome) accompagné de prématurité sexuelle:Les patients ont un développement osseux anormal, des taches de pigmentation brune sur la peau du tronc, prédominent chez les filles, rarement chez les garçons, avec une prématurité sexuelle, l'étiologie est inconnue: le développement normal est généralement le développement des seins → la croissance des poils pubiens → le début de la menstruation, mais dans cette maladie, il y a d'abord la menstruation (les organes reproducteurs sont matures), puis le développement des seins.
5Syndrome de Silver accompagné de prématurité sexuelle:هذا المرض هو قصر القامة، وتضخم الجسم الأدنى مصاحب السابق الذكور المبكر، ويكون مستوى هرمون النمو الطبيعي عند الولادة، ولكن إذا تم إعطاء علاج الهرمونات النمو في كمية كبيرة، يمكن ملاحظة زيادة سريعة في الطول، ويُعتقد أن السبب هو انخفاض حساسية الخلايا المستهدفة لهرمون النمو، وتميز السابق الذكور المبكر في هذا المرض هو تأخر كبير في عمر العظام مقارنة بتطور الجهاز التناسلي.
6، متلازمة ويليامز مصاحب السابق الذكور المبكر:هذا المرض مصحوب بعدة تشوهات في تطور الأعضاء، خاصةً أمراض التشوهات الوراثية في ضيق الأوعية الأ動ي، وتكون الوراثية لعدم التطور هي7q11.23الموقع الذي يحتوي على LIMK1WBSCR1WBSCR5RFC2وبروتين الإلياستين16فقدان هذا الجين، والظهور السريري هو تأخر في الذكاء، والتعلم، والمعرفة والشخصية، وغالباً ما يكون مصحوباً بالسابق الذكور المبكر، ويتم التشخيص التشخيصي بناءً على فحص فقدان الجين.
7، مرض السم من الخصيتين مصاحب السابق الذكور المبكر:هذا المرض يُعرف أيضًا باسم السابق الذكور المبكر غير المسبب بالهرمونات الجنسية المُشجعة للغدد التناسلية المصاحبة بتطور المبيض والخلايا التناسلية المبكرة، ويعاني المرضى من تضخم القضيب، ويزداد عدد منهم عند الولادة بقيض كبير، وتتقدم خلايا Leydig وSertoli في الخصيتين وتتكون الحيوانات المنوية، وفي بعض الأحيان يصاحب ذلك زيادة في خلايا Leydig، وتتقدم نمو الطفل بشكل طولي وعمر العظام، وتكون العضلات نابضة بالحياة، ويكون لدي من يمكن أن يكون لديه القدرة على الإنجاب، ويعاني عدد قليل من المرضى من عجز في تكوين الحيوانات المنوية، وتكون معظم الحالات مرضية عائليًا، وعدد قليل من الحالات منفردة، وسبب المرض هو LH/جين مستقبل HCG (2p21حدث تحول معني.
8، زيادة الأدرينال الكبدية الأدائية بعد العلاج يسبب السابق الذكور المبكر:زيادة الأدرينال الكبدية الأدائية مثل11-الأنزيم الأكسدة21-في المرضى المصابين بفقدان التحويل المائي، بعد العلاج بالهرمونات الكورتيكية أو الهرمونات الكورتيكية والملحية في نفس الوقت، يتم تثبيط مستوى ACTH في الدم، ويقل إنتاج الكبد للستيرويدات التناسلية، ولكن بسبب تأخير التشخيص والعلاج في هذه الفترة، يُصبح عمر العظام المبكر، إذا وصل إلى قيمة الحد الأدنى للإطلاق على مرحلة البلوغ، يمكن أن يظهر لدي المرضى.-الغدة النخامية-التحفيز الوظيفي للعصب التناسلي، الذي يسبب السابق الذكور المبكر، مثلما كان الحال مع المرضى الذين تم علاجهم بستيرويدات الجهاز التناسلي في الماضي.
ثانيًا، السابق الذكور المزيف
الفرق الرئيسي بين الأعراض السريرية للسابق الذكور المزيف والسابق الذكور الحقيقي يكمن في تطور الجهاز التناسلي، ينتمي النضج إلى غير الكامل، أي يتم التعبير عن تطور بعض الأعراض الثانوية فقط، ولكن لا يوجد نضج لخلايا الجهاز التناسلي (الحيوانات المنوية والبويضات)، ولا يوجد القدرة على الإنجاب.
4. كيف يمكن预防 السابق الذكور المبكر عند الذكور
السابق الذكور المبكر الايدولوجي غالباً ما يكون منفرداً، ويمكن أن يكون بسيطاً بشكل عائلي (قد يكون له طابع وراثي غير متنحي). يمكن القيام بفحوصات الجينات الوراثية للكشف المبكر. قلل من تأثير الهرمونات الجنسية في البيئة: مثل اللقاح، العسل، عكارة العنق، بيضة الدجاج، يرقة اليرقة؛ الأطعمة الحيوانية التي تنمو بسرعة، الفواكه غير الموسمية، الفول والمنتجات المحضرة منه، منتجات التغذية العالية لبالغين مثل بولي الشيف، عشبة الربيع، جنسنغ، بعض الأدوية الشفوية التي تدعي أن تزيد من الطول والقوة لدى الأطفال، الأطعمة التي تحتوي على هرمونات عالية مثل رقبة الدجاج، الأطعمة المقلية، إلخ. منتجات التنظيف والجمال للبالغين. تجنب التعرض للصور والنصوص المتعلقة بالجنس في الأفلام والتقارير. تجنب التعرض للضوء الزائد: مثل النوم في الظلام. الحركة البدنية، التغذية المتوازنة، تجنب الأطعمة عالية السعرات الحرارية، منع زيادة الوزن والسمنة.
5. ما هي الفحوصات المخبرية التي يجب إجراؤها لمرض السابق الذكور المبكر
أولاً، الفحوصات المخبرية
1، قياس الهرمونات الجنسية وهرمونات التحفيز الجنسية
الهرمونات الجنسية وهرمونات التحفيز الجنسية لها خصائص مرتبطة بالعمر.2قبل سنوات، مستوى FSH، هرمون الذكورة عند الفتيات ومستوى هرمون الذكورة عند الفتيان مرتفعان،2بعد سنوات، يبدأ في الارتفاع مرة أخرى عند بداية سن البلوغ، قبل بداية تطور البلوغ، مستوى هرمون الذكورة في الدم عند الفتيان والفتيات، مستوى الإستروجين عند الفتيات ومستوى هرمون الذكورة عند الفتيان مرتفعان،1.75nmol/L، الإستروجين<37.5pmol/L؛ هرمون الذكورة عند الفتيات<0.7nmol/L، الإستروجين<75.0pmol/L، في الهرمونات الجنسية المبكرة الحقيقية، ارتفاع LH، FSH، مع تغييرات دورية، قبل أن يتم إقامة علاقة التغذية الراجعة الدورية الكاملة، ظهور تقلبات يومية وليلاً، يرتفع مستوى الليل أثناء النوم، مستوى FSH،LH، التستوستيرون، الإستروجين في الدم عند الأطفال المرضى بالهرمونات الجنسية المبكرة المبكرة أعلى من الأطفال العاديين من نفس العمر، ولكن نظرًا لتداخل الحدود الطبيعية العليا والمنخفضة المرضية، لا يوجد حدود صارمة، لذا قيمة التشخيص أقل (خاصة في المراحل المبكرة)، عند الحاجة، قياس DHEAS، البروجستيرون،17-البروجستيرون، HCG، DHEAS، والعلاقة بين العمر والسن العظمي يمكن أن تعكس بداية وظيفة الكظر، مما يساعد في تشخيص الهرمونات الجنسية المبكرة الحقيقية، عندما لا يرتفع هرمونات التحفيز الجنسية، ولكن يرتفع الإستروجين، يجب النظر في ورم المبيض أو الكظر، إذا كان هرمون الأندروجين مرتفعًا بشكل ملحوظ، يجب النظر في وجود إفراز HCG من مصدر غريب، ارتفاع مستوى البروجستيرون يشير إلى ورم المبايض، التغيرات في الهرمونات الجنسية المبكرة عند الهرمونات الجنسية المبكرة المبكرة.
2، اختبار تحفيز GnRH أو كلوميفين
يمكن فهم الحمض النووي الدماغي-حالة الغدة النخامية.
):1()) اختبار تحفيز GnRH: بعد حقن الهرمونات الجنسية المختلفة، الهرمونات المبكرة المركزية30min لرؤية LH، FSH أعلى من القيمة الأساسية2مرة أو أكثر، بينما الهرمونات الجنسية المبكرة الزائفة والحمض النووي الدماغي-الغدة النخامية-الهرمونات الجنسية المختلفة والمحور الجنساني لم يكن ناضجًا تمامًا، لا يوجد استجابة أو استجابة منخفضة، تطور الثدي المبكر، الاستجابة في هذا الاختبار هي ارتفاع قيمة الذروة FSH بشكل ملحوظ، بينما لا يكون استجابة LH واضحة، كان يُعتقد في الماضي أن حالة الاستجابة للهرمونات المبكرة للLH يمكن التمييز بين تطور الثدي المبكر والهرمونات الجنسية المبكرة المركزية، ولكن في السنوات الأخيرة، اكتشف الباحثون4أقل من سنوات، يمكن أن تكون قيمة الذروة الاستجابة للLH في هذا الاختبار أكبر من20U/L، لذا يُعتقد4أقل من سنوات، لا يمكن التمييز بين تطور الثدي المبكر والهرمونات الجنسية المبكرة المركزية فقط بناءً على حالة الاستجابة للLH، بل يجب النظر في استجابة GnRH للهرمونات الجنسية المختلفة، يعتقد عادةً أن الهرمونات الجنسية المبكرة المركزية، بعد تحفيز GnRH، LH/FSH>1، بينما تطور المرضى المصابين بزيادة الثدي المبكرة، LH/FSH<1.
):2()) اختبار تحفيز كلوميفين لتحديد الحمض النووي الدماغي-الغدة النخامية-نضج المحور الجنساني: ما إذا كان ناضجًا أم لا له قيمة معينة، ولكن تم استخدامه بشكل أقل حاليًا، قياس FSH،LH كمرحلة أساسية قبل تناول كلوميفين100mg، تتابع5يوم، اليوم6بعد مرور يومين لقياس FSH،LH، إذا كانت أعلى من القيمة الأساسية50٪، مما يعني أن الحمض النووي الدماغي-الغدة النخامية-نضج المحور الجنساني، يساعد في التمييز بين الإصابة الحقيقية والإصابة الزائفة بالهرمونات الجنسية المبكرة.
3،بول17-قياس الكيتون
المرضى المصابين بزيادة الأورام الكظرية الأدريالية أو سرطان الكظر، بول17-زيادة الكيتون، يمكن إجراء اختبار تثبيط ديسميبرازون، بول المرضى المصابين بسرطان الكظر17-الزيادة في الكيتون لا يمكن تثبيطها بمعدلات منخفضة من ديسميبرازون، زيادة الأورام الكظرية الأدريالية الموروثة تختلف بناءً على النوع المختلف للدم17-羟孕酮升高,血浆11-去氧皮质酮升高,尿孕三醇增加。
二、影像学检查
1、左腕部X线照片测定骨龄:骨龄超过实际年龄2岁以上者考虑为性早熟,骨龄延迟者提示甲状腺功能低下。
2、蝶鞍X线照片:眼底,视野检查等,有助于了解有无颅内病变,鞍上钙化提示颅咽管瘤,松果体钙化并蝶鞍扩大,变形提示颅内肿瘤,颅内肿瘤可引起眼底视盘水肿和视野改变。
3、脑电图:脑地形图脑器官性病变时,常有异常改变,部分特发性性早熟患儿,脑电图出现弥漫性异常,包括不正常的慢波伴阵发性活动以及尖波,棘波等改变。
4、腹部和盆腔B超检查:可了解肾上腺和卵巢,子宫大小及形态,以及卵巢情况。
5、CT和MRI检查CT和MRI头部检查:可了解颅内病变,特别有助于明确颅内肿瘤,对于排除继发性真性性早熟亦有重要价值,而特发性真性性早熟上述检查均正常,对于鉴别肾上腺肿瘤及卵巢肿瘤也有重要价值,有人在用MRI诊断中枢性性早熟时,根据垂体上部表现凹面程度进行分级(1级明显凹陷,2级轻度凹陷,3级扁平,4级轻度凸出,5级明显凸出),认为垂体分级对青春期前期儿童性早熟诊断有重要价值,4级以上者可高度怀疑中枢性性早熟可能。
6. 男性性早熟病人的饮食宜忌
可导致儿童性早熟的食品:
1、可入药的大补类食品:包括冬虫夏草、人参、桂圆干、荔枝干、黄芪、沙参等。尤其广东人,喜以药膳煲汤。中医指出,越是大补类的药膳,越会改变孩子正常的内分泌环境,造成身心发展的不平衡。
2اللحوم الحيوانية، خاصة رقبة الحيوانات:الطيور التي تُباع في السوق اليوم، معظمها يتم تربيتها على أطعمة تحتوي على محفزات النمو السريعة، ويتركز معظم بقايا محفزات النمو في الأغشية السفلية للرقبة والرقبة، وبالتالي، يصبح تناول رقبة الدجاج ورقبة الضأن سلوكًا معرضًا لخطر مبكر.
3خضروات ومحاصيل موسمية:الخضروات والفواكه الموسمية مثل الفراولة والخوخ والخيار والطماطم في فصل الشتاء، والتفاح والبرتقال والخوخ التي تُباع في أوائل الربيع، تكون تقريبًا مكتسبة بمساعدة محفزات النمو لتكون موسمية أو تتقدم في النضج، ويجب تجنب إعطاء10من العمر
4أطعمة مقلية:خاصة أن الحرارة العالية للدجاج المقلية والبطاطس المقلية والبطاطس المقلية ستتحول إلى دهون زائدة في جسم الأطفال، مما يسبب اضطراب في الغدد الداخلية ويؤدي إلى الإصابة المبكرة بالعمر؛ بالإضافة إلى ذلك، بعد استخدامه مرارًا وتكرارًا، سيؤدي الارتفاع في درجة الحرارة إلى تعديل الأكسدة، وهي أيضًا واحدة من الأسباب التي تسبب الإصابة المبكرة بالعمر. يزيد احتمال الإصابة المبكرة بالعمر عند الأطفال الذين يزورون مطاعم الوجبات السريعة مرتين في الأسبوع أو أكثر، ويستهلكون بشكل متكرر الأطعمة المقلية الم扩充ية، ويكون احتمال الإصابة المبكرة بالعمر عند الأطفال الذين يستهلكونها بشكل متكرر2.5مضاعفة
7. طرق العلاج التقليدية لعلاج الإصابة المبكرة عند الرجال بالغالبية
الجزء الأول: العلاج
1علاج الإصابة المبكرة بالعنوان الحقيقي
):1) ميثيل بروبيونات (ميثيلبروبونات) أو كلورديوديبنوبرتون: يمكن تثبيط مباشرة مكونات GnRH في المهاد والهرمونات التناسلية المحركة في المهاد. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون هناك تأثير تثبيط في مستقبلات الهرمونات التناسلية في الأنسجة المستهدفة. حجمه هو}}4~8mg/يوم، مما يؤدي إلى تثبيط تطور الأعضاء التناسلية.110~170mg/م2العلاج الدائم، بالإضافة إلى استخدام أو استخدام وحده أكسيد البوسيريلين (بوسيريلين أستات)700 تا900μg/م2، الرش داخل الأنف، مما يؤدي إلى تثبيط النمو المبكر للغدد التناسلية عند الفتيان الذين يعتمدون على GnRH في15.3عمر170cm طول، مما يعني أن يمكن استخدام مشتقات GnRH أيضًا لعلاج النمو المبكر للغدد التناسلية يعتمد على GnRH.
):2): كيبروترونون (سايبرترون، كيبروترونون أستات): هذا هو производ الإستروجين، يمكن أن يربط مع مستقبلات الأندروجين، ويمنع تأثير التستوستيرون ودوة ثاني ثنائي الهيدروجين في مستوى المستقبل، كما يمكن أن يمنع تنافسيًا مستقبلات GnRH في المهاد، ويمنع تكوين وإفراز الأندروجين المنظم. تم استخدام هذا الدواء لأول مرة لعلاج سرطان البروستاتا،1962سنة لمعالجة النمو المبكر للغدد التناسلية. جرعة الفم اليومية70~100mg/م2، أو استخدام الحقن العضلي100~200mg/م2، كل2~4أسبوع1مرة. يؤدي إلى تثبيط نضج الأعضاء الجنسية بوضوح، ولكن لا يمكن تأكيد التثبيط في تعزيز العمر. الآثار الجانبية يمكن أن تشمل الصداع، التعب، نقص النوم، الغثيان، كما يمكن أن يكون هناك تأثير تثبيط في إفراز ACTH، لذلك يجب مراقبة تغييرات وظيفة الكبد الكاذب عند استخدامه لفترة طويلة.
):3): مثار GnRH (GnRH-A): GnRH هو سلسلة10هيكل البروتين، من خلال تغيير جزء من بنية الأحماض الأمينية، تنتج مشتقات قوية بمقدار عدة مرات إلى عدة مرات أكثر من الجزيء الأصلي.10مرة. يملك مفعول GnRH طبيعة مضبطة وضارة، حيث يكون له تأثير استثارة على الأدرينال الأنديروجيني عند الحقن البولي الدقيقي في جرعات صغيرة، ويحدث تأثير تثبيط عند الحقن الكثيف المستمر. يتم استخدام مكونات GnRH المثيرة في العلاج الطبي لتثبيط النمو المبكر للغدد التناسلية. من المعروف في الوقت الحالي استخدامه بكثرة في العلاج الطبي ببرشيريلين، مرة10~20μg/kg، الحقن تحت الجلد أو600μg النفخ بالأنف، كل6ساعة1مرة. جوناريلين (مادة تحرير مكونات الغدد التناسلية المنظمة Deslorelin)، مرة4~10μg/kg، الحقن تحت الجلد. أو استخدام LRFA4μg/μg النفخ بالأنف. عادة ما يمكن أن يتسبب استخدامه بعد حقن مكونات GnRH المثيرة للغدد التناسلية في أيام قليلة في تثبيط GnRH والتستوستيرون وإي2يحدث ارتفاع مؤقت في المستوى.1بعد الأسبوعين يحدث تناقص تدريجي إلى مستوى ما قبل المراهقة، حتى يتم تثبيط التستوستيرون والإستروجين بشكل كامل. العلاج6بعد شهر يمكن أن ينخفض معدل النمو إلى5~6cm/العمر. يحدث تغيير في الصفات الجنسية الثانوية، تنكمش الثدي عند الفتيات، يقل شعر العانة، تنحصر الدورة الشهرية، تنكمش الخصيتين عند الفتيان، يقل شعر العانة، يقل الانتصاب. لم يتم رؤية أي آثار جانبية واضحة عند استخدامه لفترة طويلة، لكن يجب التوقف عن استخدامه عند بلوغ مرحلة المراهقة.
در حال حاضر، از داروهای مشابه محرکهای GnRH برای درمان استفاده میشود که میتواند سطح هورمونهای جنسی را به سرعت کاهش دهد (از GnRH جلوگیری میکند)}-A پس از مصرف دارو، تأثیر بهتری دارد.
برای بیماران مبتلا به سندرم Albright، در حال حاضر معتقد است که این نوع بلوغ زودرس واقعی نیست که به دلیل شروع زودرس مرکز جنسی استروژن است و از این داروها استفاده نمیشود. علاوه بر این، بلوغ زودرس مردان خانوادگی با استفاده از داروهای GIRH-A استفاده نشود، میتوان از اسپیرونولاستون (استاتوسین) و تستوسترون استر (یک مهارکننده آنزیم هورمونهای محرک جفتسازی) به صورت ترکیبی استفاده کرد.
):4): کتوکونازول (Ketoconazole): میتوان از آن برای درمان بلوغ زودرس مردان مبتلا به بیماریهای خاص با استفاده از GnRH-A برای بیمارانی که درمان موثر نیست. این دارو بیشتر بر هورمونهای استروئیدی17~20 به عنوان هیدرولیزآز، و از این طریق تولید تستوسترون را مختل میکند. هر روز200 تا600 میلیگرم، تقسیم به2~3مصرف خوراکی.
):5): دانازول (Danazol): یک ترکیب هتروسیکلیک استروئیدی مصنوعی است که به عنوان17α-مشتقات اتینیل تستوسترون، دارای اثر مهار تولید استروژن و توسعه غدههای فولیکولی تخمدان است و همچنین دارای اثر ضد هورمون محرک جفتسازی و اثر ملایم آندروژن است. همچنین میتوان از آن برای درمان بلوغ زودرس استفاده کرد.
2، درمان بلوغ زودرس غیر واقعی
به دلیل اینکه این نوع بلوغ زودرس وابسته به GnRH نیست، از محرکهای GnRH (GnRH-A) در صورت عدم تأثیر درمان، میتوان بر اساس وضعیت بیماری هورمون پروژسترون، تستوسترون استر، اسپیرونولاستون (استاتوسین)، کتوکونازول و غیره را انتخاب کرد. در توسعه طبیعی دوره بلوغ، رشد بدن و بلوغ استخوان مردان به عمل هورمون استروژن وابسته است. Feuillan و همکاران پیشنهاد میکنند که از تستولاستون (Testolactone) با داروهای ضد آندروژن (مانند اسپیرونولاستون) استفاده شود. در صورت بلوغ زودرس وابسته به GnRH، از داروهای مشابه GnRH استفاده میشود. اسپیرونولاستون، تستوسترون و Deskorelin میتوانند برای درمان بیماران مبتلا به بلوغ زودرس جنسی مردان خانوادگی استفاده شوند و میتوانند رشد بیش از حد و سن استخوانی را در محدوده طبیعی نگه دارند.
در زمینه درمان بیماری اصلی، بیماران مبتلا به هیپرپلازی کورتیکوآدرنال کونژنیتال میتوانند از هورمونهای کورتیکواستروئیدی استفاده کنند و با درمانهای لازم برای اصلاح (مانند برداشتن غده بزرگ شده کلیتوریس) کمک کنند. برای تومورهای مغزی، بیضه، تخمدان، آدرنال و سایر قسمتها باید عمل جراحی یا درمان با اشعه انجام شود.
دوماً، پیشآموزش
بیماری زودرس بلوغ جنسی فقط توسعه دومینوی جنسی دارد و توانایی تولید مثل ندارد.
نوصي: مرض انخفاض وظيفة الجهاز التناسلي الذكري , تأخير تطور المراهقة الذكورية , تهيج المهبل الفطري , الذكور مع التشوهات الجنسية المزدوجة , التسمم في النظام التناسلي الذكري , عقبة الراحة الجنسية عند النساء