婴儿痉挛症的典型症状

婴儿痉挛症的典型症状

典型症状

智力发育迟缓
阵挛-强直型
小儿腿抽筋
肌阵挛
点头征

症状内容:

起病在1岁以内,高峰为4~7个月。

1.痉挛发作特点: 典型发作呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性,过伸性,肌阵挛 ,失张力或强直性,一侧性,非典型失神发作等。

发作形式为连续成串出现的强直性痉挛,表现为两臂前举,头和躯干向前屈曲,少数病例向背侧呈伸展位,重复出现数次甚至数十次,有时伴喊叫或微笑,95%的病例有精神运动发育落后,脑电图呈高峰节律紊乱,为持续高波幅不同步,不对称的慢波,杂以多灶性尖波和棘波,发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波,少数可为一侧性婴儿痉挛发作,伴脑电图一侧性高峰节律紊乱,见于严重的一侧半球损伤患儿,婴儿痉挛的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢病,脑发育畸形,神经皮肤综合征(结节 性硬化 等)及感染等异常,影像学检查约80%以上可见脑萎缩,畸形等异常,10%~20%为特发性,无可寻病因,预后较好,鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benign myoclonus epilepsy in infancy)区分,后者有典型的全身性肌阵挛发作,但智力正常,脑电图有少量棘慢波,发作易控制,多在2岁前停止,预后良好。

2.智力改变 :婴儿痉挛症初发时60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%,无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍。

原文链接:http://www.diseasewiki.com/jibing/15263/,转载请注明出处。

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