面部血管纤维瘤的症状起因

面部血管纤维瘤症状起因

广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷,皮肤病 损区均有胶原过多,鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。所谓皮脂腺腺瘤 处,可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纤维瘤只有血管性纤维组织。在叶状白色斑片区有酪氨酸酶活性低的异常色素细胞。

大脑皮质、基底结节及脑室壁各处均可见胶质增生的特征性硬化性结节,而在小脑、延脑或脊髓部则很少看到。胶质瘤常可见到,且常发生在纹状体丘脑区。在尸体解剖病例中约80%可见胚胎型肾脏肿瘤,常为多发性,位于皮质下,且属良性。所谓先天性心脏横纹肌瘤 是一种异常的胚胎性心肌并过早分化成不典型的Purkinje细胞。肺脏可呈间质性纤维化或纤维平滑肌瘤病伴囊性改变。

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