مرض السيفية الكلية

　　مرض السيفية الكلية يحدث بسبب توريث الجينات الوراثية غير الطبيعية للفوسفوريلوبيين البيتا، حيث يأخذ المرضى جين بيتا غير طبيعي من كل من الوالدين، أي أنهم يحملون هجين، ويفتقر خلايا الدم الحمراء لديهم إلى الهيموجلوبين الطبيعي (HbA) ويستبدلها هيموجلوبين غير طبيعي (HbS)، يُسمى بمرض السيفية الكلية أو مرض السيفية.5أكثر من 0٪ يُسمى اتجاه السيفية (سيفية خلية الدم). يمكن أن يؤدي كلا السببين إلى حدوث مرض السيفية الكلية.

　　هناك اثنين من المضاعفات الرئيسية والأمراض المرضية التي تسببها مرض السيفية الكلية هي موت الأنسجة العظام والتهاب العظام النخاعية. المضاعفات الرئيسية في تلف الكلية هي فشل وظيفة الكلية الحاد وال مزمن. العوامل مثل نقص الأكسجين والإرهاق والعدوى والجفاف والحمى والبرد أو الحموضة يمكن أن تؤدي إلى تحويل خلايا الدم الحمراء إلى شكل السيف. بعض المرضى يزيد من تحويل السيفية في الليل أو عند العدوى والبرد، مما يؤدي إلى تحلل كبير للدم، حتى يمكن أن يسبب الأزمات الحادة.

　　بناءً على النوع المختلف، الأعراض السريرية لهذا المرض تكون كالتالي:

　　1نوع متساوي من مرض السيفية

　　يظهر هذا النوع بدرجات مختلفة من فقر الدم الناجم عن تحلل الدم، ويرتفع الصفراء، وأزمات انسداد الأوعية الدموية هي عرضه الرئيسي، ويحدث الألم الشديد في الجسم والساقين، بما في ذلك الألم في الأعضاء والкости والجسم والمفاصل والعضلات، خاصة في عظام المفاصل والبنيان والمعصم (أو الأصابع)، والعدوى والجفاف ونقص الأكسجين والحموضة هي أسبابه.

　　2نوع هجين من مرض السيفية

　　النوع هذا لا يظهر أي أعراض عادية، ولا يحدث فقر الدم الناجم عن تحلل الدم، لذا يُسمى أيضًا اتجاه السيفية، ويظهر فقط في حالات شديدة من نقص الأكسجين حيث يحدث اضطراب الدورة الدموية الدقيقة، ويتواجد في المقام الأول في الأوعية الدموية المستقيمة في نسيج الكلية، بسبب وجود كثافة عالية هناك، مما يجعل خلايا الدم الحمراء تتشقق بسهولة، بالإضافة إلى ضغط الأكسجين المنخفض والقيمة الحمضية المنخفضة، مما يؤدي إلى تحويل خلايا الدم الحمراء إلى شكل السيف، وتجمع تدفق الدم في نسيج الكلية، حتى غلق الأوعية الدموية، وفي الحالات الشديدة يمكن أن يحدث موت القمة الكلية للكلية.

　　الرغم من أن هناك لا علاج خاص للمرض حاليًا، إلا أن يمكن للمرضى تجنب أسباب تحويل السيفية، وتقوية الرعاية الذاتية، والتأكد من الحماية من البرد، وتجنب الإرهاق، وأن ذلك يمكن أن يكون مفيدًا جدًا في منع حدوث الأزمات الحادة وتحسين النتائج العلاجية، وتطبيق العلاج المتكامل بين الطب الشامل والطب التقليدي يمكن أن يجعل العلاج أكثر فعالية.

　　بیماری سیندروم سیندروم کلیوی نیاز به انجام چه آزمایش‌هایی دارد

　　1، آزمایش خون

　　این بیماری یک بیماری هموگلوبین است که توسط هموگلوبین غیرعادی ایجاد می‌شود، که تشخیص معمولاً نیاز به آزمایش‌های زیر دارد:

　　2، آزمایش ادرار

　　در آزمایش ادرار می‌توان خون در ادرار، پروتئین در ادرار، ادرار مایع کم‌渗溶性 و ادرار مایع زیاد را مشاهده کرد؛ این بیماری ممکن است در هر نوع همozygous یا هتروزیگوت رخ دهد، خون در ادرار ممکن است به صورت خون در ادرار قابل مشاهده باشد، اما به طور کلی خون در ادرار زیر میکروسکوپ است، ممکن است به دلیل نکروز کوچک مریستیم و نوک کلیه باشد، ممکن است به دلیل خون در ادرار کلیوی باشد. سیندروم سیندروم می‌تواند سیندروم کلیوی را نشان دهد، در این صورت می‌تواند تغییرات آزمایشگاهی سیندروم کلیوی را نشان دهد.

　　مریضان این بیماری باید غذاهای سبک و قابل هضم بخورند، غذاهای دریایی، گوشت گاو، گوشت بز، غذاهای تند و تحریک‌کننده، الکل و همه نوع غذاهای تحریک‌کننده را امتناع کنند، به ویژه مریضانی که عارضه یائسگی دارند. همچنین بیماران باید بیشتر سبزیجات تازه و میوه‌های مناسب را مصرف کنند، آب مناسبی بنوشند، تا بهبود سریع‌تر بیماری کمک کند.

　　اصل درمان این بیماری شامل درمان سیندروم سیندروم و درمان آسیب کلیه است. درمان سیندروم سیندروم با مقابله با سیندروم سیندروم، کاهش سیندروم سیندروم، کاهش چسبندگی خون و درمان علائم به عنوان اصلی‌ترین روش است، در حالی که باید عوامل افزایش سیندروم سیندروم را جلوگیری کرد؛ آسیب کلیه نیز با درمان علائم به عنوان اصلی‌ترین روش است.

　　داروها می‌توانند سیندروم سیندروم را معکوس کنند، اما نمی‌توانند نقص ژنتیکی را اصلاح کنند. داروهای مقابله با سیندروم سیندروم می‌توانند سیندروم سیندروم را کاهش دهند، چسبندگی خون را کاهش دهند، و از این طریق می‌توانند گردش خون ریزک را بهبود بخشند، جریان خون را افزایش دهند، اکسیژن رسانی به بافت‌ها را بهبود بخشند، آسیب کلیه را کاهش دهند و علائم بالینی را کاهش دهند. بیماری سیندروم سیندروم هتروزیگوتیک معمولاً نیاز به درمان ندارد، زیرا دسیلوشن هتروزیگوتها35% تا %68% تا %، میزان هیدراتاسیون خون کم است. داروی ایده‌آل برای مقابله با سیندروم سیندروم تاکنون یافت نشده است، داروهای معمولی شامل سولفات زینک، دی‌هیدروئگنوکروتین (هیتروکروتین، هیدروئگنوکروتین) است،30% محلول گلوکز سویا، دی‌اتیل‌آکتیل‌آمین، آمینوفرمات فسفات،5-氮胞苷 (5-Azacytidine (Nootropyl که شامل پی راسیتان و آمینواسید پیریدوکسیال است) و غیره.