小儿糖原贮积病Ⅳ型的典型症状

小儿糖原贮积病Ⅳ型的典型症状

典型症状

消瘦
胃肠道症状
脾大
门脉高压
静脉曲张
腱反射消失
黄疸
肝功能衰竭
腹水
腹壁静脉怒张

症状内容:

患儿在出生后数月内常可无任何症状,而在3~15个月时逐渐出现肝,脾大 ,腹部膨胀,消化道症状和体重不增等情况,并可能有肌张力低下,肌肉消瘦 和萎缩,深腱反射消失 等神经系症状,随着病情进展,肝硬化 和门脉高压 征象逐渐明显,出现腹水 ,腹壁静脉怒张 和食管静脉曲张 ,黄疸 等,患儿甚易并发各种感染,常在3~4岁以内死于慢性肝功能衰竭 。

分支酶缺陷的临床表现是多种多样的,近年已有少数经酶活性检测证实的成人病例报道,这些患者都是以神经,肌肉疾病症状为主,已知这类患者的外周神经组织和白细胞中的分支酶活力下降,随着资料的累积,将会有进一步认识。

原文链接:http://www.diseasewiki.com/jibing/18348/,转载请注明出处。

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