先天性囊状腺样畸形的发病原因

先天性状腺样畸形发病原因

(一)发病原因

本病是肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织,是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形,曾被称为弥漫性错构瘤,腺样畸形等,首个病例是蔡光煜1949年报告,1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。

(二)发病机制

发病机制未明,病变发生应在胚胎10周前,可见于两肺各叶,中上肺多见,罕有超过一叶者。

先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右,肺叶分出后及支气管软骨,肺血管,肺泡,黏液腺等尚未分化之前,根据临床表现及病理特征分为囊性,实性及中间型三型,Ⅰ型(囊性):1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺,为最常见类型,约占52.7%;Ⅱ型(中间型),由很多较小的囊腔组成,囊腔的大小1~10mm,约占38.2%;Ⅲ型(实性):最少见,约占9.1%,呈实性包块,无大体的囊,其中囊性多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿,很少伴其他畸形,病变以囊性成分为主,可见成熟的肺泡细胞,预后好,实性见于刚出生及成熟前婴儿,常合并其他畸形,以实性成分为主,为未成熟肺泡细胞,常见黏液上皮及软骨,预后差,中间型组织病理学表现介于以上两者之间,预后好。

大体:以囊性先天性囊腺样畸形为例,患肺体积及重量均明显增大,并呈囊性,囊内含气体,囊间交通,但与支气管无交通,镜下特点:①呼吸道末端的类支气管样结构呈腺瘤样增生,周围排列着纤毛柱状上皮,散布的囊泡似未成熟的肺泡,结缔组织基质内有混乱无序的弹力纤维及平滑肌;②类支气管上皮组成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌细胞,而并不是正常的支气管细胞,与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨,病变部位为肺循环。

原文链接:http://www.diseasewiki.com/jibing/4935/,转载请注明出处。

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